æˆäººæ–¯è’‚爾病別å:變應性或超æ•æ„Ÿæ€§äºžæ•—血癥
(一)治療
由于本病的病程長çŸä¸ä¸€ï¼Œç—…變累åŠéƒ¨ä½ä¸åŒï¼Œæ²»ç™‚藥物劑é‡ä¸åŒï¼Œç–¾ç—…引起并發(fÄ)癥ä¸åŒï¼Œä»¥åŠç¼ºä¹å°ç…§è§€å¯Ÿç‰ï¼Œæœ¬ç—…治療效果的評價比較困難,本病的治療主è¦åŒ…括éžç”¾é«”類抗炎藥ã€ç³–皮質(zhì)æ¿€ç´ ã€ç´°èƒžæ¯’藥物ã€æ…¢ä½œç”¨è—¥ç‰©åŠç”Ÿç‰©åˆ¶åŠ‘治療。
1.éžç”¾é«”類抗炎藥 éžç”¾é«”類抗炎藥å°éƒ¨åˆ†æ‚£è€…能å–得良好療效,如控制發(fÄ)熱,減輕全身癥狀和關節(jié)炎癥。但ä¸èƒ½å®Œå…¨æŽ§åˆ¶å¤šæ•¸(shù)患者的高熱和皮疹,且應用劑é‡è¼ƒå¤§ï¼Œå¸¸å¼•èµ·åš´é‡çš„副作用,包括胃腸é“出血ã€æ½°ç˜å’Œè‚臟æ害ç‰ï¼Œé‚„有彌漫性血管內(nèi)å‡è¡€çš„å ±é“,故ä¸æ˜¯æ²»ç™‚本病的有效藥物。å¯ç”¨å²å“šç¾Žè¾›50mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/dç‰ã€‚國外推崇應用腸溶阿å¸åŒ¹æž—100mg/(kg·d),分3~4次å£æœï¼ŒåŠ‘é‡è¼ƒå¤§ï¼Œå®¹æ˜“引起胃腸é“æ害åŠå½Œæ¼«æ€§è¡€ç®¡å…§(nèi)å‡è¡€ç‰ï¼Œåœ‹å…§(nèi)較少使用。但作為臨時退熱藥物,å²å“šç¾Žè¾›ã€é˜¿è¥¿ç¾Žè¾›ã€é›™æ°¯èŠ¬é…¸éˆ‰æˆ–阿å¸åŒ¹æž—常被é¸ç”¨ã€‚
2.糖皮質(zhì)æ¿€ç´ ç³–çš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ æ˜¯æ²»ç™‚æœ¬ç—…çš„ä¸»è¦è—¥ç‰©ï¼Œç•¶å‡ºç¾(xià n)下列情æ³æ™‚,應åŠæ™‚應用糖皮質(zhì)æ¿€ç´ ã€‚å¦‚éžç”¾é«”類藥物療效ä¸ä½³æˆ–出ç¾(xià n)åš´é‡å¹¶ç™¼(fÄ)癥ã€è‚功能異常ã€å¤§é‡å¿ƒåŒ…ç©æ¶²ã€å¿ƒè‚Œç‚Žã€è‚ºç‚Žã€è¡€ç®¡å…§(nèi)å‡è¡€æˆ–其他臟器æ害ç‰ã€‚å°äºŽå¤šæ•¸(shù)患者來說,潑尼æ¾(å¼·çš„æ¾)一般開始劑é‡ç‚º0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑é‡éœ€è¦1~2mg/(kg·d)方能有效,足é‡çš„糖皮質(zhì)æ¿€ç´ å¯åœ¨ç¬¬2天或1周內(nèi)控制發(fÄ)熱ã€çš®ç–¹å’Œé—œç¯€(jié)ç—›ç‰ç™¥ç‹€ï¼Œä½†ä½¿å¯¦é©—室指標æ¢å¾©æ£å¸¸å¾€å¾€éœ€è¦è¼ƒé•·æ™‚間。應待癥狀消失åŠå¯¦é©—室指標æ£å¸¸åŽå†é–‹å§‹ç·©æ…¢æ¸›å°‘潑尼æ¾åŠ‘é‡ï¼Œæ¯1~2周減藥2.5~5mg,åŽæœŸæ¸›è—¥æ›´è¦è¬¹æ…Žï¼Œæœ€åŽç”¨æœ‰æ•ˆçš„å°åŠ‘é‡ç¶æŒè¼ƒé•·ä¸€æ®µæ™‚間。一般èªç‚ºæ—©æœŸæ‡‰è¶³é‡ï¼Œå¿…è¦æ™‚治療åˆæœŸå¯ä»¥æ‡‰ç”¨ç”²æ½‘å°¼é¾(甲基強的æ¾é¾)或氫化å¯çš„æ¾ç‰éœè„ˆæ²–擊治療急é‡ç™¥æ‚£è€…,待病情平穩(wÄ›n)åŽå†æ›æˆå£æœåˆ¶åŠ‘,ç¶æŒè¼ƒé•·æ™‚間。減é‡éŽæ—©éŽå¿«æ˜“出ç¾(xià n)病情å復。å°éœ€è¦é•·æœŸå¤§åŠ‘é‡æ‡‰ç”¨çš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ æ‰èƒ½æŽ§åˆ¶å…¨èº«ç™¥ç‹€åŠé—œç¯€(jié)炎癥者,å¯åŠ 用慢作用藥物或å…疫抑制劑。
3.å…疫抑制劑åŠæ…¢ä½œç”¨è—¥ç‰© 為了增強療效,減少糖皮質(zhì)æ¿€ç´ ç”¨é‡å’Œå‰¯ä½œç”¨ï¼Œåœ¨ç—…情基本控制åŽå¯å¹¶ç”¨å°åŠ‘é‡å…疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺ã€ç¡«å”‘嘌呤ã€é›·å…¬è—¤ç¸½ç”™ç‰ï¼Œå¦‚ç’°(huán)磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/dç‰ï¼Œæ‡‰ç”¨8~10周,注æ„藥物副作用;推薦應用環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較å°ã€‚最近開始應用æ¯å‘¨å°åŠ‘é‡ç”²æ°¨è¶å‘¤æ²»ç™‚æˆäººæ–¯è’‚爾病的慢性關節(jié)炎和慢性全身性病變,å–得良好療效。盡管甲氨è¶å‘¤å¯èƒ½å˜åœ¨æ½›åœ¨çš„è‚毒性和血液系統(tÇ’ng)毒性ç‰ï¼Œä½†åªè¦åœ¨ä¸€å®šåŠ‘é‡èŒƒåœå…§(nèi)并注æ„è§€å¯Ÿå’Œæª¢æŸ¥ï¼Œæœ¬è—¥æ‡‰ç”¨æ˜¯å®‰å…¨çš„ã€‚æ‡‰ç”¨æ¿€ç´ åŠ å…ç–«æŠ‘åˆ¶åŠ‘æ²»ç™‚æ™‚ï¼Œæ„ŸæŸ“æ©Ÿæœƒæ˜Žé¡¯å¢žåŠ éœ€å¼•èµ·é‡è¦–,以慢性關節(jié)炎為特點的本病患者宜盡早應用甲氨è¶å‘¤ã€æ°¯å–¹ã€é’霉胺或柳氮磺å¡å•¶ç‰æ”¹å–„病情藥物。å¦å¤–,氯喹å¯ç”¨äºŽæ²»ç™‚輕微的全身性病變,如ä¹åŠ›ã€ç™¼(fÄ)熱ã€çš®ç–¹ç‰ã€‚
4.其他方法 å°äºŽåš´é‡çš„æˆäººæ–¯è’‚爾病的患者å¯è©¦ç”¨å¤§åŠ‘é‡å…ç–«çƒè›‹ç™½éœè„ˆæ³¨å°„或環(huán)å¢éœ‰ç´ A治療。用å…ç–«çƒè›‹ç™½200~400mg/(kg·d),éœè„ˆæ³¨å°„,連續(xù)3~5天,必è¦æ™‚4周åŽé‡å¾©ä¸€æ¬¡ã€‚也å¯è¯(lián)åˆä¸é†«(yÄ«)ä¸è—¥æ²»ç™‚。
總之,å°æˆäººæ–¯è’‚爾病的治療,需注æ„臨床效果和藥物副作用之間的矛盾,既è¦æŽ§åˆ¶ç—…情,åˆä¸è‡³å¼•èµ·åš´é‡çš„藥物副作用,求得最佳療效。
(二)é åŽ
AOSD的病程是多變的,有大約1/3的病人從發(fÄ)病到完全æ¢å¾©çš„時間為1年,1/3的病人的病情å復發(fÄ)作,剩余1/3的病人的病情為慢性活動性,經(jÄ«ng)å¸¸ä¼´æœ‰ç ´å£žæ€§é—œç¯€(jié)炎。
多數(shù)患者的é åŽè‰¯å¥½ï¼Œ1/5的患者在1å¹´å…§(nèi)å¯ç²ç·©è§£ï¼Œ1/3的患者å復1~2次åŽç—…情完全緩解,其余的患者表ç¾(xià n)為慢性病程,主è¦æ˜¯æ…¢æ€§é—œç¯€(jié)炎。少數(shù)患者發(fÄ)展至嚴é‡çš„關節(jié)ç ´å£žï¼Œå¹¶å¯å°Žè‡´é—œç¯€(jié)強直,甚至需行關節(jié)ç½®æ›è¡“。還有少數(shù)æ‚£è€…åœ¨æ¿€ç´ æ²»ç™‚éŽç¨‹ä¸æ»äºŽæ•—血癥ã€çµ(jié)æ ¸ç—…ã€è…¹è†œç‚Žã€æ€¥æ€§è‚功能衰ç«ã€æ·€ç²‰æ¨£è®Šæ€§åŠå½Œæ¼«æ€§è¡€ç®¡å…§(nèi)å‡è¡€ï¼Œæˆ–者在治療期間ä¸æ˜ŽåŽŸå› 地çªç„¶æ»äº¡ã€‚
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