(一)治療
1.非手術(shù)療法
(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件。有腹水者給予利尿藥。發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理。
(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。
(3)病因治療：有明確病因或誘因者應(yÄ«ng)予以去除，如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應(yÄ«ng)及早停用，同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yÄ«ng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)ç­‰。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作，丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yÄ«ng)行腫瘤切除或栓塞療法，化療和放療。伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)。
2.手術(shù)療法 1948å¹´，Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術(shù)治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功。20世紀(jì)60年代以來(lái)，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn)，手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想的治療方法。一旦明確診斷，經(jÄ«ng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。應(yÄ«ng)根據(jù)病理類型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。
(1)門-體靜脈分流術(shù)：肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅?，脾靜脈和肝內(nèi)血液逆流，經(jīng)門靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門靜脈壓力。
對(duì)于下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人，較常采用的手術(shù)方式是門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流、腸-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)、脾腎靜脈端側(cè)吻合分流術(shù);當(dāng)肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大，使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門-腔靜脈側(cè)側(cè)吻合發(fā)生困難時(shí)，一些學(xué)者推薦“H”形橋式分流術(shù)，用移植血管橫置于腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干”行端側(cè)吻合。由于腸系膜上靜脈“外科干”çš„å…§(nèi)徑并非最大之處，為避免分流栓塞，有學(xué)者將“H”形分流改良成“C”形分流，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主干行端側(cè)吻合。血管橋呈“C”å½¢。與“H”形分流相比較，術(shù)后栓塞率降低。
對(duì)于下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)有腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)、門靜脈-右心房分流術(shù)，另有學(xué)者采用門靜脈-肺靜脈分流術(shù)、脾靜脈-右心房分流術(shù)、下腔靜脈、門靜脈系-右心房分流術(shù);對(duì)于病情嚴(yán)重、無(wú)法耐受開胸手術(shù)者也可選用腸系膜上靜脈-頸內(nèi)靜脈經(jīng)胸骨后人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
(2)膜切除術(shù)：對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā)、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右房破膜與經(jīng)股靜脈會(huì)師式破膜、擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)。
(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)：對(duì)于長(zhǎng)段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù)，有出現(xiàn)心包炎可能;近年來(lái)，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。
(4)根治性矯正術(shù)：為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法、采用解剖矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞，伴新鮮血栓形成，且溶栓藥溶栓無(wú)效時(shí)，或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長(zhǎng)段病變)，或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場(chǎng)合，或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。手術(shù)方法為經(jīng)右第6肋開胸，打開膈肌，建立體外循環(huán)(亦可不用體外循環(huán))，直視下切除病變段，補(bǔ)片或架橋重建血管通路。
(5)腹膜-頸靜脈分流術(shù)：腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過(guò)是一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學(xué)變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)不可施行或失敗，腹水成為一個(gè)突出問(wèn)題時(shí)，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長(zhǎng)生命。
(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術(shù)治療23例晚期患者，5年生存率為44.7%，術(shù)后病人的主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報(bào)告17例，術(shù)后長(zhǎng)期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88%。國(guó)內(nèi)亦有學(xué)者報(bào)道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化。
(7)術(shù)后并發(fā)癥及處理：
①心功能不全：為本癥術(shù)后常見的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。
②腹水或乳糜腹：手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無(wú)出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過(guò)肝包膜漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴(kuò)張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個(gè)別患者需手術(shù)探查，結(jié)扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。
③血胸：少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時(shí)開胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整抗凝藥物及劑量。
④肝性腦?。阂虬偷?恰里綜合征病例的肝功能常較肝硬化病例為好，致門-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(<15%)，且在注意飲食后多可防止發(fā)作。中度和重度可按肝性腦病處理。
⑤人工血管阻塞：若懷疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管處探測(cè)，條件允許，可行B超、間接腸系膜上靜脈造影，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。
⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療;方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療;有條件的可建立體外循環(huán)，肺動(dòng)脈切開取栓。
⑦其他：包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見，發(fā)生后經(jīng)對(duì)癥處理，多能治愈。
(二)預(yù)后
BCS僅極少數(shù)可自行緩解，絕大多數(shù)病情呈進(jìn)行性加重，預(yù)后惡劣。McCarthy等報(bào)告14例單純經(jīng)利尿、抗凝和支持療法12例死亡，平均生存時(shí)間僅6個(gè)月。Ahn等報(bào)告12例經(jīng)內(nèi)科治療的患者，作出診斷后2年生存率僅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性腦病)，亞急性和慢性患者大多發(fā)展為肝硬化，門靜脈高壓癥則貫穿于所有病人的始終。肝靜脈血栓形成者病死率為50%～90%，肝細(xì)胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆報(bào)告的日本MOVC 33.8%并發(fā)肝癌(24/71例)，Simson們報(bào)告的南非101例MOVC中，48例(47.5%)就診時(shí)就患有肝癌或作出診斷后發(fā)展為肝癌?，F(xiàn)在由于診斷水平的提高，治療方法的改進(jìn)，BCS的預(yù)后已有改觀。汪忠鎬報(bào)告手術(shù)治療260例經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)1個(gè)月至9年隨訪，總有效率為76.2%，手術(shù)死亡率為6.9%，腸-房、破膜術(shù)和腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)的5年通暢率分別為71.4%、66.7%和50.0%。張大新總結(jié)54例經(jīng)皮穿刺球囊血管成形術(shù)，成功率為96.29%，隨訪1～25個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。