小兒神經(jīng)管畸形

(一)治療
1.無腦畸形無腦畸形患兒不能外科手術治療。
2.顱裂、腦膜膨出與腦腦膜膨出單純顱裂一般無需特殊治療。當合并腦膜膨出或腦腦膜膨出時，一般均需手術治療。手術時間過去認為在生后6～12個月為宜，近年來主張盡早手術，可在生后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)進行。手術目的是切除膨出的囊，還納膨出的腦組織等內(nèi)容物，封閉顱骨缺損，防止發(fā)生進一步神經(jīng)功能損害。如巨大腦膜膨出或腦腦膜膨出，合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力低下及明顯的腦積水者，無需手術治療。
注意保護囊腫，不使其破裂。表面皮膚不完全者，需注意清潔消毒。沒有神經(jīng)系癥狀或只有輕微癥狀的病兒可切除囊腫。一般應等出生6個月以后切除;如囊腫壁極薄容易破裂，可在生后不久手術。
3.脊柱裂對脊柱裂所致的下肢癱瘓與肌肉萎縮，可試用針灸、按摩等康復對癥治療，但最終效果不滿意。
隱性脊柱裂一般無需特殊治療。脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治療原則是早期手術治療。切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，單純性脊膜膨出經(jīng)此手術可以治愈。脊髓脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍，以探查脊髓與神經(jīng)向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，有利于膨出的神經(jīng)組織還納于椎管內(nèi)。
(二)預后
無腦畸形患兒預后極差，絕大多數(shù)于出生時即為死胎，僅25%的患兒為活產(chǎn)，但極少能存活1周，多數(shù)于生后數(shù)小時死亡。
單純的腦膜膨出，經(jīng)過手術治療后，一般效果較好，可減少或緩解神經(jīng)系統(tǒng)的損害癥狀，降低死亡率。而腦腦膜膨出一般均合并有神經(jīng)功能障礙、智力低下和其他部位畸形，手術不能解決此類問題，預后差。
單純的脊膜膨出，手術治療療效好，可以達到臨床治愈。而脊髓脊膜膨出者，手術治療療效差，一般預后不良，易發(fā)生大小便潴留或失禁等術后并發(fā)癥，即使病人能夠存活下來，也是終身殘疾。

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