å°å…’先天性腎病綜åˆå¾åˆ¥å:å°å…’先天性腎病綜åˆç™¥
(一)治療
FNSå°è…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ æ²»ç™‚åæ‡‰å·®ï¼Œå¸¸è¡¨ç¾(xià n)為å°è…Žä¸Šè…ºçš®è³ª(zhì)æ¿€ç´ æŠµæŠ—ã€‚å¤§å¤šæ•¸(shù)患兒在起病åŽ1å¹´å…§(nèi)æ»äº¡ï¼Œä½†å¾ˆå°‘å› ç‚ºè…Žè¡°ç«ï¼Œè€Œæ˜¯å¤šæ»äºŽåš´é‡çš„æ„ŸæŸ“ã€ç‡Ÿé¤Š(yÇŽng)ä¸è‰¯ã€è…¹ç€‰ã€é›»è§£è³ª(zhì)紊亂ç‰ã€‚ä¸»è¦æ˜¯å°ç™¥å’Œæ”¯æŒæ²»ç™‚。
1.減輕水腫 é™é¹½ã€ä½¿ç”¨åˆ©å°¿åŠ‘ã€‚å°åš´é‡ä½Žç™½è›‹ç™½è¡€ç™¥ï¼Œæˆ–伴低血容é‡è¡¨ç¾(xià n)者å¯è¼¸æ³¨ç„¡é¹½ç™½è›‹ç™½ã€‚èŠ¬è˜æœ‰ä¸»å¼µè‡ªç”ŸåŽ4周å³éœè„ˆè¼¸äººè¡€ç™½è›‹ç™½ï¼Œç¶æŒå…¶è¡€æ¼¿è›‹ç™½åœ¨15g/Lä»¥ä¸Šï¼Œå‰‡æ¤æ™‚一般å¯ç„¡æ°´è…«ä¸”生長發(fÄ)育接近æ£å¸¸ã€‚
2.ç¶æŒç‡Ÿé¤Š(yÇŽng) 給高熱é‡åŠè¶³å¤ 蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 æ„ŸæŸ“ç‚ºä¸»è¦æ»äº¡åŽŸå› ï¼Œæ‡‰æ³¨æ„ä¿è·ï¼Œä¸€æ—¦ç™¼(fÄ)ç”Ÿæ„ŸæŸ“æ‡‰åŠæ™‚ç©æ¥µæ²»ç™‚,通常ä¸é é˜²æ€§æŠ•ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ ã€‚å¿…è¦æ™‚å¯é–“斷地應用人血丙種çƒè›‹ç™½åˆ¶åŠ‘ã€‚
4.防治并發(fÄ)癥 治療繼發(fÄ)性甲狀腺功能低下,有高å‡è€…給雙嘧é”莫(潘生ä¸)ã€å°é‡é˜¿å¸åŒ¹æž—。Holmberç‰å ±å‘Š1985~1989年,17例䏿œ‰5例發(fÄ)ç”Ÿæ “å¡žåˆå¹¶ç™¥ï¼Œ1989å¹´åŽ29例自4å‘¨èµ·åŠ ç”¨è¯æ³•林治療,無一例發(fÄ)ç”Ÿæ “å¡žåˆå¹¶ç™¥ã€‚一般病兒血壓æ£å¸¸ï¼ŒåŽæœŸè¡€å£“增高者予以é™å£“藥。
5.å…¶ä»– è¿‘å¹´æœ‰å ±å‘Šæ‡‰ç”¨è¡€ç®¡ç·Šå¼µç´ è½‰æ›é…¶æŠ‘制劑(ACEI)ï¼Œä¹Ÿæœ‰å ±å‘Šä¼´ç”¨å²å“šç¾Žè¾›(消炎痛)ï¼Œå¯æ¸›è¼•其蛋白尿者。
6.è…Žç§»æ¤ æƒŸä¸€å¾¹åº•æ²»ç™‚æ˜¯è¡Œè…Žç§»æ¤ï¼Œé€šå¸¸äºŽ2æ²åŽæˆ–é«”é‡é”7kg時進行。å°è›‹ç™½å°¿åš´é‡è€…å¯å…ˆè¡Œè…Žåˆ‡é™¤è¡“(終æ¢è›‹ç™½å°¿),é 逿žç¶æŒç”Ÿå‘½ç‰å¾…ç§»æ¤ã€‚1992å¹´Mattooç‰å ±å‘Šè¡Œä¸€å´è…Žåˆ‡é™¤è¡“,減少尿蛋白排出,而å¦ä¸€è…Žç¶æŒè…ŽåŠŸèƒ½ï¼Œèªç‚ºæ¤æ³•èƒ½æ¸›å°‘æ¯æœˆäººè¡€ç™½è›‹ç™½çš„輸注。
(二)é åŽ
本å¾é åŽå·²å¤§ç‚ºæ”¹è§€ï¼Œæœ‰ä½œè€…å ±å‘Š1987å¹´åŽè…Žç§»æ¤çš„34例隨訪3.7年,其移æ¤è…Žå˜æ´»çŽ‡äºŽ1,2,3年時分別為94%,8l%,81%;GFR于1,3年時分別為73.7%å’Œ75.3%?;純呵闆r好,åª1例發(fÄ)生慢性排異ã€é«˜è¡€å£“。繼發(fÄ)性CNSéš¨è‘—å…¶ç—…å› çš„ä¸åŒè€Œæœ‰è‘—ä¸åŒçš„é åŽï¼Œå¦‚感染所致者,采用強有力的抗感染治療,病情常明顯好轉。
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暫無相關å•ç”ï¼
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暫無相關藥å“ï¼
用藥指å—
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