(一)治療
1.急性間歇型
(1)氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌內注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注125mg，0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗陰性后)對疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌內注射，能迅速地暫時止痛，但由于容易成癮，應盡量少用或不用。
(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用，且加速尿卟啉鋅復合物的排泄。口服依地酸鈣鈉每次1g，4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注，2次/d。3～5天為一個療程。停藥2～4天后進行下一療程，一般可用3～4個療程。
(3)正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負反饋機制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉減少，是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。對急性發(fā)作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內趨于穩(wěn)定則應給予正鐵血紅素。重癥患者應極早使用。一般劑量為每次2～4mg/kg，用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射，6～10min注射完畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注。兩次靜脈注射至少間隔12h。也可每天靜脈注射1次，24小時內總量≤6mg/kg。療程3～5天。一般24～48h癥狀很快改善，出現臨床和生化的緩解;一般耐受性良好，用藥前及用藥期應監(jiān)測凝血情況，避免與其他的抗凝劑同時使用?？捎卸虝旱蜔岷脱ㄐ詼\表靜脈炎，大劑量靜脈注射時，可能發(fā)生短暫的腎損傷。
(4)激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人，用糖類腎上腺皮質激素如潑尼松(強的松)，每天30～60mg治療效果良好。但需長期應用，不易停藥。少數急性血卟啉病發(fā)作與月經周期有明顯關系的病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，而有些病人的發(fā)作可能與之有關，因此雌激素或避孕藥的使用必須個體化。
(5)其他對癥處理：小劑量利舍平對神經精神癥狀者有一定效果。伴有煩躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心動過速可用普萘洛爾(心得安)治療。高血壓者使用降壓藥(但不宜使用甲基多巴，因其加重癥狀)。嚴重便秘者可用新斯的明治療。注意維持水電解質平衡。
如能早期診斷、注意防治，預后不一定很差。長期反復發(fā)作者，預后欠佳。有神經癥狀者預后不良，病人常在一次急性發(fā)作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹，病死率約為15%～20%。死亡病例大多是小于30歲的青年。早期發(fā)現病人，注意避免各種誘發(fā)因素，發(fā)作期間注意支持療法和護理，特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監(jiān)護，合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。
2.遲發(fā)性皮膚型
(1)靜脈放血：靜脈放血對遲發(fā)性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值。放血療法的理論基礎還不完全清楚。一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內卟啉合成過多所致。放血后體內血紅蛋白的產生增加，這樣使原來產生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去。另外也與放血減輕肝內的鐵負荷有關。每次放血約400ml，年老體弱、心臟病、肺氣腫患者每次放血量可以減半。當尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時停止放血。一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)顯效。皮膚損害可在幾個月內消失，但個體差異較大。
(2)氯喹或羥氯喹(羥基氯奎)：該藥在肝細胞內與卟啉和鐵質結合后從尿中排出。氯奎125mg/d，每周2次，羥氯喹100mg/d，每周2次，療程可達數月至數年。遲發(fā)性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解，且耐受良好。但在治療過程中應密切觀察肝功能。當尿中尿卟啉低于每天100μg時，停止服用。緩解期至少持續(xù)20個月。復發(fā)后重復用藥仍然有效。先靜脈放血可減少氯喹的用量。不能使用常規(guī)劑量的氯奎或羥氯喹(羥基氯奎)，因為它們可致短暫但有時是嚴重的肝損害而使光感性皮膚損害加重。
(3)忌酒可使皮膚癥狀減輕，并使肝功能得到改善。
遲發(fā)性皮膚型預后一般較好。
3.混合型和遺傳性糞卟啉型 參見急性間歇型和遲發(fā)性皮膚型。
(二)預后
1.急性間歇性型 合理應用血紅素搶救治療，病死率可大為降低。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。
2.遲發(fā)性皮膚型 預后一般良好。