(一)治療
1.抗膽堿酯酶藥 常用藥物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。溴吡斯的明作用時(shí)間持續(xù)4～6h，副作用較小，常為首選藥物。劑量依病人年齡及對(duì)藥物的反應(yīng)而定。開(kāi)始治療時(shí)應(yīng)用小劑量，達(dá)到滿(mǎn)意療效后即應(yīng)維持，最好在藥物效應(yīng)尚未消失前給予下一次藥物，以免發(fā)生肌無(wú)力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過(guò)量出現(xiàn)膽堿能危象。一般用藥劑量為：嗅吡斯的明，嬰幼兒每次5～10mg，年長(zhǎng)兒每次15～30mg，2～4次/d;新斯的明口服劑量為嗅吡斯的明的1/4(一般劑量為7.5～15mg/d)。
總之，膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對(duì)癥、輔助治療藥物，不宜長(zhǎng)期單獨(dú)應(yīng)用。用藥因人、因時(shí)而異，從小劑量開(kāi)始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜。長(zhǎng)期依賴(lài)，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復(fù)，須避免此類(lèi)藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強(qiáng)新斯的明的作用。忌用對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類(lèi)的抗生素、奎寧、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾(心得安)、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。
2.免疫抑制藥 腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：①?lài)?yán)重的全身性重癥肌無(wú)力;②雖為眼肌型但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差;③胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀?lèi)夯?。近年?lái)多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重癥肌無(wú)力患者采用激素療法。
(1)皮質(zhì)é¡ž(lèi)固醇：為最常用的免疫治療藥物，無(wú)論是眼肌型還是全身型都可選用，劑量一般為潑尼松1～2mg/(kg·d)，采用劑量漸加或漸減法。獲穩(wÄ›n)定療效后或出現(xiàn)明顯副作用時(shí)逐漸減量維持治療，總療程約需2年以上，停藥要緩慢。病初使用甲潑尼龍沖擊療法，兒童20mg/(kg·d)，靜脈滴注，連用3～5天，起效快，適用重癥或危象患者，用藥方便，甚至可取代血漿交換療法。但有一過(guò)性高血糖，高血壓，繼發(fā)感染及胃出血等不良反應(yÄ«ng)，值得重視。病情緩解后逐漸減量改為潑尼松小劑量，隔天晨服，維持至少1年以上。大劑量類(lèi)固醇可使病情加重多發(fā)生在用藥1周內(nèi)，可促發(fā)危象。發(fā)生機(jÄ«)制是直接阻抑AChR離子通道。因此應(yÄ«ng)做好呼吸搶救準(zhÇ”n)å‚™。
(2)其他免疫抑制藥：可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，對(duì)難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除 胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應(yīng)于激素治療1年以上停藥后癥狀復(fù)發(fā)者，或激素治療無(wú)明顯療效者。于疾病的最初數(shù)年手術(shù)效果較好，甚至可獲痊愈。手術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。適用于：
(1)全身型MG：藥物療效不佳，宜盡早手術(shù)。發(fā)病3～5年內(nèi)中年女性患者手術(shù)療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者：療效雖較差，應(yīng)盡可能手術(shù)切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者：手術(shù)雖有效，是否值得手術(shù)仍有爭(zhēng)議。做好圍術(shù)期的處理，防治危象，是降低病死率的關(guān)鍵。
4.血漿置換及其他療法 血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復(fù)合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續(xù)治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素(麻黃堿)等。由于價(jià)格昂貴，目前尚未推廣應(yīng)用。
5.人血丙種球蛋白 用大劑量人血丙種球蛋白，0.4g/(kg·d)，靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴(yán)重全身型MG患者，迅速扭轉(zhuÇŽn)危象，或用于手術(shù)前準(zhÇ”n)å‚™，安全有效。用后需及時(shí)加用其他治療。
6.避免應(yīng)用加重肌無(wú)力的藥物 包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素(潔霉素)、奎寧、奎尼丁、普萘洛爾(心得安)、苯妥英鈉等。
7.肌無(wú)力危象及膽堿能危象的治療 兒科病例危象發(fā)生率2.2%，病死率0.8%。一旦發(fā)生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸，同時(shí)明確何種危象，進(jìn)行對(duì)癥處理。在危象處理過(guò)程中保持氣道護(hù)理的無(wú)菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發(fā)癥是搶救成功的關(guān)鍵。
發(fā)生肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時(shí)則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對(duì)抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療 至今胸腺放射治療還是對(duì)MG一種確實(shí)有效的治療方法。被稱(chÄ“ng)做是“非手術(shù)的手術(shù)治療”。適用于：
(1)MG藥物療效不明顯者，最好于發(fā)病2～3年內(nèi)及早放射治療。
(2)巨大或多個(gè)胸腺瘤，無(wú)法手術(shù)或作為術(shù)前準(zhǔn)備治療。
(3)惡性腫瘤術(shù)后追加放射治療。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后，一些病例在發(fā)病后數(shù)月或數(shù)年后自行緩解;一些兒童期病例可持續(xù)到成人時(shí)期。眼肌型在青春前發(fā)病者預(yù)后較青春后發(fā)病者好，單純眼肌型約1/4患兒在最初2年內(nèi)可有1次自然緩解。但以眼部癥狀起病者，約80%可逐漸累及其他肌群，只有20%患兒僅僅累及眼肌。多數(shù)病例經(jīng)免疫抑制藥、胸腺切除及胸腺放療等治療可能得以治愈。
重癥肌無(wú)力患兒最初幾年的病死率為5%～7%，死于重癥肌無(wú)力本身者，多數(shù)病程在5年以?xún)?nèi);死于繼發(fā)感染者，多見(jiàn)于病程5～10年的患兒;死于呼吸功能衰竭者，常見(jiàn)于病程10年以上患兒。