(一)治療
本病征在治療上尚無(wú)新的進(jìn)展。仍認(rèn)為異位的睪丸易于發(fā)生惡性腫瘤，對(duì)患者主張切除睪丸，然后在青春期予以雌激素替代治療。對(duì)PAIS患者當(dāng)預(yù)計(jì)青春期發(fā)育后能完全達(dá)到正常男性化時(shí)，仍應(yīng)保持其男性性別，否則也施行與CAIS同樣的治療方法。曾有報(bào)道PAIS患者在接受雌激素受體拮抗藥他莫西芬(tamoxifen)治療后，使精子數(shù)目明顯增加，并使其妻子懷孕。這種變化是可逆的，一旦停止治療后，患者的精子數(shù)又會(huì)減少。
關(guān)于睪丸切除的年齡，以往認(rèn)為CAIS患者25歲以前發(fā)生惡性腫瘤的機(jī)會(huì)很少，25歲以后其發(fā)生率約為2%～5%，而PAIS患者很少發(fā)生腫瘤。近期的研究結(jié)果，卻對(duì)此提出了異議，Cassio等對(duì)11例臨床上無(wú)任何疑似腫瘤的PAIS患者的性腺組織進(jìn)行組織學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)8例顯示小管內(nèi)精細(xì)胞瘤，其中5例(占62.5%)年齡未到青春期。據(jù)此，研究者們認(rèn)為需要重新考慮以往不在青春期前進(jìn)行睪丸切除術(shù)的主張。
(二)預(yù)后
本病征除發(fā)生惡性腫瘤者預(yù)后不良，其余均不危及患者生命。在醫(yī)務(wù)人員適時(shí)和適宜的治療后，患者能早期決定性別發(fā)展趨向，可消除心理和精神壓抑。