進行性核上性麻痹別名:核上性麻痹綜合征
(一)治療
無特效治療。復方多巴、DR激動藥、金剛烷胺對PSP早期的肌強直、動作徐緩、步態(tài)障礙有一定改善作用(對眼球運動障礙毫無作用),但療效短暫。其他藥物如培高利特、麥角乙胺等的療效與上述藥物相似。復方多巴宜從小劑量開始,逐漸增量,左旋多巴最大劑量可達800mg/d。金剛烷胺的推薦劑量為100mg/次,2次/d,口服。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、美西麥角(美舍吉特)及賽庚啶等對PSP的運動和吞咽功能有輕度改善作用,對提高患者生命質量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼瞼痙攣及其他局灶性肌張力障礙,但對頸過伸無效。尚應采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困難者,應予柔軟或糊狀飲食,晚期患者則應留置鼻胃管以防吸入性肺炎。
(二)預后
本病存活期1~20年,平均約5.6年。早期出現(xiàn)跌倒、尿失禁、肌張力障礙者存活期短,以震顫為主要表現(xiàn)者存活期長。發(fā)病年齡、性別、早期出現(xiàn)癡呆、垂直性核上性凝視麻痹或軀干強直不影響預后。
最常見的死亡原因是肺炎,其次是心血管疾病如肺動脈栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭及腎臟感染。
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