妊娠合并白血病別名:妊娠合并白血球過多癥
(一)治療
1.支持療法
(1)保護(hù)性隔離。
(2)發(fā)熱病人尋找原因,并應(yīng)用廣譜抗生素。
(3)成分輸血:貧血時(shí)可輸濃縮紅細(xì)胞。血小板極低時(shí),可輸濃縮血小板。白細(xì)胞極度下輸入粒細(xì)胞或全血,或升白細(xì)胞的藥物,如粒細(xì)胞或粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)300~600μg,1次/d皮下注射;或300μg,2次/d。
(4)若診斷為DIC,按DIC處理。
(5)防止病毒、真菌、細(xì)菌感染。
2.化療 急性期因病情急,病程短,其治療仍應(yīng)與非孕期一樣,但易引起流產(chǎn),胎兒死亡率也高,多數(shù)主張?jiān)谌焉镒畛?個(gè)月內(nèi)使用皮質(zhì)激素和抗生素及多次輸新鮮血液,有助于胎兒的存活和降低孕婦死亡率,不應(yīng)使用抗代謝類抗腫瘤藥物。妊娠早期患急性白血病者,學(xué)者一致認(rèn)為應(yīng)終止妊娠。終止妊娠宜在聯(lián)合化療獲得緩解之后才能進(jìn)行,因?yàn)榘籽“l(fā)作時(shí)做人工流產(chǎn)容易引發(fā)感染和出血。妊娠中、晚期患白血病的孕婦,即使應(yīng)用抗癌藥物,一般不會引起畸形。終止妊娠會使孕婦體內(nèi)類固醇激素水平低落,以至白血病惡化,甚至死亡。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為妊娠中、晚期的白血病孕婦,應(yīng)聯(lián)合化療并加強(qiáng)支持治療治療使病情緩解,使產(chǎn)婦出血和感染的危險(xiǎn)將大大減少,并保持至足月,以求取較高的新生兒存活率。
(1)急性淋巴細(xì)胞白血病化療:常采用VDP方案或VDAP方案。
①VDP方案:①第1天長春新堿(V)1~2mg,靜脈注射,1次/周;②第1~2天柔紅霉素(D)40~60mg,靜脈注射,2次/周;③潑尼松(P)40~60mg/d,分次口服,連用28天。
②VDAP方案:①第1天長春新堿(V)1~2mg,靜脈注射,1次/周;②第1~2天柔紅霉素(D)45mg,靜脈注射,2次/周;③第16~28天門冬酰胺酶(A)5000~10000U,1次/d;④第1~28天潑尼松(P)40~60mg/d,分次口服。
(2)急性非淋巴細(xì)胞白血?。夯煶2捎肨ADP方案:
①第1~7天6-硫代鳥嘌呤(6-TG)100~150mg,1次/d,口服,連用7天;
②第1~7天柔紅霉素(D)45mg,靜脈注射,連用7天。
③第1~7天阿糖胞苷(Ara-C)150mg/d,靜脈注射連用7天。
④第1~28天潑尼松(P)40~60mg/d,分次口服,連用28天。
(3)慢性粒細(xì)胞的治療:可應(yīng)用羥基脲,白消安、干擾素等治療。
3.產(chǎn)科處理原則
(1)急性、慢性白血病經(jīng)積極化療,病情完全緩解,無子女,可以慎重懷孕。孕期與血液科聯(lián)合監(jiān)護(hù)病情變化。
(2)妊娠早期發(fā)生急性白血病,應(yīng)及時(shí)終止妊娠,術(shù)后化療。若病情危重,可以先化療,待病情緩解后再終止妊娠。
(3)妊娠中晚期發(fā)病,應(yīng)積極化療,并輔以支持療法。胎兒致畸期已過,化療中適當(dāng)考慮藥物對胎兒影響,爭取在病情緩解后分娩,有希望得到1個(gè)成熟活嬰。也有人主張?jiān)诓∏槲V貢r(shí),剖宮產(chǎn)挽救1個(gè)活嬰。
(4)分娩時(shí)處理:
①)視病情配新鮮血、血小板、纖維蛋白原及凝血酶原復(fù)合物。
②盡量避免手術(shù)操作,除非有手術(shù)指征。
③防止產(chǎn)后出血,尤其注意預(yù)防產(chǎn)道血腫。
④防止感染,術(shù)中無菌操作。對白細(xì)胞低,成熟白細(xì)胞少,病情尚未緩解或應(yīng)用激素治療時(shí),更應(yīng)預(yù)防感染發(fā)生。感染多發(fā)生在產(chǎn)道及肺部,一旦出現(xiàn)高熱,應(yīng)及時(shí)做細(xì)菌培養(yǎng),應(yīng)用廣譜抗生素控制感染。
產(chǎn)后出血及產(chǎn)后感染的發(fā)生與白血病的緩解程度密切相關(guān)。
(5)新生兒處理:
①新生兒出生查血象及染色體。
②人工喂養(yǎng):因妊娠結(jié)束,產(chǎn)婦將盡快進(jìn)行化療,因此不宜母乳喂養(yǎng)。
③產(chǎn)前孕婦應(yīng)用了大量皮質(zhì)激素,新生兒出生后應(yīng)用潑尼松2.5mg,2次/d,1周后逐漸減量。
(二)預(yù)后
通過病例分析,目前一致認(rèn)為妊娠不會使白血病病情惡化,甚至有暫時(shí)改善的可能,與孕期ACTH及腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多有關(guān)。偶有惡化病例,可能是疾病本身發(fā)展趨勢。
慢性白血病孕婦的流產(chǎn)率并不增加,但早產(chǎn)及死產(chǎn)發(fā)生率可達(dá)40%,可能與孕婦貧血有關(guān)。產(chǎn)后出血較一般產(chǎn)婦多見。
急性白血病與非孕婦相似,常在幾個(gè)月內(nèi)死亡,因此終止妊娠作為治療措施并無意義。曾有人統(tǒng)計(jì)分析38例妊娠合并急性白血病,其中11例為急性淋巴性白血病,因同時(shí)有血小板減少,引起嚴(yán)重產(chǎn)后出血,死亡率為50%~60%。
患白血病孕婦的胎兒可胎兒宮內(nèi)生長受限,其發(fā)病率為40%~50%。在白血病病人所生嬰兒及死胎的組織內(nèi)多數(shù)未發(fā)現(xiàn)有白血病樣增生改變,但有3%~5%的白血病可傳給胎兒。有的認(rèn)為有些白血病病因是內(nèi)源性的,其染色體可能有結(jié)構(gòu)上的缺陷而遺傳給其子代,因此白血病病人分娩的嬰兒有患白血病的可能。還有健康產(chǎn)婦分娩先天性白血病嬰兒的報(bào)道。
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