小兒先天性甲狀腺功能減低癥別名：小兒先天性甲低
(一)治療
治療原則如下：
1.一旦確診，立即治療 不論病因是甲狀腺本身病變或下丘腦-垂體。
2.終身治療 先天性甲低系甲狀腺發(fā)育異常或代謝異常引起，需終身治療。
3.方案 先天性甲低的治療不需從小劑量開始，應該一次足量，使血T4維持在正常高值水平。而對于大年齡的下丘腦-垂體性甲低，甲狀腺素治療需從小劑量開始，同時給予生理需要量皮質素治療，防止突發(fā)性腎上腺皮質功能衰竭。
4.暫時性甲低 懷疑屬于暫時性甲低，一般需正規(guī)治療2年后，再停藥1個月復查甲狀腺功能，如功能正常，則可停藥定期觀察。
5.甲狀腺素 左甲狀腺素鈉(L-T4)是治療甲低最有效藥物。甲狀腺粉(片)是由公豬的甲狀腺去除結締組織及脂肪后制成，制劑標準含碘量為0.2%±0.03%，不同批號之間FT4含量有一定差別。
治療劑量，一般采用甲狀腺粉治療，劑量見表4，5，治療劑量必須個體化，因每位病兒反應不一。在治療開始后應每4周隨訪1次，血清FT4和TSH正常后可減為每3個月1次，2歲以后可減為每6個月1次。隨訪過程中應觀察血FT4，TSH變化，觀察生長發(fā)育曲線、智商、骨齡等，根據情況調整服藥劑量。甲狀腺素用量不足時，患兒身高及骨齡發(fā)育落后，劑量過大則引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等癥狀，必須引起注意。
甲低病人對鎮(zhèn)靜藥異常敏感，尤其嗎啡，可引起昏迷，甲低病兒如長期饑餓、感染、疲勞、手術創(chuàng)傷，容易誘發(fā)甲減危象，經甲狀腺粉治療后好轉。
(二)預后
先天性甲低病人治療越早，預后越佳，新生兒疾病篩查的逐步開展使病人有可能在出生后1～3周得到確診和治療。大多數早期治療病例均可獲得較高智商。若出生時即發(fā)現明顯宮內甲低存在，如骨齡明顯延遲、T4水平極低、甲狀腺缺如等，對今后智商影響具有高度危險性，遺留神經系統后遺癥可能性較大。
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