外陰惡性淋巴瘤別名：外陰何杰金病
(一)治療
1.手術 只用于診斷，一般為活檢或局部切除，侵犯性手術不主張。
2.化療和放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Macleod等提出對于低度惡性局灶的外陰NHL，可給以30～40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療，中度和高度惡性的NHL，因為全身復發(fā)率高，一般用化療或化療加放療。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤采用化療-放療-化療的序貫治療。先行1～3個療程的化療，使腫瘤達到完全緩解，隨后行腫瘤部位放療(18～30Gy)，以預防局部復發(fā)，之后鞏固化療2～3個療程。
常見化療方案有：
(1)COP方案：環(huán)磷酰胺800mg/㎡，靜注，第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡。靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程。有效率達80%以上。
(2)CHOP方案：環(huán)磷酰胺750mg/㎡，靜滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，靜滴，第1天;長春新堿1.4mg/㎡，靜注，第1天;潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5天。3周重復1個療程。有效率達90%以上。
(3)另外，還有BACOP方案(博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和地塞米松)等。
白萍等用BACOP方案化療4個療程后加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤，腫瘤完全緩解，但2個月后鼻腔和左眼眶內轉移，改用PECB(順鉑、依托泊苷、環(huán)磷酰胺和平陽霉素)5個療程后達完全緩解，隨訪4年無瘤生存。
(二)預后
因為大部分病例隨訪時間短，所以無法評價預測預后的指標。Kaplan等報道的16例中有8例患者局部復發(fā)。隨訪0～60個月(平均14個月)，有8例存活，最佳的1例隨訪5年無瘤生存。Vang等報道的原發(fā)性外陰NHL10例中有4例在1年內死亡，其中1例3年無瘤生存;而繼發(fā)性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷后1～7個月死亡。
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