(一)治療
由于對(duì)病因和發(fā)病機(jī)制尚知之甚少，所以對(duì)本病并無特異性的治療手段。綜合有限的文獻(xiàn)資料，可以認(rèn)為，AIP是一種具有潛在逆轉(zhuǎn)可能的急性肺損傷性疾病，如在病變?cè)缙诩皶r(shí)治療可完全康復(fù)而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素反應(yīng)尚好，而且應(yīng)該早期、大量和長(zhǎng)期地運(yùn)用。用法：潑尼松40～80mg/d，持續(xù)3個(gè)月，病情穩(wěn)定后方逐漸減量，維持時(shí)間當(dāng)視病情發(fā)展而定，但療程不宜短于1年。如果減量過程中病情復(fù)發(fā)加重，應(yīng)當(dāng)重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險(xiǎn)，可使用沖擊療法：靜脈注射甲潑尼龍500～1000mg/d，持續(xù)3～5天;病情穩(wěn)定后再改為口服。此外，還有聯(lián)合運(yùn)用免疫抑制劑如甲潑尼龍250mg/d 環(huán)磷酰胺1500mg/d 長(zhǎng)春新堿2mg而取得滿意療效的報(bào)道。
既然將AIP劃歸ⅡP范疇，那么間質(zhì)成纖維細(xì)胞的增殖活化作用應(yīng)視為極為重要的發(fā)病機(jī)制。從病理學(xué)的電鏡所見，部分區(qū)域肺泡腔內(nèi)滲出物的“滲入間隔”也必然會(huì)伴有纖維化的發(fā)生。所以，糖皮質(zhì)激素的運(yùn)用應(yīng)該對(duì)抑制纖維化的發(fā)生起重要作用。當(dāng)然，單純的藥物治療是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，急速惡化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，機(jī)械通氣通常是必須的。如果肺泡的塌陷可以明顯促進(jìn)纖維化的發(fā)生、發(fā)展并且加重肺泡間隔的增厚，那么在機(jī)械通氣時(shí)加用一定水平的PEEP就顯得尤為重要;甚至有人認(rèn)為人工合成的表面活性物質(zhì)也具有一定的運(yùn)用價(jià)值。這充分表明了AIP與ARDS的相似性。
運(yùn)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療ARDS一直未能取得令人滿意的療效。從病理學(xué)角度看，ARDS可分為滲出期和纖維增殖期兩大階段;但在臨床中尚無法區(qū)分。我們以ARDS的最常見病因敗血病為例，纖維增殖期的ARDS病人也會(huì)有發(fā)熱、白細(xì)胞增高、氣道膿性分泌物以及胸片上新近出現(xiàn)浸潤(rùn)灶或原有浸潤(rùn)灶的進(jìn)一步加重。這就使得在臨床上對(duì)何時(shí)運(yùn)用糖皮質(zhì)激素?zé)o法明確掌握。從現(xiàn)有資料看，絕大部分的無效報(bào)道都集中在病變的早期(<48h)運(yùn)用糖皮質(zhì)激素時(shí)。Keal等人將31例至少已使用呼吸機(jī)7天的ARDS病人分成2組，再行大劑量糖皮質(zhì)激素治療研究。他發(fā)現(xiàn)，治療組的病死率是38%(5/13)，而對(duì)照組為67%(12/18);更為有意義的是，有5例病人在糖皮質(zhì)激素運(yùn)用后的48h，其PaO2/FiO2值較用前的48h明顯改善(P<0.05)，另有3例則在用藥后5～6天內(nèi)也出現(xiàn)了PaO2/FiO2比值的改善。他對(duì)此的解釋是：在ARDS的早期，死亡率主要取決于原發(fā)疾病的類型及其嚴(yán)重程度;而在之后則直接或間接地決定于肺纖維增殖過程的影響，進(jìn)一步加重氣血交換的障礙。也就是說，大劑量糖皮質(zhì)激素的作用在纖維增殖期更為重要也更為合理。很顯然，這種看法的提出說明了AIP和ARDS這兩種疾病在發(fā)病機(jī)制上還是存在差異的。
(二)預(yù)后
AIP的平均死亡率為78%(60%～100%)。Olson等報(bào)道平均存活期為33天。雖然尚無能夠預(yù)示存活率的組織病理指征，但有趣的是：存活者多有嚴(yán)重的肺實(shí)質(zhì)損害，而死亡者則很少有之。現(xiàn)在ARDS的死亡率因治療手段的不斷改進(jìn)已降至50%以下;而AIP的死亡率卻未見下降。這也促使我們應(yīng)進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)AIP的研究。