(一)治療
內(nèi)科治療主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1、E2保持動脈導(dǎo)管持續(xù)開放。代謝性酸中毒患兒及嚴(yán)重低氧血癥的新生兒可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉松弛有助于使高危新生兒病情的穩(wěn)定。外科治療通常需分期手術(shù)。球囊房隔成形術(shù)并非必須采用，對于準(zhǔn)備建立右心室肺動脈持續(xù)通道者不適用。太大的心房間通道將會減少右心室充盈及右心室減壓后順行的肺動脈血流量，故球囊房間隔成形術(shù)僅用于少見的嚴(yán)重的限制性房隔所致的心搏出量過低和嚴(yán)重的低氧血癥。冠狀動脈異常者禁忌做右心室減壓術(shù)。術(shù)前行心導(dǎo)管檢查時，球囊房隔成形術(shù)應(yīng)同時進行。治療方法有多種，需根據(jù)各種形態(tài)學(xué)改變、手術(shù)技術(shù)和經(jīng)導(dǎo)管治療技術(shù)能力而定。當(dāng)右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環(huán)右室壓差維持時，可行單心室修補術(shù);若有右心室冠脈通道，即使右心室依賴性冠脈循環(huán)被排除，由于三尖瓣閉鎖，狹小的右心室可伴血栓形成，實行Fonton術(shù)前或術(shù)中均應(yīng)考慮上述問題。當(dāng)然，最好是能夠建立兩心室循環(huán)。兩心室循環(huán)就是要建立右心室與肺動脈的持續(xù)血流，多項數(shù)據(jù)表明，右心室減壓后右室腔和三尖瓣環(huán)可繼續(xù)發(fā)育，這可能與右心室壓力負荷減壓后肌性肥厚逐漸消退有關(guān)。相應(yīng)低，右心室順應(yīng)性和舒張期血流充盈改善。通過兩心房間的右向左分流減少。相反，如果右心室流出道沒有開放，患者僅做體肺動脈分流姑息手術(shù)，右心室似乎不會持續(xù)發(fā)育，兩心室循環(huán)術(shù)也難成功。經(jīng)心室肺動脈切開術(shù)可建立右心室肺動脈持續(xù)血流。打開肺動脈瓣膜及跨瓣補片可擴大流出道，如右心室發(fā)育好，在打開右心室流出道之后，向前的肺動脈血流通常是足夠的。動脈導(dǎo)管可在手術(shù)中被結(jié)扎或等待術(shù)后自然關(guān)閉。少數(shù)患者若左側(cè)導(dǎo)管未結(jié)扎，大量的分流可導(dǎo)致嚴(yán)重的心力衰竭和體循環(huán)減少，此時需行二期動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。如右心室較小，順應(yīng)性差，則需在術(shù)后數(shù)天到2～3周內(nèi)連續(xù)靜脈輸入前列腺素E1、E2保持動脈導(dǎo)管持續(xù)開放，為右室持續(xù)發(fā)育和順應(yīng)性改善爭取時間。連續(xù)靜脈輸入前列腺素E 2～3周后，如肺循環(huán)仍依賴導(dǎo)管供血，便需行改良Blalock-Taussig分流術(shù)。某些醫(yī)院，體肺動脈分流術(shù)常同時作肺動脈瓣膜切開術(shù)。這時結(jié)扎動脈導(dǎo)管可能有利于避免肺動脈充血。近年發(fā)展了經(jīng)導(dǎo)管穿孔閉鎖的肺動脈瓣。Roscnthal等使用激光和射頻消融進行肺動脈瓣打孔，用具有堅硬末端的冠脈導(dǎo)絲穿透閉鎖的肺動脈瓣，并已成功應(yīng)用于臨床(圖11)。瓣膜被打孔后再用一個較大的球囊撐開。Alui等比較了以射頻消融輔助的瓣膜切開術(shù)和球囊擴張術(shù)及Blalock-Taussig分流術(shù)術(shù)后情況表明，經(jīng)導(dǎo)管治療更有效、更安全。經(jīng)導(dǎo)管治療21例成功19例，1例院內(nèi)死亡，2例出院后死亡。16例存活者，12例成功建立了雙心室循環(huán)，7例不需要持續(xù)治療。相反，手術(shù)4例患者，3例院內(nèi)死亡，1例出院后4個月死亡，所有的存活者均需持續(xù)治療，最終存活8例中，7例成功建立了雙心室循環(huán)。 不論如何建立右心室肺動脈持續(xù)血流，如有參與的肺動脈流出道狹窄均需進一步治療。此外，無論已進行了導(dǎo)管治療還是手術(shù)治療，如果患者存在嚴(yán)重的低氧血癥，還需行體肺動脈分流術(shù)以增加肺動脈血流。重復(fù)進行球囊肺動脈瓣環(huán)切開術(shù)可有效緩解部分流出道的梗阻，或用補片擴大肺動脈以減輕梗阻。這些患者中的一部分人將永久獲得雙心室循環(huán)，同時關(guān)閉心房間通道和體肺動脈分流。心房間的交通可能會自動閉合也可能需更進一步的關(guān)閉治療。當(dāng)右心室的功能不足以維持肺循環(huán)時，用暫時的球囊封閉心房間的交通以保證心輸出量和右心室壓力，這一步是十分必要的。對于開放流出道后右心室很小的患者，可采用雙向肺動脈連接，完成一個半心室的修補。右心室依賴性冠狀動脈循環(huán)者應(yīng)進行右心室減壓或血栓成形術(shù)。球囊房隔成形術(shù)也可考慮。初期手術(shù)可以是體肺動脈分流，以保證體循環(huán)的氧分壓。對于大多數(shù)此類患者，單心房修補是最后的措施。然而右心室血流造成冠脈持續(xù)高壓，將會導(dǎo)致心肌纖維化和心力衰竭。Fontan分流術(shù)可為將來的心臟移植做好準(zhǔn)備。少部分三尖瓣嚴(yán)重發(fā)育不良或Ebstein畸形患者，右心大而壁薄，壓力低。目前尚無理想的治療方法，預(yù)后極差。暫時緩解方法包括體肺動脈分流術(shù)，改良Fontan分流術(shù)和心臟移植。
(二)預(yù)后
新生兒早期即處于危重狀態(tài)，根據(jù)兩所醫(yī)學(xué)中心的調(diào)查，遠期療效尚不理想。先天性心臟外科醫(yī)生協(xié)會前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生兒中，行手術(shù)瓣膜切開加或不加體肺動脈分流術(shù)及跨環(huán)補片(RVOT)，或僅做體肺動脈分流術(shù)，1個月存活率81%，4年為64%。出生體重低和右心室依賴性冠脈分流是造成死亡的危險因素。僅在最初治療為瓣膜切開術(shù)或跨膜補片術(shù)時，較小的Z指數(shù)為危險因素，最初治療為分流術(shù)時，則不構(gòu)成危險因素。在英國與Eire合作研究的室間隔完整性肺動脈閉鎖資料中，他們對183例1991～1995年出生的嬰兒進行調(diào)查。在北美洲對本病的研究中，最初的姑息治療為經(jīng)導(dǎo)管治療者僅占英國調(diào)查人數(shù)的22%，但兩者存活率相似。近年來，Jahangirc等從Boston報道了在術(shù)后生存方面的重大進展。他們將病人分層次，根據(jù)右心室大小和是否伴有右心室依賴性冠脈循環(huán)，接受單獨的、部分的雙心室或全部的雙心室修補，全部存活率為98%，并積累了許多經(jīng)導(dǎo)管治療的經(jīng)驗。近年來的報道也令人鼓舞。目前使用激光或射頻消融輔助瓣膜切開術(shù)及球囊擴張術(shù)被認(rèn)為是一種具有確切意義的治療方法。