小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
(一)治療
避免誘發(fā)因素如損傷等，外科或口腔科手術(shù)時宜預(yù)防性給予新鮮血漿。使用C1 INH可用于治療和長期預(yù)防，尚處于實驗研究階段。半合成雄性激素達(dá)那唑(danazol)用于急性發(fā)作的預(yù)防，可提高血清C1 INH水平增高，其機(jī)制還不清楚，兒童應(yīng)慎用。氨基己酸可用于預(yù)防，成人劑量7～8g/d，兒童相應(yīng)減量。氨基己酸可致嚴(yán)重肌病，宜用最小有效劑量。注射鹽酸哌替啶可減輕腹痛。急性發(fā)作時可用0.01ml/kg腎上腺素和抗組胺藥物消除水腫。糖皮質(zhì)激素?zé)o作用。
(二)預(yù)后
大多數(shù)兒童患者無成人病情嚴(yán)重，但可死于致命性喉水腫，40歲后可逐漸緩解。
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