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小兒特發(fā)性肺纖維化別名：小兒Hamman-Rich綜合征

(一)治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對(duì)癥處理。霧化給氧常用于急性期。皮質(zhì)激素對(duì)早期病例纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本病徹底治愈。有報(bào)告，環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效，也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青霉胺治療，未獲肯定療效。本病預(yù)后不良。病情急者可于數(shù)月內(nèi)死亡，進(jìn)行性者多于2年內(nèi)死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年國外考慮應(yīng)用肺移植來治療，但尚無定論。
(二)預(yù)后預(yù)后不良，急性起病者數(shù)月內(nèi)可死亡，進(jìn)行性起病者有2年存活率，呈慢性經(jīng)過的病例可望存活20余年，多數(shù)死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。

 

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