(一)治療
本病起病急，病程進(jìn)展快、惡化迅速，病死率極高。原則為盡早診斷，充分治療，和進(jìn)行針對性的聯(lián)合治療。要區(qū)別對待急性和慢性腎小球損傷。大量新月體形成和纖維素樣壞死，提示病變處于活動期，應(yīng)予積極治療，纖維性新月體和腎間質(zhì)纖維化，提示病變進(jìn)入慢性期，應(yīng)注意保護(hù)腎功能;伴有全身癥狀的應(yīng)選用環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)盡快控制癥狀。
1.急性期治療
急性期治療關(guān)鍵在于盡早診斷并及時(shí)給予針對免疫反應(yīng)及炎癥過程的強(qiáng)化抑制措施，能有效控制疾病進(jìn)展，降低病死率。據(jù)報(bào)告，急進(jìn)性腎炎339例應(yīng)用免疫炎癥強(qiáng)化抑制劑治療前73%死亡或腎臟死亡(依賴透析而存活)。而治療后5年存活率(不依賴透析)達(dá)60%～80%，其中一組42例中32例(76%)治療后有改善，因此提示現(xiàn)代治療措施有效。具體治療方法如下：
(1)沖擊療法：
①皮質(zhì)激素與免疫抑制藥：在類固醇激素及細(xì)胞毒藥物常規(guÄ«)治療基礎(chÇ”)上加用甲潑尼龍沖擊治療，即甲潑尼龍1g或(15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖液150～250ml中，在1～2hå…§(nèi)靜脈滴注，1次/d，3次為一療程，間隔3～4天再重復(fù)1～2個(gè)療程，治療期間及治療后以潑尼松(å¼·(qiáng)的松)1～2mg/(kg·d)隔天頓服維持治療。此療法應(yÄ«ng)用于血肌酐低于707μmol/L(8mg/dl)時(shí)，否則過晚會影響療效。甲潑尼龍沖擊治療比單純口服潑尼松(å¼·(qiáng)的松)及細(xì)胞毒類藥療效明顯，尤其對Ⅱ型及Ⅲ型療效更好，其中70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能兩年以上，但對Ⅰ型療效不明顯。聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺(CTX)大劑量沖擊療法可使療效增強(qiáng)，腎功能好轉(zhuÇŽn)，尿蛋白減少和細(xì)胞新月體數(shù)量減少。環(huán)磷酰胺(CTX)用量0.5～1g/m2體表面積，每月1次，共6～12次。甲潑尼龍500～1000mg/d，共3天，其后口服潑尼松(å¼·(qiáng)的松)60～100mg/d，3個(gè)月后漸減為30mg/d，再逐漸撤下。
②血漿置換療法：本療法是通過放出病人大量抗凝全血后，用離心分離或大孔徑纖維膜超濾，分離出其中的血漿與血球，并將血漿去除，每次2～4L，每天或隔天一次，然后補(bÇ”)充等量健康新鮮血漿或其他代用品。本法可去除循環(huán)中的抗原、抗體、免疫復(fù)合物及炎癥介質(zhì)，增強(qiáng)網(wÇŽng)狀內(nèi)皮系統(tÇ’ng)吞噬功能，改善機(jÄ«)體內(nèi)ç’°(huán)境穩(wÄ›n)定性，有利于病情恢復(fù)。血漿置換療法Ⅰ型療效較好，特別是Ⅰ型疾病早期，在未發(fā)展到少尿性腎功能衰竭，血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前開始治療，可使循環(huán)中抗體于1～2周內(nèi)消失，大部分病情可獲好轉(zhuÇŽn)。應(yÄ«ng)用此療法時(shí)，須同時(shí)應(yÄ«ng)用類固醇激素及細(xì)胞毒藥物，以防止病情復(fù)發(fā)。常用藥為潑尼松(å¼·(qiáng)的松)60mg/d，環(huán)磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。50歲以上患者免疫抑制藥應(yÄ«ng)減少劑量。
③四聯(lián)療法：糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝與抑制血小板聚集藥物聯(lián)合使用。具體方法：A.肝素加入5%葡萄糖液250～500ml中滴入，以凝血酶原時(shí)間延長1倍為調(diào)節(jié)藥量指標(biāo)，全天總量5000～20000U，5～10天后改口服抗凝藥如華法林等。B.抗血小板聚集藥物如雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、阿司匹林、磺吡酮(苯磺唑酮)。C. ç’°(huán)磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺(CTX)可用沖擊治療或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。D.潑尼松(å¼·(qiáng)的松)60mg，1次/d，或用甲潑尼龍沖擊治療。有報(bào)告稱上述療法對利尿及保護(hù)腎功能及改善預(yù)后效果良好。由于在本病的發(fā)病過程中，裂解的纖維蛋白原轉(zhuÇŽn)換為纖維蛋白多肽，作為單核細(xì)胞的化學(xué)趨化物在新月體形成過程中起著重要作用，因此四聯(lián)療法又稱雞尾酒療法的應(yÄ«ng)用具有一定的理論基礎(chÇ”)
④腎移植：移植后再復(fù)發(fā)是本病(特別是Ⅰ型)應(yīng)注意的問題。Ⅰ型中移植后復(fù)發(fā)率達(dá)10%～30%。因此，應(yīng)在病情穩(wěn)定后半年再進(jìn)行腎移植。Ⅰ型病兒應(yīng)監(jiān)測血抗GBM抗體滴度，降至正常后再繼續(xù)前述藥物數(shù)月，可使復(fù)發(fā)率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應(yīng)監(jiān)測血ANCA水平?jīng)Q定停藥及移植時(shí)機(jī)。
2.復(fù)發(fā)與加重的治療 本病中Ⅰ型和Ⅲ型常有臨床緩解后病情再次復(fù)發(fā)者，這種情況可在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)發(fā)生。復(fù)發(fā)后重復(fù)上述治療仍能再次緩解。治療過程中病情加重常與感染有關(guān)，應(yīng)積極祛除感染灶并控制感染。
3.慢性期治療
本病活動期病變可以控制，但不能阻止其病變向慢性化(腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化)發(fā)展。對于本病慢性期的判斷，不能僅靠病程長短，也不取決于臨床是否出現(xiàn)少尿及腎衰，因?yàn)橛械牟∪嗽跀?shù)周內(nèi)就發(fā)展至終末期腎衰，臨床表現(xiàn)與病理改變也不一致。因此，是否進(jìn)入病程慢性期，取決于病理改變中慢性變化是否占優(yōu)勢。慢性期治療的具體方法是：
(1)停止對免疫性炎癥的抑制治療：慢性期病人長期大量應(yīng)用免疫抑制藥物副作用嚴(yán)重，此時(shí)一般應(yīng)注意降低腎小球?yàn)V過壓、盡可能保護(hù)殘余腎功能。但Ⅲ型病人在已發(fā)生部分慢性病變時(shí)，繼續(xù)使用強(qiáng)化治療仍可能取得一定療效。
(2)血液透析：應(yÄ«ng)盡早實(shí)施血液透析治療，急性期血肌酐>530μmol/L(≥6mg/dl)時(shí)與免疫抑制治療同時(shí)進(jìn)行，血液透析不僅為免疫抑制治療“保駕” 還能為診斷及治療創(chuàng)造條件。如病情進(jìn)入慢性期，腎功能已無法恢復(fù)，則必須長期依賴血液透析治療。
(3)腎移植：慢性期須長期依賴血液透析治療的病人應(yīng)考慮進(jìn)行腎移植。
腎移植應(yīng)在病情穩(wěn)定半年后進(jìn)行。本病腎移植后易復(fù)發(fā)，尤其是Ⅰ型復(fù)發(fā)率達(dá)10%～30%。Ⅰ型患者應(yīng)監(jiān)測血抗GBM抗體滴度，待其降至正常后再繼續(xù)用藥數(shù)月，復(fù)發(fā)率可降至10%以下。對于Ⅲ型應(yīng)監(jiān)測ANCA水平以決定停藥及移植時(shí)機(jī)。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后不良。影響預(yù)后的因素有：①病理變化情況，嚴(yán)重而廣泛的腎小球硬化、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化及小動脈硬化者預(yù)后差。②疾病類型：抗GBM型(Ⅰ型)預(yù)后較Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分對治療反應(yīng)較好，腎功能可穩(wěn)定在一定程度。③其他：組織相容抗原HLADR2和B7同時(shí)出現(xiàn)的抗GBM腎炎(Ⅰ型)病情嚴(yán)重。免疫病理染色腎小管IgG著染者預(yù)后不佳。臨床上呈緩慢起病的腎病綜合征患者，預(yù)后不良。