原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變別名:魯-皮病
(一)治療
目前無特效療法??稍囉闷べ|類固醇激素。有骨髓瘤者應根據周圍血或尿中單克隆免疫球蛋白水平進行單一化療或聯(lián)合化療,如左旋苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松等。有報告造血干細胞移植可能使病情得以緩解。
(二)預后
本病預后較差,平均生存期無骨髓瘤者為13個月,合并骨髓瘤者為5個月。
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