(一)治療
原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。建立銅代謝的負平衡。
1.驅銅治療 主要使用螯合劑。
(1)青霉胺：為含巰基的氨基酸，是一種強效的金屬絡合劑，可螯合銅自尿排出。劑量每天為20～30mg/kg。癥狀明顯改善后可逐漸減量并定期監(jiān)測肝功能、血銅、尿銅，癥狀復發(fā)者應恢復原量。一般需終身服藥。副作用有：
①惡心，嘔吐、食欲不振。
②發(fā)熱、皮疹、淋巴結腫大、關節(jié)痛。
③自身免疫性疾病，如類風濕、紅斑狼瘡、重癥肌無力、淋巴瘤等。
④維生素B6缺乏。大約10%患者不能耐受該藥。
(2)二巰丙醇：青霉胺不能耐受者可以選用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周為一療程，停藥1～2周可重復治療。療效較差。
(3)其他：二巰丁二鈉(二巰基丁二酸鈉)需靜脈給藥，曲恩汀療效也較理想，但藥源困難。
2.鋅劑 阻止銅在腸道的吸收并促進銅的排泄。常用硫酸鋅或醋酸鋅口服。療效肯定，副作用輕微。近年來日益受到重視。硫酸鋅劑量一般為135～600mg/d。分3次服。醋酸鋅每次量為25mg元素鋅，4次/d。
3.飲食療法 避免進食含銅高的食物，如堅果、豌豆、軟體動物、巧克力等。
4.對癥治療 根據(jù)神經(jīng)精神方面的不同癥狀可選用苯海索(安坦)、左旋多巴、安定類或抗精神病藥物等。
(二)預后
取決于診斷及治療是否及時。早期診斷,及時而正確的治療是改善預后的關鍵。早期治療尤其在癥狀前即開始治療，則絕大多數(shù)預后良好。否則預后不良。