小兒伯-韋綜合征別名:小兒EMG綜合征
(一)治療
1.糾正低血糖 低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應予首先重視的問題。及時補給10%葡萄糖液,必要時加用腎上腺皮質激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩(wěn)定。并配合糖、牛奶等多次喂養(yǎng),可減少低血糖的發(fā)作。一般須注意治療3個月左右。
2.舌部分切除術 出生6個月左右,可施行舌前部楔形切除術,以預防或減輕語言障礙的發(fā)生。
3.整形術 臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時采用整形術。對中等大小臍膨出,缺損小于6cm,腹腔容量較大者可行一期修補術,尤應注意切口感染傷口裂開等。對于就診較晚已沒有手術條件者可采用保守治療,加強抗生素應用和全身支持,局部禁用紅汞。
4.定期隨訪 詳細檢查、定期隨訪,有發(fā)生腹部惡性腫瘤者,可視機體狀況爭取手術摘除,并加強術后長期隨訪。
(二)預后
本病征預后不良,多夭折于兒童期。
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