肢端肥大癥別名:巨人癥
(一)治療
肢端肥大癥的治療方法應根據患者的病情輕重及性質而定。目前采用較多的為60Co放射療法以及γ刀治療。
1.手術治療 通過經顱手術法或經蝶竇顯微手術法切除垂體瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,減輕壓迫及浸蝕,療效較好,視野恢復,視力恢復及內分泌癥狀改善等約占50%以上。目前經蝶骨手術切除垂體瘤方法應用較多,術后病人恢復較快,適用于周身情況較差不能耐受開顱手術的患者。
2.放射療法 有內照射及外照射方法,國內通常采用外照射方法,包括深部X線、60Co放射治療及重粒子放射治療等。內照射方法是通過手術,將放射物質源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍內,直接對垂體瘤放射治療,減少周圍組織損傷。近年來γ刀治療發(fā)展迅速,對有適應證者不失為一種理想的選擇,療效多較確切。
3.藥物治療 常用的藥物包括:
①多巴胺能激動藥:如溴隱亭、培高利特(硫丙麥角林)(pergolide mesilate)、利舒脲(麥角乙胺)和卡麥角林(cabergoline)等。這類藥物對多數患者僅能使癥狀得到一定改善,療效較差。用藥后血生長激素水平下降至5μg/L者,約占20%,垂體瘤縮小者僅占10%~15%。
②生長抑素及其類似物:如奧曲肽(善得定)100μg,肌注,2~3次/d;蘭瑞肽(索馬杜林)30mg,每2周肌注1次;生長抑素(施他寧)150μg,q12h肌注(但不宜長期應用)。治療過程中應根據血清生長激素的水平調節(jié)藥物劑量。長期用藥價格昂貴并可引起膽囊炎、膽石癥。
③對癥治療:對肢端肥大的風濕癥可給予非甾體抗炎藥對癥治療。
近20年來采用溴隱亭(bromocriptine)及賽庚啶(cyproheptadine)治療肢端肥大癥及溢乳癥取得一定療效,可使GH及PRL分泌減少,癥狀緩解。目前臨床上還采用生長抑素激動藥SmS201~995即奧曲肽(sandostatin)治療肢端肥大癥并取得較好療效。
4.骨礦代謝紊亂治療 對有較嚴重的骨質疏松與骨痛患者應給予鈣劑及維生素D制劑,或降鈣素治療,以減輕骨痛癥狀。一般僅有血磷升高或尿鈣增加的礦物代謝紊亂,而骨病不明顯的患者,主要仍是以治療原發(fā)病為主,可不用其他治療。
(二)預后
本病多因垂體腫瘤引起,進展緩慢,病程較長,可達30余年。首選手術切除垂體瘤,可根治本病。如并發(fā)高血壓,心臟肥大,心室肥厚可發(fā)展出現心力衰竭,心律失常。垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內壓升高。胖、睡眠障礙、尿崩癥等其預后不佳。
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