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小兒埃萊爾-當(dāng)洛綜合征別名:小兒埃萊爾-當(dāng)洛綜合癥

(一)治療
目前對(duì)本病征尚無(wú)有效的治療方法,預(yù)防皮膚和關(guān)節(jié)的外傷十分重要,避免不必要的手術(shù)和劇烈運(yùn)動(dòng),如手術(shù)應(yīng)加壓包扎,延期拆線對(duì)并發(fā)癥給予對(duì)證療法。動(dòng)脈瘤破裂應(yīng)做急診外科手術(shù),對(duì)癥狀明顯的疝或憩室應(yīng)做外科修補(bǔ)術(shù)。有人認(rèn)為給予大劑量維生素C、維生素E以及硫酸軟骨素,可能有增加膠原的合成,對(duì)改善臨床癥狀有一定幫助,但不能根治。
(二)預(yù)后
本病征絕大多數(shù)患兒無(wú)不良后果。惟Ⅳ型可因動(dòng)脈破裂或消化道穿孔而于20歲前發(fā)生猝死。

 

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