眼眶橫紋肌肉瘤
(一)治療
å°äºŽæƒ¡æ€§è…«ç˜¤çš„傳統(tÇ’ng)治療方法包括化å¸è—¥ç‰©æ²»ç™‚ã€æ”¾å°„治療和手術(shù)治療。療效與腫瘤的惡性程度ã€çµ„織類型ã€ç—…程ã€æ²»ç™‚手段é¸æ“‡æ£ç¢ºèˆ‡å¦ã€æ‚£è€…的個體差異ç‰å¯†åˆ‡ç›¸é—œ(guÄn)??é´M紋肌肉瘤雖然是一高度惡性的腫瘤,但如能早期發(fÄ)ç¾(xià n),治療得當,是å¯ä»¥æ高治愈率的。
在20世紀60年代以å‰ï¼Œèªç‚ºæ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤å°æ”¾å°„ç·šä¸ç”šæ•æ„Ÿï¼Œæ²»ç™‚方法以眶內(nèi)容切除為主,療效并ä¸æ»¿æ„。å°è…«ç˜¤æœªè¢«å®Œå…¨åˆ‡é™¤ç—…例ä¸è¼”助放射治療和常è¦(guÄ«)化å¸æ²»ç™‚者統(tÇ’ng)計,3年治愈率僅為26%。Cassadyå ±å‘Šçœ¼çœ¶å±€éƒ¨æ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤æ”¾å°„æ²»ç™‚æ•ˆæžœè‰¯å¥½ï¼Œåœ¨ä»–çš„ç—…ä¾‹ä¸1/3單純放射治療療效滿æ„ã€‚å› æ¤èªç‚ºæ”¾å°„和化å¸æ²»ç™‚有效,關(guÄn)éµæ˜¯ç¶œåˆæ²»ç™‚æ–¹å¼çš„è¨(shè)計。但部分病例單純放療åŽä»å¾©ç™¼(fÄ),放療療效很難é 測,且與腫瘤的組織分型和細胞分化程度關(guÄn)ç³»ä¸å¤§ã€‚
20世紀70年代之åŽå‰‡å¼·èª¿(dià o)手術(shù)ã€æ”¾å°„和藥物并舉的綜åˆç™‚法。這種方法é€æ¼¸è¢«å¤§å¤šæ•¸(shù)å¸è€…所接å—。Kilman在1967年以å‰é‡‡ç”¨æ ¹æ²»è¡“(shù),5年治愈率僅14%,采用綜åˆç™‚法,包括盡å¯èƒ½å…¨éƒ¨åˆ‡é™¤è…«ç˜¤ã€æ”¾å°„治療和多療程化療5年治愈率高é”7l%。美國3個抗癌機構(gòu)進行è¯(lián)åˆåˆ¶è¨‚çµ±(tÇ’ng)ä¸€çš„æ²»ç™‚æ–¹æ¡ˆä½œç‚ºæ²»ç™‚çœ¶æ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤çš„æ ¹æ“š(jù)ï¼šâ‘ æ ¹æ“š(jù)病變范åœå’Œæ‰‹è¡“(shù)切除情æ³æ–½ä»¥ä¸åŒçš„治療方法;②手術(shù)ã€æ”¾ç™‚和化療綜åˆç™‚法;③多種藥物組åˆå¤§åŠ‘é‡ã€å¤šç™‚程和長期化å¸æ²»ç™‚?;煹氖走xè—¥ç‰©ç‚ºé•·æ˜¥æ–°å ¿å’Œæ”¾ç·šèŒç´ 。內(nèi)容包括:①原發(fÄ)病例首先化療2天,第1天:環(huán)磷酰胺450mg/m2;第2å¤©ï¼šé•·æ˜¥æ–°å ¿2mg/m2,然åŽå¤§èŒƒåœæ‰‹è¡“(shù)切除,經(jÄ«ng)ç—…ç†è‰å¯¦è¨ºæ–·åŽè¡Œæ”¾å°„治療,總é‡60Gy。②復發(fÄ)病例施行擴大的眶內(nèi)容切除術(shù),手術(shù)ä¸ç½®åŽè£æ²»ç™‚管(brachytherapy)(圖13),使æ¯å€‹æ²»ç™‚管平å‡åˆ†å¸ƒå¹¶è²¼é™„于骨å£ï¼Œè¡“(shù)åŽé€£çºŒ(xù)放射治療1周,總é‡70Gy。ä¸è«–原發(fÄ)或復發(fÄ)病例,å‡åŒ–療1年,方法是:第1天環(huán)磷酰胺;第2å¤©é•·æ˜¥æ–°å ¿;第3天放線èŒç´ 。休æ¯1月åŽå†é‡å¾©ä¸Šè¿°çµ¦è—¥ï¼Œå…±æŒçºŒ(xù)6個月。以åŽå£æœç’°(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)å…±1個月,休æ¯10天,é‡å¾©ä¸Šè¿°æ–¹æ³•å…±6個月?;熎陂gå‰6個月æ¯æ¬¡æ²»ç™‚å‰æª¢æŸ¥è¡€è±¡ï¼ŒåŽ6個月æ¯2周復查血象。目å‰æˆ‘們的治療方法是臨床æ示診斷者,在外周血檢查白細胞æ£å¸¸çš„情æ³ä¸‹ï¼Œæ ¹æ“š(jù)æˆäººé«”é‡çµ¦äºˆç’°(huán)磷酰胺100~400mgï¼Œé•·æ˜¥æ–°å ¿l~1.5mgå’Œé˜¿éœ‰ç´ 10~30mg,分別于ä½é™¢åŽç¬¬1,2,3天éœè„ˆæ»´æ³¨ï¼Œæ¤ç‚ºä¸€å‘¨ç”¨é‡ã€‚然åŽè¡Œè…«ç˜¤æ“´å¤§åˆ‡é™¤ï¼Œè¡“(shù)åŽå†é€£çºŒ(xù)用藥三天,方法åŒä¸Šã€‚ç—…ç†çµ„ç¹”å¸è‰å¯¦è¨ºæ–·åŽè¡Œæ”¾å°„治療60Gy,眶æ£ã€å´(cè)ä½å„åŠã€‚而åŽæ¯é–“éš”10周éœè„ˆæ³¨å°„ç’°(huán)磷酰胺ã€é•·æ˜¥æ–°å ¿å’Œé˜¿éœ‰ç´ å„1次。在注射藥物間隙,å£æœç’°(huán)磷酰胺2.5mg/(kg·d),共1~2年。å°äºŽé«˜åº¦çœ¼çƒçªå‡ºï¼ŒCTæ示全眶大部分侵犯者,入院åŽå³è¡Œæ”¾ç™‚或化療,活體組織檢查,待病ç†è¨ºæ–·åŽè¡Œçœ¶å…§(nèi)容摘除術(shù),放療和化療方法åŒä¸Šã€‚
(二)é åŽ
隨著醫(yÄ«)å¸å½±åƒå¸çš„介入以åŠå„種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相å°æ—©æœŸçš„診斷,在治療方法上改變了éŽåŽ»å–®ä¸€çš„眶內(nèi)容切除,而改進為手術(shù)ã€æ”¾å°„和藥物綜åˆæ²»ç™‚,療效大為æ高。據(jù)Wharamç‰å ±å‘Šçœ¼çž¼å’Œçœ¼çœ¶æ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤127例采用綜åˆç™‚法,3年生å˜çŽ‡é”93%。但也應(yÄ«ng)èªè˜åˆ°ï¼Œæ©«ç´‹è‚Œè‚‰ç˜¤ç•¢ç«Ÿæ˜¯æƒ¡æ€§ç¨‹åº¦å¾ˆé«˜çš„è…«ç˜¤ï¼Œåœ¨è‡¨åºŠä¸Šå¿…é ˆå¼·èª¿(dià o)早期診斷,åŠæ™‚治療,密切隨訪。特別注æ„的是è¦å …æŒæ²»ç™‚。
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