先天性膽總管囊腫別名：膽總管囊性擴張
(一)治療
1.炎癥發(fā)作期治療。
(1)禁食及胃腸減壓，可減少膽汁和胰液分泌，減輕膽管內壓力。
(2)應用抗生素控制感染,膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌，以桿菌為主，可選用頭孢菌素和甲硝唑等。
(3)腹痛明顯者可適當用抗膽堿能藥解痙。
(4)合并急性化膿性膽管炎、嚴重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經十二指腸鏡鼻膽管引流或經皮肝穿刺膽管引流，初步減黃和控制感染后再選擇手術治療。
(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理。
(6)積極防治休克，包括輸血補液，糾正水、電解質和酸堿失衡，監(jiān)測生命體征等。
(7)加強護肝、營養(yǎng)支持治療。補充各種脂溶性維生素(A、D、K等)，以維持良好的營養(yǎng)狀況。
2.手術治療 一旦作出診斷，即應采取手術治療。手術不外乎引流和切除術。憩室型與十二指腸內膽總管膨出型原則上應盡量采用切除術;只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，只有采取引流術。引流術分外引流與內引流兩種。外引流容易招致低張性失水、酸中毒、電解質紊亂，故除非在不得已的情況下，如感染嚴重或全身情況太差，才在緊急手術時，經膽囊插管或作囊腫袋形縫合，待全身情況好轉以后，再建立膽腸通路。內引流術有囊腫十二指腸吻合術、囊腫胃吻合術和囊腫空腸吻合術，但容易引起胃腸內容逆流，導致上行性膽管炎。故有人主張用胃大彎作成一管再與囊腫吻合;更普遍的是作Roux囊腫空腸Y型吻合術，利用一段長30cm、去功能的腸管與囊腫作端對邊吻合，70%～80%的病例能達到滿意療效。囊腫腸吻合后，如果發(fā)生上行性膽管炎，多引起吻合口狹窄，并容易發(fā)生結石，還可因炎癥刺激而繼發(fā)惡性變，常需再次手術，這說明行囊腫初期切除術是比較理想的。但切除術的死亡率高，故有的作者主張在重要結構部位，只切除囊壁的內層，而保留囊壁一層薄的外膜，作囊腫全切除，再將囊腫近端的膽管與空腸Y型支吻合，或作膽管對端吻合加作Oddi括約肌成型術。即使不能做到囊腫全切除，至少應爭取盡量切除大部分囊壁，以減少術后并發(fā)癥。內引流術的手術死亡率較低，但術后罹病率高;囊腫全切除術后的罹病率低，手術死亡率已從50%下降至5%左右。術前正確診斷率愈高，手術的死亡率愈低，1933年術前正確診斷率只有3%，目前已提高到70%～80%，因此手術安全性已顯著升高。肝臟移植術的發(fā)展使肝內外膽管閉鎖的預后有了改觀。
(二)預后
隨著正確診斷此技術的提高，目前此病的病死率已大大降低。肝臟移植術的發(fā)展使肝內外膽管閉鎖的預后有了改觀。
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