è‡è†¨å‡ºåˆ¥å:è‡å¸¶ç–
(一)治療
先天性è‡è†¨å‡ºç—…å…’ä¸è«–膨出的大å°ï¼Œéƒ½æ‡‰(yÄ«ng)盡早手術(shù)。如能在生åŽ6hå…§(nèi)完æˆæ‰‹è¡“(shù),ä¸ä½†å¯ä»¥æ¸›å°‘æ„ŸæŸ“å’Œå›Šè†œç ´è£‚çš„å±éšª(xiÇŽn),而且由于胃腸é“å…§(nèi)æ²’(méi)有食物,氣體少,有利于將膨出的臟器回ç´è…¹è…”進(jìn)行修補(bÇ”),å¯é™ä½Žæ»äº¡çŽ‡ã€‚
1.手術(shù)治療
(1)é©æ‡‰(yÄ«ng)è‰ï¼š
â‘ ä¸è«–è‡è†¨å‡ºå¤§å°ï¼Œå›Šè†œå£ç ´è£‚者應(yÄ«ng)急診手術(shù),術(shù)ä¸å…ˆå¦¥å–„處ç†è…¸é“畸形,然åŽå†æŒ‰å›Šè†œç ´è£‚的原則治療è‡è†¨å‡º;
â‘¡å°åž‹è‡è†¨å‡ºï¼ŒåŸºåº•éƒ¨ç›´å¾‘<5cm,囊內(nèi)僅å«æœ‰è…¸ç®¡ï¼Œè€Œä¸å«æœ‰è‚臟,膨出臟器還ç´è…¹è…”åŽä¸è‡´å¼•èµ·å‘¼å¸å’Œå¾ªç’°(huán)功能障礙者;
③囊膜基底呈蒂狀,膨出臟器易發(fÄ)生æ‰è½‰(zhuÇŽn)å¼•èµ·æ¢—é˜»æˆ–åµŒé “è€…;
â‘£åˆå¹¶è…¸é–‰éŽ–ã€è…¸ç‹¹çª„ã€è…¸æ—‹è½‰(zhuÇŽn)ä¸è‰¯ç‰è…¸æ¢—阻畸形者。
(2)è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)備:è‡è†¨å‡ºç—…å…’å› å·¨å¤§ç¾Šè†œå›Šæˆ–è…¸ç®¡ç›´æŽ¥æš´éœ²åœ¨é«”å¤–ï¼Œç†±é‡å–ªå¤±å¾ˆå¿«ï¼Œå®¹æ˜“出ç¾(xià n)低體溫;體液也å¯è¿…速丟失,導(dÇŽo)致水ã€é›»è§£è³ª(zhì)平衡失調(dià o);由于污染,則易發(fÄ)生感染和敗血癥。故術(shù)å‰æ‡‰(yÄ«ng)é‡é»ž(diÇŽn)åšå¥½é«”溫管ç†ã€é (yù)防感染和糾æ£æ°´ã€é›»è§£è³ª(zhì)平衡失調(dià o)。
①覆蓋羊膜:病兒出生åŽï¼Œç«‹å³ç”¨ç„¡(wú)èŒæº«é¹½æ°´æŠ—ç”Ÿç´ ç´—å¸ƒè¦†è“‹ç¾Šè†œæˆ–è„«å‡ºçš„è…¸ç®¡ï¼Œå¤–é¢ç½®å¹²ç´—布包裹,在敷料外å†æ•·ä¸€å±¤å¡‘料膜,或?qÅ«)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi),以防水分蒸發(fÄ)和熱é‡ä¸Ÿå¤±ã€‚å°(duì)有腸管脫出者,包裹時(shÃ)應(yÄ«ng)將腸管æ離腹å£ï¼Œå¹¶æ³¨æ„防æ¢è…¸ç®¡æ‰æ›²å’Œçµžçª„。
å°(duì)就診較晚,伴有體溫低下ã€ç¾Šè†œæˆ–臟器污染的病例,先用溫生ç†é¹½æ°´æŠ—ç”Ÿç´ æº¶æ¶²å復(fù)沖洗,使體溫慢慢æ¢å¾©(fù),åŒæ™‚(shÃ)å¯æ¸…除臟器表é¢çš„污染。å°(duì)防æ¢ä½Žé«”溫所致的代è¬ç´Šäº‚和腹膜炎引起的敗血癥éžå¸¸æœ‰æ•ˆã€‚
②胃管減壓:留置胃管并經(jÄ«ng)常抽å¸ï¼Œé˜²æ¢å˜”å和減少胃腸é“氣體。應(yÄ«ng)迅速轉(zhuÇŽn)外科處ç†ã€‚
③快速補(bÇ”)液:糾æ£æ°´ï¼Œé›»è§£è³ª(zhì)平衡失調(dià o),并給血漿20~40ml,γ-çƒè›‹ç™½50mg/kg。åŒæ™‚(shÃ)給廣èœæŠ—ç”Ÿç´ ã€ç¶ç”Ÿç´ Kã€å¸æ°§ç‰ã€‚
上述å„é …(xià ng)處置,包括å°(duì)ç—…å…’çš„å¿…è¦æª¢æŸ¥ï¼Œå‡æ‡‰(yÄ«ng)在1~2hå…§(nèi)完æˆï¼Œä»¥ä¿è‰ç›¡å¿«æ–½è¡Œæ‰‹è¡“(shù)。
(3)手術(shù)方法:有一期修補(bÇ”)è¡“(shù)ã€äºŒæœŸä¿®è£œ(bÇ”)è¡“(shù)和分期整復(fù)修補(bÇ”)è¡“(shù)3種。手術(shù)æ¥é©Ÿåˆ†æˆ3æ¥ï¼šå…§(nèi)臟復(fù)ä½ã€åˆ‡é™¤ç–囊ã€ä¿®è£œ(bÇ”)è…¹å£ã€‚
①一期修補(bÇ”)è¡“(shù):主è¦é©æ‡‰(yÄ«ng)于å°åž‹è‡è†¨å‡ºã€‚一般腹å£ç¼ºæ直徑在5cm以下,囊腫直徑在5cm以內(nèi),膨出物多為å°è…¸ï¼Œé€šå¸¸èƒ½å°‡å…¶ç´å…¥è…¹è…”,å¯è¡Œä¸€æœŸä¿®è£œ(bÇ”)è¡“(shù)。術(shù)ä¸ä¿ç•™1~2mm的皮膚與囊膜相連,環(huán)形切開(kÄi)è‡è†¨å‡ºçš„周邊皮膚和皮下組織。在切å£ä¸Šæ–¹æ‰¾å‡ºè‡å‹•(dòng)ã€éœè„ˆï¼Œç¢ºå¯¦(shÃ)çµ(jié)扎。將腹膜切一å°å£ï¼Œä¼¸å…¥æ‰‹æŒ‡æª¢æŸ¥å›Šè†œèˆ‡è‡Ÿå™¨æœ‰ç„¡(wú)粘連,有è‚臟膨出的病兒,囊膜有時(shÃ)與è‚臟緊密粘連,勉強(qiáng)分離易引起è‚è‡Ÿå‡ºè¡€æˆ–ç ´è£‚ã€‚å› æ¤ï¼Œå¯å°‡é»è‘—的囊å£ç•™äºŽè‚上,其余的囊å£å…¨éƒ¨å‰ªé™¤ã€‚用0.25%æ™®é¯å¡å› 溶液10mlåšå°è…¸ç³»è†œæ ¹éƒ¨å°é–‰ï¼Œæª¢æŸ¥æœ‰ç„¡(wú)腸旋轉(zhuÇŽn)ä¸è‰¯ï¼Œå¦‚有應(yÄ«ng)予以解除。然åŽå°‡è‡Ÿå™¨è¼•è¼•ç´å…¥è…¹è…”。還ç´å›°é›£æ™‚(shÃ),å¯ç”¨æ‰‹ä¼¸å…¥è…¹è…”,用拳é å¼·(qiáng)力擴(kuò)張腹腔,牽拉腹å£ã€‚é€å±¤ç¸«åˆè…¹å£ï¼Œå¿…è¦æ™‚(shÃ)åšæ¸›å¼µç¸«åˆã€‚
值得注æ„的是è‡è†¨å‡ºæ„ˆå¤§ï¼Œè…¹è…”發(fÄ)育ä¸è‰¯ï¼Œå› æ¤æ‰‹è¡“(shù)時(shÃ)將內(nèi)臟完全ç´å…¥è…¹è…”,修補(bÇ”)è…¹å£ç¼ºæ往往很困難,甚至ä¸å¯èƒ½ã€‚由脊柱兩å´(cè)å‘å‰è…¹å£åˆ‡å£è™•ç”¨æ‰‹ç·©æ…¢åœ°å復(fù)æ“´(kuò)張腹å£ï¼Œå¯ä½¿æœ¬ä¾†(lái)容ç©å¾ˆå°çš„腹腔é€æ¼¸æ“´(kuò)大;自腸管近端é€æ¼¸å‘é (yuÇŽn)ç«¯æ“ å£“ï¼Œç›¡é‡æŽ’出腸é“å…§(nèi)胎糞和氣體,有助于腸管的還ç´ã€‚
è¡“(shù)ä¸å¯†åˆ‡è§€å¯Ÿç—…兒的呼å¸ã€è„ˆæã€è¡€å£“的變化。切忌粗暴和用力éŽ(guò)大。如膨出的臟器ä¸èƒ½å…¨éƒ¨ç´å…¥è…¹è…”,或在回ç´çš„éŽ(guò)程ä¸ï¼Œä»¥åŠç´å…¥ä¹‹åŽï¼Œç—…兒出ç¾(xià n)呼å¸å›°é›£ã€ç™¼(fÄ)ç´ºç‰æƒ…æ³æ™‚(shÃ),則ä¸å¿…修補(bÇ”)è…¹å£ï¼Œåƒ…將皮下組織和皮膚縫åˆå³å¯ï¼Œä½¿å…¶å½¢æˆè…¹å£ç–,以減低腹腔內(nèi)壓力。待以åŽäºŒæ¬¡æ‰‹è¡“(shù)修補(bÇ”)è…¹å£ç¼ºæ。
②二期修補(bÇ”)è¡“(shù):巨型è‡è†¨å‡ºéœ€è¡ŒäºŒæœŸæ‰‹è¡“(shù)修補(bÇ”)整復(fù)ã€‚å› å…¶è…¹å£ç¼ºæ直徑在5cm以上,囊腫直徑大于5cm,并有è‚臟膨出,一般ä¸æ˜“一次還ç´ï¼Œå³ä½¿ä¸€æ¬¡å¯é‚„ç´ï¼Œä¹Ÿå¯ä½¿è†ˆè‚ŒæŠ¬é«˜ï¼Œå½±éŸ¿å‘¼å¸ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)行分期整復(fù)修補(bÇ”)è¡“(shù)或二期修補(bÇ”)è¡“(shù)。手術(shù)é–‹(kÄi)始å‰å¯å…ˆç”¨æ‰‹å°‡è†¨å‡ºçš„å…§(nèi)臟復(fù)ä½ï¼Œå¹¶å‘ä¸å¤®æ‹‰æ”å…©å´(cè)的皮膚,如果兩å´(cè)çš®è†šèƒ½å¤ ?qÅ«)?或試行回ç´ï¼Œå¦‚膨出的臟器能完全還ç´å…¥è…¹è…”),而ä¸å¼•èµ·å‘¼å¸å’Œå¾ªç’°(huán)障礙者,則行一期修補(bÇ”)è¡“(shù);å¦å‰‡ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)行分期整復(fù)修補(bÇ”)或二期修補(bÇ”)è¡“(shù)。第1期,游離兩å´(cè)è…¹å£ï¼Œå¹¶åšè…‹ä¸ç·šè…¹éƒ¨?jÄ«)è“š?cè)皮膚的縱行減張切å£ï¼Œå°‡çš®è†šå‘ä¸ç·šæ‹‰æ”縫åˆï¼Œè¦†è“‹åœ¨è‡è†¨å‡ºçš„巨型囊膜上。第2期,在患兒1~2æ²æ™‚(shÃ)進(jìn)行,手術(shù)è¦æ±‚切除瘢痕,輕柔分離腸管表é¢èˆ‡è…¹å£ç²˜é€£ï¼Œé‡æ–°æ•´å¾©(fù)腸管,解剖腹å£å„層,并分層縫åˆã€‚æ¤æ³•å„ª(yÅu)點(diÇŽn)是能防æ¢æ„ŸæŸ“和腹å£è£‚é–‹(kÄi)。缺點(diÇŽn)是分離粘連時(shÃ)å¯èƒ½æ害腸å£ï¼Œå¼•èµ·å»£æ³›æ»²è¡€ï¼Œå› 而未被廣泛采用。
③分期整復(fù)修補(bÇ”)è¡“(shù)(Schuster法):主è¦é©æ‡‰(yÄ«ng)于巨型è‡è†¨å‡ºã€‚è¡“(shù)ä¸åˆ©ç”¨å…©ç‰‡åˆæˆæ»Œç¶¸ç‰‡æˆ–å«ç¡…塑料薄膜覆蓋在巨型è‡è†¨å‡ºçš„囊膜上,將邊緣分別縫åˆäºŽæ¸¸é›¢å‡ºä¾†(lái)çš„å…©å´(cè)腹直肌的內(nèi)緣,然åŽå°‡å…©ç‰‡åˆæˆçº–ç¶åœ¨ä¸ç·šçš„é ‚éƒ¨åŠä¸Šã€ä¸‹ç«¯ç¸«åˆæˆä¸€å€‹(gè)袋å,術(shù)åŽæ¯1~2天緊縮滌綸袋1次,使脫出的臟器é€æ¼¸é‚„ç´å…¥è…¹è…”,促使腹腔容ç©æ¼¸æ¼¸æ“´(kuò)大。經(jÄ«ng)10余次緊縮縫åˆï¼Œå…§(nèi)臟å¯ä»¥å…¨éƒ¨é‚„ç´å…¥è…¹è…”,æ¤æ™‚(shÃ)去除åˆæˆçº–ç¶ç‰‡ï¼Œåˆ†å±¤ç¸«åˆè…¹å£ã€‚
硅袋有異物刺激作用,å˜ç•™æ™‚(shÃ)間越長(zhÇŽng),發(fÄ)生感染的機(jÄ«)會(huì)越多,硅袋固定處也容易æ¾è„«ã€‚國(guó)外曾用èšå››æ°Ÿä¹™çƒ¯ç¹”å“åšæˆç¶²(wÇŽng)袋或å‡å¹²ç¡¬è…¦è†œä»£æ›¿ç¡…袋,效果良好。近年來(lái),國(guó)å…§(nèi)æœ‰äººå ±(bà o)é“用闊ç‹è†œã€è‡å¸¶ç‰‡ç‰è‡ªèº«æ料修補(bÇ”),術(shù)åŽæ„ŸæŸ“發(fÄ)生率明顯é™ä½Žã€‚
æ¤æ³•çš„主è¦å„ª(yÅu)點(diÇŽn)是使腹腔緩慢的擴(kuò)大,腹壓ä¸è‡´æ€¥åŠ‡å¢žé«˜ï¼Œä½¿ä¸èƒ½è¡Œä¸€æœŸä¿®è£œ(bÇ”)è¡“(shù)的病例得到挽救。其缺點(diÇŽn)是,å³ä½¿è³ª(zhì)é‡?jÄ«)?yÅu)良的滌綸織物直接壓迫腸管,也易發(fÄ)ç”Ÿè…¸ç˜ºã€‚å› æ¤ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)盡早除去滌綸織物,關(guÄn)閉腹腔。
(4)手術(shù)并發(fÄ)癥:嬰兒的腹腔較å°ï¼Œåœ¨ç¼ºæ較大,膨出的內(nèi)臟較多時(shÃ),若強(qiáng)行還ç´å…§(nèi)臟,修補(bÇ”)è…¹å£ï¼Œä½¿è…¹è…”å…§(nèi)壓力éŽ(guò)高,å¯å¼•èµ·ä¸€ç³»åˆ—åš´(yán)é‡çš„ç—…ç†æ”¹è®Šã€‚
①呼å¸éšœç¤™ï¼šç”±äºŽè†ˆè‚Œä¸ŠæŽ¨ï¼Œä½¿å‘¼å¸å›°é›£ï¼Œå¼•èµ·ç™¼(fÄ)紺,甚而致命。
②循環(huán)障礙:腹內(nèi)壓增高,壓迫下腔éœè„ˆå’Œé–€éœè„ˆï¼Œä½¿å…¶å›žæµå—é˜»ï¼Œé€ æˆå¾ªç’°(huán)è¡°ç«åŠä¸‹è‚¢å……血性水腫。
③腸梗阻:壓迫胃和å°è…¸ï¼Œè‡´è…¸ç®¡å µå¡žã€å£žæ»æˆ–ç©¿å”。
④創(chuà ng)å£å´©è£‚:創(chuà ng)å£å¼µåŠ›å¤ªå¤§ï¼Œå®¹æ˜“裂開(kÄi),å†æ¬¡é€ æˆå…§(nèi)臟脫出。
(5)è¡“(shù)åŽè™•ç†ï¼šç¹¼çºŒ(xù)ä¿æº«ã€è£œ(bÇ”)液或輸血ã€è…¸é“外營(yÃng)養(yÇŽng)ã€çµ¦æŠ—ç”Ÿç´ ã€æŒçºŒ(xù)胃管減壓。
2.éžæ‰‹è¡“(shù)療法 éŽ(guò)去èª(rèn)為,手術(shù)是挽救病兒生命的惟一方法,但æ»äº¡çŽ‡è¼ƒé«˜ã€‚近年來(lái)ï¼Œæœ‰äººæ ¹æ“š(jù)病兒的具體情æ³é‡‡ç”¨ä¸åŒçš„治療方法,å³å°(duì)早期就診的病兒ä»é‡‡ç”¨æ‰‹è¡“(shù)治療。但å°(duì)那些就診較晚,全身情æ³ä¸ä½³ï¼Œå±€éƒ¨å·²æœ‰æ„ŸæŸ“的病兒,則采用éžæ‰‹è¡“(shù)療法,也ç²å¾—了較好的效果。
(1)治療機(jÄ«)ç†ï¼šéžæ‰‹è¡“(shù)療法是將çµ(jié)痂劑涂在囊膜表é¢ä½¿å…¶å¹²ç‡¥å¹¶çµ(jié)痂,痂下生長(zhÇŽng)出肉芽組織,然åŽç”±å¤–周皮緣å†å‘肉芽組織表é¢ç”Ÿé•·(zhÇŽng)出上皮細(xì)胞,囊膜由上皮細(xì)胞和çµ(jié)ç· çµ„ç¹”è¦†è“‹ï¼Œå½¢æˆé¡žä¼¼è…¹å¤–ç–çš„å½¢å¼ï¼Œä»¥åŽé¸æ“‡é©ç•¶(dÄng)時(shÃ)æ©Ÿ(jÄ«)å†ä¿®è£œ(bÇ”)腹外ç–。
(2)é©æ‡‰(yÄ«ng)è‰ï¼š
①囊膜完整ã€å¤§å°ä¸åŒçš„è‡è†¨å‡ºï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯æ—©ç”¢(chÇŽn)å…’åˆå¹¶å…¶ä»–åš´(yán)é‡ç•¸å½¢æˆ–并發(fÄ)癥而ä¸é©åˆæ‰‹è¡“(shù)者,如膀胱外翻ã€åš´(yán)é‡å¿ƒè‡Ÿç—…ã€å¤šç™¼(fÄ)畸形ç‰;
②巨大è‡è†¨å‡ºå›Šè†œå®Œæ•´ã€è„«å‡ºå…§(nèi)臟ä¸èƒ½é‚„ç´å…¥è…¹è…”,åˆç„¡(wú)æ¢ä»¶è¡Œåˆ†æœŸæ‰‹è¡“(shù)修補(bÇ”)者;
③生åŽ3~4天æ‰å°±è¨ºï¼Œç¾Šè†œè¡¨é¢å·²æœ‰æ„ŸæŸ“者。
(3)常用çµ(jié)痂劑:èŠçƒ·èƒº(zephiran)ã€0.5%ç¡é…¸éŠ€æ¶²ã€1%碘酊或0.5%ç´…æ±žåŠ 65%乙醇ç‰ï¼Œç”±äºŽç´…汞å¸æ”¶åŽå¯å¼•èµ·å…¨èº«æ€§ä¸æ¯’,近年來(lái)極少應(yÄ«ng)用。
(4)æ“作方法:é¸æ“‡é©ç•¶(dÄng)çµ(jié)痂劑涂擦在囊膜åŠå…¶å‘¨åœï¼Œæ¯å¤©æ¶‚擦囊膜l~2次,ä¿æŒå±€éƒ¨å¹²ç‡¥ï¼Œæ¯æ¬¡æ¶‚擦åŽç”¨ç„¡(wú)èŒç´—å¸ƒè¦†è“‹ï¼Œå¤–ç”¨å½ˆæ€§ç¹ƒå¸¶åŒ…æ‰Žã€‚å› ?yà n)æ©æŽ–己拖跛徙y有殺èŒã€å‡å›ºè›‹ç™½åŠæ”¶æ–‚的作用,一般在1~2天åŽå›Šè¢«å‘ˆå¹²ç—‚狀,1周åŽæ•´å€‹(gè)囊膜上會(huì)çµ(jié)æˆä¸€å±¤åŽšåŽšçš„çµ(jié)痂,干痂é€æ¼¸è„«è½ï¼Œå‰µ(chuà ng)é¢æœ‰è‚‰èŠ½çµ„織增生,而周åœçš„上皮組織é€æ¼¸å‘ä¸å¤®ç”Ÿé•·(zhÇŽng),一般在2~3個(gè)月內(nèi),皮膚å¯ä»¥è¦†è“‹æ•´å€‹(gè)囊膜。由于瘢痕的收縮,腸管é€æ¼¸é€€å…¥è…¹è…”,在æ¤éŽ(guò)程ä¸ï¼Œéš¨è‘—患兒的生長(zhÇŽng)發(fÄ)育,腹腔的容ç©é€æ¥æ“´(kuò)大,çªå‡ºé«”外的臟器如è‚臟ã€è…¸ç®¡ç‰ç·©æ…¢é‚„ç´å…¥è…¹è…”。待1~2æ²åŽæ‰‹è¡“(shù)修補(bÇ”)è…¹å£ã€‚
éžæ‰‹è¡“(shù)療法ä¸éœ€è¦ç‰¹æ®Šè¨(shè)å‚™åŠæŠ€è¡“(shù),方法簡(jiÇŽn)便易行,效果å¯é 。但亦有缺點(diÇŽn):ä¸èƒ½ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)腹內(nèi)其他伴發(fÄ)畸形;上皮細(xì)胞ã€ç˜¢ç—•çµ„織愈åˆè¦†è“‹å›Šè†œæ‰€éœ€æ²»ç™‚時(shÃ)間較長(zhÇŽng);腸管與瘢痕間常有廣泛粘連,致使修補(bÇ”)手術(shù)較為困難。
(二)é (yù)åŽ
è‡è†¨å‡ºé (yù)åŽèˆ‡å°±è¨ºæ—©æ™šã€å‡ºç”Ÿé«”é‡ã€é¡žåž‹ã€æœ‰ç„¡(wú)伴發(fÄ)åš´(yán)é‡ç•¸å½¢åŠå¹¶ç™¼(fÄ)癥ç‰å› ç´ æœ‰å¯†åˆ‡é—œ(guÄn)系。
1.手術(shù)時(shÃ)é–“ æœ‰ä½œè€…å ±(bà o)é“è‡è†¨å‡ºæ‚£å…’生åŽ12hå…§(nèi)手術(shù)者,æ»äº¡çŽ‡ç‚º12%~14%,超éŽ(guò)24h為43%~66%,而è‡è†¨å‡ºç ´è£‚者高é”(dá)75%。由æ¤å¯è¦‹(jià n),早期囊膜無(wú)感染ã€è…¸é“å…§(nèi)ç©æ°£è¼ƒå°‘,有利于腸管åŠè‡Ÿå™¨é‚„ç´ï¼Œæ˜“于一期修補(bÇ”),且手術(shù)越早效果越好。
2.ç—…ç†é¡žåž‹èˆ‡å¹¶ç™¼(fÄ)癥 å°åž‹è‡è†¨å‡ºæ˜“于還ç´ä¿®è£œ(bÇ”),治愈率高;而巨型è‡è†¨å‡ºï¼Œä¸æ˜“é‚„ç´ä¿®è£œ(bÇ”),有時(shÃ)å³ä½¿èƒ½å¼·(qiáng)行還ç´å…§(nèi)臟縫åˆï¼Œä¹Ÿæœƒ(huì)å› è¡“(shù)åŽè…¹å£“增高ã€è†ˆè‚Œé«˜ä½ã€ä¸‹è…”éœè„ˆåŠé–€éœè„ˆè¡€æ¶²å—阻,出ç¾(xià n)雙下肢åŠè…¹å£æ°´è…«ã€å‘¼å¸å›°é›£ç‰è€Œå°Ž(dÇŽo)致æ»äº¡ã€‚但å°åž‹è‡è†¨å‡º(直徑å°äºŽ5cm)çš„å±é‡ç‹€æ…‹(tà i)也與æ»äº¡æœ‰è‘—密切關(guÄn)系,Tsakayannisèª(rèn)為出生時(shÃ)呼å¸çª˜è¿«æ˜¯æƒŸä¸€çš„é (yù)åŽæŒ‡æ¨™(biÄo)。è‡è†¨å‡ºè‡´æ»æ€§ç•¸å½¢çš„發(fÄ)生率å¯é”(dá)18%以上,巨大è‡è†¨å‡ºçš„并發(fÄ)åš´(yán)é‡ç•¸å½¢çŽ‡æ›´é«˜ã€‚所以,在臨床上ä¸æ‡‰(yÄ«ng)éŽ(guò)分強(qiáng)調(dià o)缺æ的大å°ï¼Œè€Œæ‡‰(yÄ«ng)å°(duì)å±é‡ç‹€æ…‹(tà i)æœ‰è¶³å¤ çš„é‡è¦–。
3.é (yù)åŽè©•(pÃng)ä¼°
(1)按病情評(pÃng)估:ä¼é€£åº·ç‰å°‡è‡è†¨å‡ºåˆ†ç‚ºå±é‡åž‹å’Œæ™®é€šåž‹ï¼Œå±é‡åž‹è‡è†¨å‡ºåŒ…括:巨大è‡è†¨å‡º;出生時(shÃ)呼å¸çª˜è¿«;å›Šè†œç ´è£‚å…§(nèi)臟脫出感染;并發(fÄ)致æ»æ€§ç•¸å½¢ã€‚
(2)æ ¹æ“š(jù)出生體é‡åŠä¼´ç™¼(fÄ)畸形評(pÃng)估:Rickhamç ”ç©¶äº†å‡ºç”Ÿæ™‚(shÃ)é«”é‡å’Œä¼´ç™¼(fÄ)畸形的3組情æ³ï¼Œç™¼(fÄ)ç¾(xià n)其與æ»äº¡çŽ‡å¯†åˆ‡ç›¸é—œ(guÄn)。
A組:出生體é‡>2.5kg,無(wú)åš´(yán)é‡ç•¸å½¢ï¼Œå…¶ç—…æ»çŽ‡ç´„12%。
B組:出生體é‡åœ¨2.0~2.5kg,無(wú)åš´(yán)é‡ç•¸å½¢;或體é‡>2.5kg,但伴有嚴(yán)é‡ç•¸å½¢ï¼Œå…¶ç—…æ»çŽ‡ç´„52%。
C組:體é‡<2.0kg,無(wú)畸形,或體é‡åœ¨2.0~2.5kg,伴有嚴(yán)é‡ç•¸å½¢ï¼Œå…¶ç—…æ»çŽ‡ç´„87%。
近年來(lái),由于分期整復(fù)修補(bÇ”)è¡“(shù)åŠè…¸å…§(nèi)和腸外營(yÃng)養(yÇŽng)支æŒç™‚法的應(yÄ«ng)用,術(shù)åŽç®¡ç†æ”¹å–„,è‡è†¨å‡ºç™‚效有所æ高,但病æ»çŽ‡ä»é«˜é”(dá)25.8%~43%。
è‡è†¨å‡ºç—…兒一旦治愈,效果良好,病兒å¯æ£å¸¸ç”Ÿé•·(zhÇŽng)發(fÄ)è‚²ã€‚æœ‰äººå ±(bà o)é“1例巨型è‡è†¨å‡ºè¡“(shù)åŽéš¨è¨ª29年,在兒童期生活æ£å¸¸ï¼Œæˆå¹´åŽå¾žäº‹è¾²(nóng)æ¥(yè)å‹žå‹•(dòng),無(wú)任何ä¸é©ã€‚
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用藥指å—
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è‡è†¨å‡ºæ‰¾é†«(yÄ«)生
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復(fù)旦大å¸(xué)附屬上海市第五人民醫(yÄ«)院
外科 -
è‚–å°™æ° å‰¯ä¸»ä»»é†«(yÄ«)師
廣æ±çœå©¦å¹¼ä¿å¥é™¢
å°å…’科 -
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廣æ±çœå©¦å¹¼ä¿å¥é™¢
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上海市第一婦嬰ä¿å¥é™¢
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首都醫(yÄ«)科大å¸(xué)附屬北京æœé™½(yáng)醫(yÄ«)院
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劉淑德 副主任醫(yī)師
å››å·å¤§å¸(xué)è¯è¥¿ç¬¬äºŒé†«(yÄ«)院
產(chǎn)科
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