è€å¹´äººåŽŸç™¼(fÄ)性血å°æ¿å¢žå¤šç™¥åˆ¥å:è€å¹´äººåŽŸç™¼(fÄ)性血å°æ¿å¢žå¤š
(一)治療
若無(wú)癥狀,å¯ä»¥ä¸æ²»ç™‚。血å°æ¿æ•¸(shù)é¡¯è‘—å¢žå¤šä¼´æœ‰å‡ºè¡€å’Œè¡€æ “å½¢æˆæ™‚(shÃ)ï¼Œæ ¹æ“š(jù)具體情æ³åˆ†åˆ¥é¸ç”¨å„種治療方法。
1.化å¸(xué)治療 å¯é¸ç”¨ä¸‹åˆ—1種藥物。白消安(馬利è˜),開(kÄi)始劑é‡4~6mg/d,å£æœã€‚苯ä¸é…¸æ°®èŠ¥(瘤å¯å¯§),0.1~0.15mg/(kg·d),å£æœã€‚ç’°(huán)磷酰胺,100~200mg/d,å£æœã€‚氧芬胂(馬法è˜),2~4mg/d,å£æœã€‚羥基脲,15mg/(kg·d),å£æœã€‚當(dÄng)è¡€å°æ¿æ•¸(shù)é™è‡³æ£?;蚪å’î îœî—šr(shÃ)åœæ¢ç”¨è—¥ã€‚應(yÄ«ng)防æ¢éª¨é«“åš´(yán)é‡æŠ‘制。
2.放射治療 采用32P治療,首次劑é‡111~148 MBq(3mCi/m2),6~8周åŽï¼Œè¡€å°æ¿æ•¸(shù)é”(dá)到最低值。必è¦æ™‚(shÃ),3個(gè)月åŽé‡å¾©(fù)治療1次。
3.擇優(yÅu)方案
(1)å°(duì)于血å°æ¿è¨ˆ(jì)數(shù)>10×1011/L,需è¦ç”¨éª¨é«“抑制性藥物,首é¸ç¾¥åŸºè„²ï¼Œ0.5~1.0g,3次/d,å£æœã€‚å‹•(dòng)æ…‹(tà i)觀(guÄn)察血å°æ¿åŠç™½ç´°(xì)胞計(jì)數(shù),如果發(fÄ)生白細(xì)胞<2.0×109/L,需åŠæ™‚(shÃ)減é‡æˆ–åœè—¥ã€‚
(2) å¹²æ“¾ç´ (α-2bå¹²æ“¾ç´ ),300è¬(wà n)U,æ¯å‘¨3次,皮注,治療時(shÃ)é–“>3個(gè)月。å°(duì)于控制血å°æ¿æ•¸(shù)é‡ï¼Œé (yù)防疾病的轉(zhuÇŽn)化有明顯抑制作用,å¯å»¶é•·(zhÇŽng)疾病的穩(wÄ›n)定期。
(3)å¯æŒçºŒ(xù)å°é‡æ‡‰(yÄ«ng)用阿å¸åŒ¹æž—,300~700mg/d,1次/d,å£æœã€‚å°(duì)治療åŠé˜²æ²»è¡€æ “有明顯作用,但易發(fÄ)ç”Ÿæˆ–åŠ é‡æ¶ˆåŒ–性潰ç˜ã€‚
(二)é (yù)åŽ
ET患者的é (yù)åŽé—œ(guÄn)éµåœ¨äºŽé (yù)é˜²å’Œæ²»ç™‚è¡€æ “å½¢æˆå’Œæ “塞,以åŠæŽ§åˆ¶å„種出血并發(fÄ)癥,如無(wú)上述并發(fÄ)癥發(fÄ)生,患者å¯é•·(zhÇŽng)期å˜æ´»10~15年以上;若發(fÄ)生上述并發(fÄ)癥,生å˜æœŸæ˜Žé¡¯ç¸®çŸï¼Œå¤šåœ¨æ•¸(shù)å¹´å…§(nèi)æ»äºŽè…¦å‡ºè¡€ã€è…¦è¡€æ “或消化é“出血。
本病部分患者晚期紅細(xì)胞計(jì)數(shù)å¯ä¸Šå‡ï¼Œå¹¶ç™¼(fÄ)或轉(zhuÇŽn)æˆéª¨é«“纖ç¶åŒ–,約10%è€å¹´äººETå¯è½‰(zhuÇŽn)化為CMLã€PV和急性白血病,但本病ä¸å‘æ€¥æ€§å·¨æ ¸ç´°(xì)胞白血病轉(zhuÇŽn)化。
è€å¹´äººåŽŸç™¼(fÄ)性血å°æ¿å¢žå¤šç™¥æ‰¾å•(wèn)ç”
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