(一)治療
本癥治療的原則是消除病因抑制性發(fā)育直至正常青春期年齡盡量促使身高達(dá)到最終身長(zhǎng)注意情緒變化必要時(shí)進(jìn)行健康教育和性教育
1.病因治療 對(duì)病因明確的首先針對(duì)病因治療腫瘤能夠完全切除者治療效果及預(yù)后一般良好而腫瘤不能完全切除者的預(yù)后不佳
若腫瘤不能完全切除可行部分切除并輔以放療或化療對(duì)病因無(wú)法去除者如腦膜炎后遺癥等可采用藥物治療以控制或阻止病情發(fā)展甲狀腺功能減退者于甲狀腺激素替代病情可消退先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者可采用皮質(zhì)醇類(lèi)激素治性發(fā)育變異一般不需治療但需追蹤觀察女性自主性濾泡囊腫一般不考慮手術(shù)切除可在腹腔鏡下穿刺使較大的囊腫縮小或采用甲羥孕酮治療
2.心理衛(wèi)生咨詢 對(duì)特發(fā)性性早熟及時(shí)合理的心理咨詢是本病治療措施的重要內(nèi)容大多數(shù)病人最終發(fā)育除身高較一般人矮小外其他完全正常故不需特殊處理但應(yīng)對(duì)患兒和家屬做好解釋告知本病的有關(guān)知識(shí)使他(她)們解除顧慮消除好奇恐懼和害羞心一旦患兒進(jìn)入正常的青春發(fā)育期年齡和發(fā)育成熟年齡即與周?chē)橥耆粯釉诨純盒园l(fā)育過(guò)程中應(yīng)特別提醒家長(zhǎng)注意保護(hù)兒童避免遭受凌辱造成身心創(chuàng)傷
3.特發(fā)性性早熟的藥物治療 主要目的是抑制排卵促使性發(fā)育推遲阻止行經(jīng)及骨骺過(guò)早融合以防止成年后身材矮小抑制性發(fā)育的藥物有甲羥氯地孕環(huán)丙孕酮等上述藥物對(duì)抑制性發(fā)育效果較理想往往性征發(fā)育中但身高繼續(xù)增加骨骺提早融合，致最終身長(zhǎng)低于應(yīng)有身長(zhǎng)
近年應(yīng)用GnRH激動(dòng)劑治療真性性早熟取得較理想效果，可抑制性發(fā)育又可控制身高增加
(1)甲羥孕酮(安宮黃體酮)：為最常用藥物抑制中樞促性腺激素的分泌，對(duì)性激素的合成有直接作用可使發(fā)育的乳腺縮小甚至退化到未發(fā)育狀態(tài);白帶減少或消失月經(jīng)停止;對(duì)骨骼的生長(zhǎng)無(wú)抑制作用骨骺提早融合主要副作用為因其有輕度糖皮質(zhì)激素作用可抑制ACTH和皮質(zhì)醇分泌使攝食量和體重增加有誘發(fā)糖尿病和高血壓風(fēng)險(xiǎn)用量：2次/d每次5～10mg;若肌內(nèi)注射100～200mg/m2每1～2周1次。
(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate)：具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用副作用較甲羥孕酮少用量2～4mg/d療程依據(jù)療效而定
(3)環(huán)丙孕酮(Cyproterone)：具有抗雄激素抗促性腺激素和孕酮類(lèi)作用的特性因此其缺點(diǎn)與酯酸甲孕酮類(lèi)同但具有抑制ACTH分泌使皮質(zhì)醇降低的作用用藥后可出現(xiàn)疲勞乏力等不良反應(yīng)常用量為每天每平方米體表面積70～100mg，分2次服或每2～4周肌內(nèi)注射100～200mg/m2
(4)GnRH類(lèi)似物(GnRH-analogue)或GnRH激動(dòng)劑(GnRH agonistGnRH-A)：　近年來(lái)應(yīng)用上述藥物治療特發(fā)性性早熟取得較好效果目前GnRH-A已作為治療性早熟的首選用藥，不論特發(fā)性還是錯(cuò)構(gòu)瘤所致真性性早熟均有良好效果
但一般認(rèn)為使用GnRH激動(dòng)劑的指征是：①女孩或男孩的第二性征發(fā)育身高增加速度和骨齡在6個(gè)月～1年內(nèi)增加明顯者(如大于年齡的2.5倍標(biāo)準(zhǔn)差);②血睪酮持續(xù)升高>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8歲以前);③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者;④9歲以前女孩已有月經(jīng)來(lái)潮者;⑤存在嚴(yán)重精神-心理壓力或異常父母迫切要求給予治療時(shí);⑥對(duì)由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變引起的性早熟，特別是伴有GH缺乏者須盡早應(yīng)用GnRH激動(dòng)劑治療并同時(shí)積極治療原發(fā)病本劑開(kāi)始應(yīng)用時(shí)可激發(fā)促性腺激素釋放較長(zhǎng)期應(yīng)用因降調(diào)節(jié)作用而使垂體處于去敏感狀態(tài)從而使促性腺激素明顯減少性激素合成減少生物效應(yīng)下降GnRH-A治療GnRH依賴性性早熟，起效快一般治療1年可獲穩(wěn)定的效果在用藥開(kāi)始的第1～2個(gè)月會(huì)出現(xiàn)性征進(jìn)一步發(fā)育骨生長(zhǎng)加速甚至偶爾月經(jīng)來(lái)潮繼而性征消退月經(jīng)停止生長(zhǎng)速度減最終身長(zhǎng)取決于開(kāi)始用藥時(shí)性征發(fā)育的階段藥物劑量是否足夠和停藥時(shí)的骨齡
但近來(lái)認(rèn)為單用GnRH治療性早熟常不能達(dá)到根據(jù)其遺傳所預(yù)測(cè)的高度將GH加入GnRH治療可能對(duì)改善成人高度更有效治療頭1年身高生長(zhǎng)速度減慢約60%頭3年骨骼成熟明顯減慢只要治療及時(shí)患者基本上能達(dá)到或接近正常身高的目標(biāo)值常用的GnRH-A近年應(yīng)用的長(zhǎng)效GnRH-A(triptorelin可每月肌內(nèi)注射1次效果更好在治療期間，每隔1～3個(gè)月進(jìn)行1次復(fù)查主要內(nèi)容有血睪酮或雌激素水平刺激試驗(yàn)身高骨齡和第二性征的測(cè)量和評(píng)價(jià)，注意卵巢和子宮發(fā)育情況皮下注射GnRh-A后1～3天血漿LH、睪酮和E2水平呈暫時(shí)升高約1個(gè)月后逐漸下降至青春期前水平雌激素或睪酮完全被抑制開(kāi)始GnRH-A治療前首先應(yīng)明確患者是否存在青春發(fā)育型的LH脈沖分泌以及性發(fā)育的速度如果患者LH基礎(chǔ)分泌和對(duì)GnRH刺激的反應(yīng)如同青春期前水平則不考慮用GnRH激動(dòng)劑治療
本病引起的副作用很少　個(gè)別患者有過(guò)敏反應(yīng)(主要是鼻吸者)和性發(fā)育不能理想控制