先天性巨çµè…¸
痙攣腸段çŸã€ä¾¿ç§˜ç™¥ç‹€è¼•者,å¯å…ˆé‡‡ç”¨ç¶œåˆæ€§éžæ‰‹è¡“ç™‚æ³•ï¼ŒåŒ…æ‹¬å®šæ™‚ç”¨ç‰æ»²é¹½æ°´æ´—è…¸(çŒæ´—出入é‡è¦æ±‚相ç‰ï¼Œå¿Œç”¨é«˜æ»²ã€ä½Žæ»²é¹½æ°´æˆ–肥皂水),擴肛ã€ç”˜æ²¹æ “ã€ç·©ç€‰è—¥ï¼Œå¹¶å¯ç”¨é‡ç‚™æˆ–ä¸è—¥æ²»ç™‚,é¿å…糞便在çµè…¸å…§æ·¤ç©ã€‚è‹¥ä»¥ä¸Šæ–¹æ³•æ²»ç™‚ç„¡æ•ˆï¼Œé›–ç‚ºçŸæ®µå·¨çµè…¸äº¦æ‡‰æ‰‹è¡“治療。
凡痙攣腸段長,便秘嚴é‡è€…å¿…é ˆé€²è¡Œæ ¹æ²»æ‰‹è¡“ï¼Œç›®å‰é‡‡ç”¨æœ€å¤šçš„æ‰‹è¡“為①拖出型直腸乙狀çµè…¸åˆ‡é™¤è¡“(Swenson′sè¡“);â‘¡çµè…¸åˆ‡é™¤ç›´è…¸åŽçµè…¸æ‹–出術(Duhamel′s手術);③直腸粘膜å‰é›¢çµè…¸äºŽç›´è…¸è‚Œéž˜ä»™æ‹–出切除術(Soave′s手術)。如患兒發(fÄ)生急性å°è…¸çµè…¸ç‚Žã€å±åƒæˆ–營養(yÇŽng)發(fÄ)育障礙,ä¸èƒ½è€å—ä¸€æ¬¡æ ¹æ²»æ‰‹è¡“è€…ï¼Œæ‡‰è¡Œéœè„ˆè£œæ¶²è¼¸è¡€ï¼Œæ”¹å–„一般情æ³åŽå†è¡Œæ ¹æ²»æ‰‹è¡“,如腸炎ä¸èƒ½æŽ§åˆ¶ã€è…¹è„¹å˜”å䏿¢ï¼Œæ‡‰åŠæ™‚ä½œè…¸é€ ç˜ºï¼Œä»¥åŽå†è¡Œæ ¹æ²»è¡“。
(一)治療
盡å¯èƒ½åˆ‡é™¤ç—…è®Šè…¸ç®¡æ˜¯æœ€å¥½çš„æ²»ç™‚æ–¹æ³•ã€‚éžæ‰‹è¡“治療åŠè…¸é€ ç˜ºè¡“ï¼Œæ˜¯å› ç—…å…’å¹´é½¡æˆ–æŠ€è¡“æ¢ä»¶é™åˆ¶ï¼Œç‚ºç¶æŒæŽ’便åŠç”Ÿé•·ç™¼(fÄ)育而采å–的治療措施。
先天性巨çµè…¸çš„æ²»ç™‚方法和手術時間尚無統(tÇ’ng)一æ„è¦‹ï¼Œä¸€èˆ¬æ‡‰æ ¹æ“šç—…è®Šçš„èŒƒåœã€ç™¥ç‹€çš„程度ã€å…¨èº«çš„營養(yÇŽng)狀態(tà i)以åŠå¤–科醫(yÄ«)叫尿‰€é¸è¡“å¼ç†Ÿç·´ç¨‹åº¦çš„æŽŒæ¡ç‰æƒ…æ³é¸æ“‡å…·é«”的治療方法。
1.ä¿å®ˆæ²»ç™‚ æ¤æ–¹æ³•的目的是用å„種方法é”到æ¯å¤©æˆ–隔天排便1次,解除低ä½è…¸æ¢—阻癥狀。但是,由于先天性巨çµè…¸æ‚£å…’çš„ç™¥ç‹€é ‘å›ºï¼Œä½¿ç”¨å–®ä¸€æ–¹æ³•ä¸ä¹…åŽå°±æœƒå¤±æ•ˆï¼Œå¾€å¾€éœ€è¦å¤šç¨®æ–¹æ³•交替或è¯(lián)åˆä½¿ç”¨ã€‚å³ä½¿å¦‚æ¤ï¼Œæœ‰æ™‚ä¹Ÿå¾ˆé›£ç¶æŒæ£å¸¸æŽ’便。
(1)壿œæ½¤æ»‘åŠ‘æˆ–ç·©ç€‰åŠ‘ï¼šå¦‚çŸ³è Ÿæ²¹ã€é…šé…ž(果導片)ã€ç•ªç€‰è‘‰ã€å¤§é»ƒç‰ã€‚
(2)å¡žè‚›ï¼šç”¨é–‹å¡žéœ²æˆ–ç”˜æ²¹æ “å¡žè‚›ï¼Œæ¯å¤©æˆ–隔天1次。
(3)çŒè…¸ï¼š0.9%鹽水çŒè…¸æ˜¯æœ‰æ•ˆçš„æ²»ç™‚方法。çŒè…¸æ™‚å¿…é ˆæ³¨æ„鹽水用é‡åŠæŽ’å‡ºæƒ…æ³ï¼Œå¦‚鹽水çŒå…¥åŽä¸èƒ½æŽ’出,需注入甘油ã€50%硫酸鎂液,待大便軟化åŽå†æ¬¡çŒæ´—,應注æ„å°è…¸ç‚Žçš„發(fÄ)生,如有腹脹ã€ç™¼(fÄ)ç†±ã€æ°´ç€‰ç‰ç™¥ç‹€æ™‚æ‡‰åŠæ™‚ä½é™¢ã€‚
(4)ä¸è¥¿é†«(yÄ«)çµåˆéžæ‰‹è¡“治療:自1972å¹´èµ·åŒæ¿Ÿé†«(yÄ«)科大å¸åŒæ¿Ÿé†«(yÄ«)院å°è¿‘200ä¾‹çŸæ®µåž‹å·¨çµè…¸æ‡‰ç”¨äº†ä¸è¥¿é†«(yÄ«)çµåˆæ²»ç™‚,å–得了良好的效果。
①耳é‡ï¼šè…Žã€äº¤æ„Ÿã€çš®è³ªä¸‹ç‰ç©´ä½ã€‚
â‘¡ç©´ä½æ³¨å°„:腎俞åŠå¤§è…¸ä¿žç©´æ³¨å°„人åƒã€ATPã€æ–°æ–¯çš„æ˜Žï¼Œ1次/d,交替注射。
③擴張直腸肛管:æ¯å¤©æ“´å¼µç›´è…¸è‚›ç®¡1æ¬¡ï¼Œé‡‘å±¬æ“´å¼µæˆ–æ”¯æž¶æ“´å¼µç‹¹çª„æ®µï¼Œæ¯æ¬¡åŠå°æ™‚。
â‘£ä¸è—¥å…§æœï¼šè…¹éƒ¨é«˜åº¦è†¨è„¹ã€ä¾¿ç§˜ã€ç³žä¾¿æ»¯ç©æ™‚ç”¨è¡Œæ°£é€šä¸‹æ³•ï¼Œæ‡‰ç”¨éƒæŽä»ã€èƒ¡éº»ä»ã€åŽšæ¨¸ã€æž³æ®¼ç‰;å¤§ä¾¿ä¸æš¢ï¼Œç³žç¨€è€Œå¥‡è‡è€…以補氣助陽,行氣導滯法治之,用黨åƒã€é»ƒèŠªã€å·´æˆŸå¤©ã€ä¹é¦™èŸ²ã€æž³å¯¦ã€åŽšæ¨¸ç‰;æ°£è¡€ä¿±è™›ã€æ´¥è¡€æž¯ç‡¥è€Œå¤§ä¾¿ä¸é€šè€…,以益氣養(yÇŽng)血潤燥為主,ä½ä»¥è¡Œæ°£åŒ–瘀,用黨åƒã€ç•¶æ¸ã€ç”Ÿåœ°ç‰ã€‚
2.手術治療
(1)çµè…¸é€ 瘺術:國外å¸è€…多主張確診åŽç«‹å³é€ 瘺,國內除病情å±é‡ä¸”é«˜åº¦è…¸æ¢—é˜»ï¼Œä¸€èˆ¬ç‹€æ³æƒ¡åŠ£ï¼Œç‚ºæ¶æ•‘生命時,很少åšè…¸é€ 瘺術。但近來有觀點èªç‚ºï¼Œå°äºŽæ¢—阻時間久,擴張腸段已波åŠè‡³å‡çµè…¸åŠå›žç›²éƒ¨çš„æ‚£å…’ï¼Œä¸»å¼µå…ˆè¡Œé€ ç˜ºè¡“ï¼Œä½¿éƒ¨åˆ†æ“´å¼µçš„çµè…¸èƒ½åŸºæœ¬æ¢å¾©æ£å¸¸ï¼Œå¾žè€Œæ¸›å°‘了çµè…¸çš„切除范åœï¼Œé¿å…患兒術åŽçš„營養(yÇŽng)ä¸è‰¯åŠç™¼(fÄ)育阻礙ç‰å¤šæ–¹é¢å•é¡Œã€‚å…¶é€ ç˜ºéƒ¨ä½ä¸€èˆ¬å¤šä¸»å¼µåœ¨ä¹™ç‹€çµè…¸ç¥žç¶“節(jié)細胞æ£å¸¸è…¸æ®µï¼Œå› è©²æ®µé€ ç˜ºå¯ä»¥ä¿ç•™æœ€å¤§çš„çµè…¸å¸æ”¶èŒƒåœï¼Œè€Œä¸”第2æ¬¡æ ¹æ²»æ‰‹è¡“æ™‚ï¼Œé—œç˜ºèˆ‡æ ¹æ²»è¡“å¯ä¸€æ¬¡å®Œæˆã€‚如長段型ä¸èƒ½è¡Œä¹™ç‹€çµè…¸é€ 瘺,而行橫çµè…¸é€ ç˜ºæ™‚ï¼Œå…¶éƒ¨ä½æ‡‰åœ¨çµè…¸è‚曲部ä½ï¼Œé€™æ¨£å¯ä»¥é¿å…æå‚·è„¾æ›²ï¼Œä¸è‡´å½±éŸ¿æ ¹æ²»æ‰‹è¡“拖出çµè…¸çš„é•·åº¦ã€‚ç„¡è«–åœ¨ä½•è™•é€ ç˜ºï¼Œå…¶ç˜ºå£å¿…é ˆæœ‰æ£å¸¸çš„神經節(jié)細胞,å¦å‰‡è¡“åŽä»ä¸èƒ½æŽ’便,癥狀也ä¸èƒ½ç·©è§£ã€‚
(2)å·¨çµè…¸æ ¹æ²»æ‰‹è¡“:在診斷明確åŽï¼Œå……分åšå¥½è¡“剿º–備,排空腸腔內潴留的大便,1~2次/d。鹽水çŒè…¸åŒæ™‚壿œç·©ç€‰è—¥ç‰©ï¼Œæ”¹å–„患兒全身營養(yÇŽng)ç‹€æ³ï¼Œå¸¸è¦(guÄ«)è…¸é“æº–備。çˆå–æ—©æ—¥æ–½è¡Œæ ¹æ²»æ€§æ‰‹è¡“ã€‚åœ¨æ–°ç”Ÿå…’æœŸäº¦å¯é€²è¡Œï¼Œä¸€èˆ¬åœ¨å¬°å…’2個月åŽé«”é‡4kg以上時施行手術較為安全。手術目的是è¦é”åˆ°æ—¢è¦æŽ’ä¾¿é€šæš¢è€Œåˆä¸è‡´å¤§ä¾¿å¤±ç¦ï¼Œæ‡‰ä»¥é½’狀線以上0.5~1.5cm開始切除狹窄段腸管和近端有明顯肥厚且擴張的çµè…¸ï¼Œå†å°‡è¿‘端腸拖出與肛管å»åˆï¼Œå…¶åŸºæœ¬æ‰‹è¡“方法有4種。
â‘ çµè…¸åˆ‡é™¤ã€ç›´è…¸åŽçµè…¸æ‹–出術(Duhamel):æ“作較簡單。éˆè¡Œæ¸¸é›¢æœ‰æ“´å¼µçš„çµè…¸å’Œç›´è…¸åŽå£å‘¨åœçµ„織,在æ¥éª¨å¹³é¢åˆ‡æ–·ç›´è…¸ï¼Œé 端腸管雙層閉åˆã€‚切除擴張的çµè…¸ï¼Œè¿‘端çµè…¸ç¶“éŽéª¶å‰é–“隙拖到會陰部,在拖出的çµè…¸å‰å£èˆ‡åŽŸç›´è…¸åŽå£é–“用特制的環(huán)形鉗鉗夾,鉗夾的腸å£å£žæ»è„«è½åŽå…©å€‹è…¸è…”ç›¸é€šã€‚æœ¬æ³•çš„ç¼ºé»žæ˜¯è¡“åŽæœ‰ç›²è¢‹å½¢æˆï¼Œé€ æˆç¹¼ç™¼(fÄ)性便秘的大便溢出性失ç¦ã€‚近年來,國內有多種改良術å¼é¿å…盲袋的產生,減少并發(fÄ)癥,æé«˜ç™‚效。
â‘¡ç›´è…¸é»è†œåˆ‡é™¤ã€çµè…¸ç¶“直腸肌鞘內拖出術(Soave):本法亦å¯ç”¨äºŽå®¶æ—性多發(fÄ)性çµè…¸æ¯è‚‰ç—…,ä¸éœ€è¦è§£å‰–ç›†è…”ï¼Œä¸æœƒæå‚·éª¶å¢ç¥žç¶“,無肛門或膀胱失ç¦ä¹‹è™žã€‚但直腸肌套管易èŽç¸®ï¼Œè‚Œå¥—內有時感染。術åŽå®¹æ˜“發(fÄ)生狹窄和å°è…¸çµè…¸ç‚Žï¼Œå…§æ‹¬ç´„肌æ£å¸¸æ¾å¼›å°‘。
③拖出型直腸ã€ä¹™ç‹€çµè…¸åˆ‡é™¤è¡“(Swenson):廣泛分離盆腔åŠé 端çµè…¸ï¼Œåˆ‡é™¤æ“´å¼µã€è‚¥åŽšçš„çµè…¸ï¼Œç›´è…¸å¾žè‚›ç®¡å…§ç¿»å‡ºï¼Œçµè…¸å†ç”±ç¿»è½‰çš„直腸內套出,在會陰進行çµè…¸èˆ‡è‚›ç®¡çš„æ–œè¡Œå»åˆã€‚æ¤è¡“æ“作范åœå¤§ï¼Œå®¹æ˜“æå‚·æ”¯é…膀胱ã€ç›´è…¸çš„神經。在腹腔內切除çµè…¸ï¼Œè…¹è…”感染å¯èƒ½æ€§è¼ƒå¤§ï¼Œæ—©æœŸå¹¶ç™¼(fÄ)å»åˆå£æ¼è¼ƒå¤šï¼Œé©åˆäºŽè¼ƒå¤§å…’童。
④經腹直腸ã€çµè…¸åˆ‡é™¤è¡“(Rehbein):切除有病變的腸管,çµè…¸èˆ‡ç›´è…¸å»åˆåœ¨æ¥éª¨å¹³é¢ä¸‹1~2cmè™•é€²è¡Œï¼Œæ ¹æ“šç—…å…’çš„å¹´é½¡ä¿ç•™è‚›ç®¡åŠç›´è…¸é 端3~7cm。本術未切除肛管åŠç›´è…¸æœ«ç«¯çš„無神經節(jié)細胞段,術åŽä¾¿ç§˜è¼ƒå¤šï¼Œå…§æ‹¬ç´„肌æŒçºŒ(xù)痙攣,缺ä¹ç›´è…¸ã€è‚›ç®¡æ¾å¼›åå°„ã€‚è¡“åŽæ‡‰é€²è¡Œé•·æœŸçš„æ“´å¼µï¼Œå¿…è¦æ™‚æ‡‰åˆ‡æ–·è‚›é–€å…§æ‹¬ç´„è‚Œã€‚æ ¹æ“šåœ‹å¤–éš¨è¨ªè¡“åŽè…¹ç€‰ã€å¤±ç¦åŠä¾¿ç§˜å‡æ¯”Soaveè¡“æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘ã€‚è¡“åŽæ™šæœŸå¹¶ç™¼(fÄ)癥較多,包括便秘ã€è…¹ç€‰ã€æ±¡ç³žã€å¤±ç¦ã€å°è…¸çµè…¸ç‚ŽåŠè…¸æ¢—é˜»ã€‚ä¾¿ç§˜çš„åŽŸå› ç‚ºç„¡ç¥žç¶“ç¯€(jié)細胞腸段切除ä¸å¾¹åº•,ä¿ç•™æ‹¬ç´„肌失弛緩癥,å»åˆå£ç‹¹çª„。
近年來,國內大都采用Duhamel的改良術å¼ï¼Œå…¶æ”¹è‰¯è¡“方法有:①北京兒童醫(yÄ«)院用環(huán)鉗å»åˆè¡“ä»£æ›¿ç¸«åˆæ³•。②ä¸å±±é†«(yÄ«)科大å¸ç¬¬ä¸€é™„屬醫(yÄ«)院應用直腸çµè…¸åˆ‡é™¤ã€æ–œç«¯å»åˆè¡“ç‰éƒ½ç²å¾—良好效果。它減少直腸周åœçš„æå‚·ï¼Œä¿ç•™æŽ’便控制功能。③çµè…¸ç›´è…¸“Z”å½¢å»åˆè¡“,çµè…¸èˆ‡ç›´è…¸ç›´æŽ¥å»åˆï¼Œå…©è€…間無隔膜,腸腔大,ä¸å˜åœ¨ç›²è¢‹èˆ‡é–˜é–€ï¼Œå»åˆåŽçš„è…¸è…”é€šæš¢ç„¡é˜»ã€‚â‘£åŒæ¿Ÿé†«(yÄ«)科大å¸é™„å±¬åŒæ¿Ÿé†«(yÄ«)院“心形”å»åˆæ²»ç™‚先天性巨çµè…¸ç™¥ã€‚手術æ“作在盆腔外進行å»åˆï¼Œæœ‰æ•ˆé¿å…了盆腔內污染,且ä»ä¿æŒå»åˆå‰é«˜åŽä½Žï¼Œå·²å–å¾—ç†æƒ³çš„療效。ä¸å—大叿¹˜é›…第二醫(yÄ«)院å°å…’外科采用改良的Dtahamel lkedaè¡“å¼æ²»ç™‚先天性巨çµè…¸ç™¥124例以劓心形”å»åˆè¡“治療先天性巨çµè…¸ç™¥20余例。通éŽåˆæ¥æ¯”較,其療效無明顯差異,手術的效果與手術者熟練程度,æ“ä½œç´°è‡´å’Œè¡“å‰æº–備有密切關系。近來,國內外已應用å»åˆå™¨åŠè…¹è…”顿²»ç™‚先天性巨çµè…¸ç™¥ï¼Œå‡å·²æœ‰å¯å–œçš„æˆç¸¾ã€‚ç†è€…近年來也開展了å»åˆå™¨æ–½è¡Œæ–°ç”Ÿå…’先天性巨çµè…¸ç™¥çš„æ•‘治術,å–å¾—è‰¯å¥½çš„æ•ˆæžœã€‚ç‚ºæ ¹æ²»å…ˆå¤©æ€§å·¨çµè…¸ç™¥åˆé–‹è¾Ÿäº†ä¸€æ–°çš„途徑。
å…¨çµè…¸åž‹çš„先天性巨çµè…¸ç™¥åœ¨åˆ‡é™¤å…¨éƒ¨çµè…¸åŽï¼Œå¸¸æœ‰ç¨€ä¾¿å’Œå¤œé–“失ç¦ï¼Œè¡“åŽæ»äº¡çŽ‡é«˜é”20%å·¦å³ã€‚多用Martin術,切除脾曲以å‰çš„çµè…¸ï¼Œå°‡é™çµè…¸ä»¥ä¸‹èˆ‡å°è…¸é€²è¡Œé•·è·é›¢çš„å´å´å»åˆè¡“,拖下的å°è…¸èˆ‡ç›´è…¸è‚›ç®¡é–“坿Œ‰Duhamel鉗夾法處ç†ã€‚ä¿ç•™çš„çµè…¸ä»æœ‰å¸æ”¶æ°´åˆ†çš„åŠŸèƒ½ï¼Œè…¸è •å‹•åœ¨å´å´å»åˆçš„å°è…¸çµè…¸é–“緩慢進行。
3.è¡“åŽå¹¶ç™¼(fÄ)癥的é 防åŠè™•ç†
(1)傷壿„ŸæŸ“ï¼šå‚·å£æ„ŸæŸ“ç´„å 7.4%~17.6%,引起感染的主è¦åŽŸå› æ˜¯è…¹è…”å…§åˆ‡é™¤å·¨å¤§è…¸ç®¡ã€ç›†è…”ç¸«åˆæ™‚糞便泄æ¼ï¼Œå°Žè‡´ç›†è…”ã€è…¹è…”ã€å‚·å£æ±¡æŸ“所致。除æ¤ä¹‹å¤–,æŸäº›é•·æœŸä¾¿ç§˜ç—…兒腸內容物大é‡è²¯ç©ï¼Œå½¢æˆå·¨å¤§ç³žçŸ³ï¼Œè¡“å‰ç„¡æ³•清除,術時æŽå‡ºç³žå¡Šä»¥è‡´åš´é‡æ±¡æŸ“腹腔。其é 防方法是術å‰å¿…é ˆç¶“éŽ10~14天çµè…¸å›žæµçŒæ´—,完全清除ç©ç³žï¼Œå¹¶å°‡æ¯å¤©åƒä¸‹é£Ÿç‰©çŒæ´—干凈。術å‰é™¤å£æœæŠ—ç”Ÿç´ å¤–ï¼Œå¹¶é™„åŠ è—¥ç‰©ä¿ç•™çŒè…¸ï¼Œè¡“時最好é¿å…在腹腔內切斷ã€ç¸«åˆè…¸ç®¡ã€‚å°äºŽå·²å½¢æˆç³žçŸ³è¡“å‰é›£ä»¥ç¶“直腸粉碎æµå‡ºè€…,術時應注æ„ä¿è·å‚·å£ï¼Œç³žçŸ³å…©ç«¯è…¸ç®¡é‰—å¤¾ï¼Œå°‡ç³žå¡Šèˆ‡è…¸ç®¡æ•´å€‹åˆ‡é™¤ï¼Œä»¥å…æŽç³žæ™‚之污染。如病情ä¸å…許å¯åœ¨æ¸…除糞塊åŽå…ˆåšè…¸é€ 瘺,待數(shù)月åŽå†è¡Œæ ¹æ²»è¡“。Skabaå ±é“æœ‰6.4%å› å‚·å£æ„ŸæŸ“åˆå¹¶è£‚é–‹ã€è…¸ç®¡è„«å‡ºï¼Œå¿…é ˆå†æ¬¡æ‰‹è¡“回ç´è…¸ç®¡å¹¶æ¸›å¼µç¸«åˆã€‚å·¨çµè…¸è¡“åŽè…¸è„«å‡ºè€…,除腹脹åŠå°å…’å“鬧時腹壓çªç„¶å¢žåŠ æ²–æ“Šè…¹å£ï¼Œä»¥è‡´ç¸«åˆç·šæ’•裂外,主è¦åŽŸå› æ˜¯å‚·å£æ„ŸæŸ“所致。
(2)尿潴留:尿潴留多數(shù)å¯åœ¨3~5天內æ¢å¾©ï¼Œå°‘數(shù)æŒçºŒ(xù)時間較長。Swensonæ‰‹è¡“å› ç›†è…”å»£æ³›åˆ†é›¢ï¼Œæ˜“æå‚·ç›†å¢ç¥žç¶“ï¼Œé€ æˆè¡“åŽè†€èƒ±æ”¶ç¸®ç„¡åŠ›å°¿æ½´ç•™ã€‚æ–‡ç»æœ‰å ±é“æˆå¹´åŽå½±éŸ¿é™°èŽ–å‹ƒèµ·ã€å°„ç²¾ä¸è‰¯ä¹‹ç—…例。ç†è€…醫(yÄ«)院早期曾é‡1例術åŽå°¿æ½´ç•™ï¼Œ1月åŽä»é ˆè…¹éƒ¨åŠ å£“å¹«åŠ©æŽ’å°¿ï¼Œç›´è‡³æ•¸(shù)å¹´åŽæ¢å¾©æ£å¸¸ã€‚é 防這一并發(fÄ)ç™¥çš„æ–¹æ³•ä¸»è¦æ˜¯æ¸›å°‘盆腔æå‚·ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯æ–°ç”Ÿå…’應貼近腸å£åˆ†é›¢ï¼Œæ¸›å°‘拉鉤å‘å…©å´æ“ 壓牽拉,以致拉鉤在盆å£ä¸Šå£“æ¦¨ç¥žç¶“åˆ†æ”¯é€ æˆæå‚·ï¼Œä¸€æ—¦ç™¼(fÄ)生尿潴留,應放一留置導尿管,定時鉗夾開放,輔以é‡ç¸ã€ç†ç™‚ç‰æŽªæ–½ï¼Œå¤šå¯é †åˆ©æ¢å¾©ã€‚
(3)å»åˆå£æ¼ï¼šå»åˆå£æ¼ç™¼(fÄ)生率為3.4%~13.3%ï¼Œæ˜¯æ ¹æ²»è¡“æ—©æœŸæœ€åš´é‡çš„并發(fÄ)ç™¥ï¼Œå¾€å¾€é€ æˆç›†è…”膿腫,腹膜炎,甚至å±åŠç”Ÿå‘½ã€‚å…¶åŽŸå› è¼ƒå¤šï¼š
â‘ çµè…¸æœ«ç«¯è¡€ä¾›ä¸è‰¯ï¼šè¡“åŽç¼ºè¡€å£žæ»å»åˆå£è£‚é–‹ï¼Œå› æ¤åœ¨æ±ºå®šä¸‹æ‹–腸管å‰å¿…é ˆç¢ºèªæœ«ç«¯è…¸ç®¡è¡€ä¾›è‰¯å¥½ã€‚下拖éŽç¨‹ä¸ç³»è†œä¸å¯æ—‹è½‰æ‰æ›²æˆ–牽拉éŽç·Šï¼Œä»¥è‡´?lián)p傷血管。å»åˆæ™‚一旦發(fÄ)ç¾(xià n)腸管血供ä¸è‰¯ï¼Œå¿…é ˆåˆ‡é™¤è©²è…¸ç®¡ï¼Œç›´è‡³è¡€ä¾›è‰¯å¥½è™•æ–¹å¯å»åˆã€‚
②盆腔感染:凡是在盆腔內å»åˆçš„è¡“å¼å¦‚Rehbeinã€Ikedaã€Kasaiç‰å‡æ˜“發(fÄ)生盆腔感染,å»åˆå£æµ¸æ³¡äºŽè†¿è…”之ä¸é€ æˆå»åˆå£æ¼ã€‚
③鉗夾éŽé«˜ï¼šé‰—å¤¾é ‚ç«¯æ‡‰è·ç›²ç«¯ç¸«åˆç·šå¤§äºŽ0.5cm,,Duhamel手術åŠå…¶å„種改良鉗夾術å‡éœ€åœ¨æ¥éª¨è¯(lián)åˆæ°´å¹³åˆ‡æ–·ç›´è…¸ï¼Œå°é–‰æ®˜ç«¯ã€‚çµè…¸é€šéŽç›´è…¸åŽæ‹–出肛門縫åˆï¼Œçµè…¸å‰å£èˆ‡ç›´è…¸åŽå£é‰—夾,夾間腸å£å£žæ»ï¼Œä½¿å…©è…¸ç®¡è²«é€šæˆä¸€è…¸è…”。若鉗夾時鉗åé ‚ç«¯è·å°é–‰ä¹‹ç›²ç«¯éŽè¿‘,以致縫åˆè™•缺血壞æ»ï¼Œè…¸å…§å®¹ç‰©æ¼äººè…¹è…”。原始Duhamelè¡“é‰—å¤¾æ™‚ç”¨é¼ é½’é‰—ï¼Œé ‚ç«¯å°–é½’å’¬ç©¿è…¸å£è‡´ä½¿ç©¿å”感染。當今多數(shù)術者已改用特制環(huán)鉗。
④鉗夾åŽè…¸å£å¼µåŠ›éŽå¤§ï¼Œç²˜é€£è™•撕裂,為了消除原始Duhamelè¡“å¼çš„盲袋與閘門,許多術者改用çµè…¸ç›´è…¸å‰å£ç›´æŽ¥é‰—å¤¾ï¼Œå› è€Œè…¸ç®¡ç‰½æ‹‰éŽç·Šï¼Œå¼µåŠ›éŽå¤§ï¼Œä»¥è‡´å£žæ»åŽç²˜é€£è™•è£‚é–‹ã€‚å› æ¤é™¤è…¸ç®¡ä¸å¯ç‰½æ‹‰éŽç·Šå¤–,應在盆腔內檢查環(huán)鉗,并且在環(huán)é‰—é ‚éƒ¨å°‡çµè…¸ç›´è…¸ç¸«åˆæ•¸(shù)é‡ï¼Œä»¥æ¸›è¼•張力,有利于愈åˆã€‚
⑤å»åˆå£è…¸å£é–“夾雜脂肪垂åŠå¤§é‡ç–æ¾çµç· 組織,以致愈åˆä¸è‰¯å»åˆå£è£‚開,這是éžå¸¸å¤šè¦‹çš„åŽŸå› ä¹‹ä¸€ã€‚åœ¨è…¹è…”æ¸¸é›¢çµè…¸æ™‚,å¯è¦‹é 定å»åˆè…¸æ®µå¸¸é™„有大é‡è„‚肪垂åŠè¡€ç®¡çµ„ç¹”ï¼Œå¿…é ˆäºˆä»¥åˆ†é›¢çµæ‰Žï¼Œä½¿è…¸å£æ¼¿è‚Œå±¤è£¸éœ²ï¼Œä»¥åˆ©å»åˆå£æ„ˆåˆã€‚ç›´è…¸åˆ†é›¢ç›†è…”æ®µç”¨æ‰‹æŒ‡éˆæ€§åˆ†é›¢ï¼Œå¾€å¾€å°‡ç›´è…¸å‘¨åœçµç· 組織一并分下,如ä¸é€²è¡Œæ¸…除,則çµè…¸ç›´è…¸å»åˆåŽï¼Œå…©å´è‚Œå±¤ç„¡æ³•緊貼愈åˆï¼Œå¿…å°‡é€ æˆæ„ˆåˆä¸è‰¯è€Œç”¢ç”Ÿå»åˆå£æ¼ï¼Œæ›¾æœ‰é†«(yÄ«)院經常發(fÄ)生å»åˆå£æ¼ï¼Œè‡ªé‡‡ç”¨æ¤æ¥é©ŸåŽå·²æœçµ•冿¬¡ç™¼(fÄ)生。ç†è€…近年在全國å„地å”(xié)助施行巨çµè…¸æ ¹æ²»è¡“,尚無一例發(fÄ)生å»åˆå£ç˜ºã€‚
⑥夾鉗脫è½éŽæ—©ï¼ŒDuhamel手術å‡é ˆä½¿ç”¨å¤¾é‰—,一般將鉗ååˆæ”1~2é½’å³å¯ï¼Œè„«é‰—最佳時間為術åŽ7~8天,第5天å¯ä»¥ç·Šé‰—1次。如果9天åŽå¤¾é‰—ä»ä¸è„«è½ï¼Œéœ€åˆ‡é™¤é‰—間壞æ»çµ„ç¹”å–下夾鉗。然而有時鉗夾éŽç·Šï¼Œè…¸å£å£žæ»éŽæ—©ï¼ŒäºŽ3~4天夾鉗脫è½ï¼Œç”±äºŽç›´è…¸çµè…¸å°šæœªç‰¢å›ºç²˜é€£ï¼Œä»¥è‡´å»åˆè£‚開,導致盆腔腹腔感染。
⑦縫åˆä¸ç•¶ï¼ŒDuhamelæ‰‹è¡“ï¼Œé ˆå°‡ç›´è…¸è‚›ç®¡å£åŽ1/2切除與çµè…¸å»åˆï¼Œå…¶å‰å£1/2鉗夾,有時在縫ã€å¤¾äº¤ç•Œè™•æ¼é‡æˆ–留一間隙既未縫到也未夾ä½ï¼Œè¡“åŽå¯èƒ½ç³žæ¶²æ»²å…¥è€Œç”¢ç”Ÿç›´è…¸å‘¨åœæ„ŸæŸ“,影響å»åˆå£æ„ˆåˆã€‚
一旦出ç¾(xià n)å»åˆå£æ¼ï¼Œå¹¶å·²æ“´æ•£åˆ°ç›†è…”或腹腔,估計單純引æµã€ç¦é£Ÿã€æŠ—感染ä¸èƒ½æŽ§åˆ¶è€…ï¼Œæ‡‰åŠæ™‚åšå›žè…¸é€ 瘺。å¦å‰‡ä¸ä½†æ„ŸæŸ“發(fÄ)展å±åŠç”Ÿå‘½ï¼Œè€Œä¸”往往在盆腔ã€è‚›å‘¨å½¢æˆå¤šå€‹è†¿è…«ã€å£é¾•ã€ç«‡é“åŠæ»è…”。久而久之,肉芽組織增生,é»è†œé•·å…¥ç«‡é“å…§ï¼Œå†æ¬¡æ‰‹è¡“時難將é»è†œåˆ‡é™¤å¹²å‡ˆã€‚æ‹–ä¸‹çš„è…¸ç®¡å› é»è†œå†ç”Ÿå½¢æˆå¤¾å±¤ï¼Œé»è†œåˆ†æ³Œç‰©å¼•æµä¸æš¢ï¼Œå復感染形æˆç˜¢ç—•增殖åŠè‚›é–€å¤±ç¦ï¼Œé›–多次手術,亦難以建立æ£å¸¸åŠŸèƒ½ã€‚
(4)çµè…¸å›žç¸®ï¼š
①早期Swensonæ‰‹è¡“ï¼Œå› è¿‘ç«¯çµè…¸æ¸¸é›¢é•·åº¦ä¸å¤ 充分,勉強拖下å»åˆï¼Œè¡“åŽçµè…¸å›žç¸®å»åˆè£‚é–‹ã€‚é‡æ¤æƒ…æ³åªæœ‰æš«è¡Œå›žè…¸é€ 瘺,并ç‰å¾…å›žç¸®åœæ¢ï¼Œæ ¹æ“šå›žç¸®ä¹‹é•·çŸï¼Œæ„ˆåˆæƒ…æ³å†æ±ºå®šæ²»ç™‚æ–¹æ³•ã€‚å…¶æ ¹æœ¬é 防方法是拖出çµè…¸å¿…é ˆå…·æœ‰è¶³å¤ é•·åº¦ï¼Œå¼µåŠ›ä¸å¯éŽå¤§ã€‚
②在施行Soave手術時,目å‰å¤šç”¨ä¸€æœŸå»åˆï¼Œæ‹–出çµè…¸æ‡‰åœ¨ç„¡å¼µåŠ›æƒ…æ³ä¸‹ï¼Œæ¯”å»åˆéƒ¨é•·0.5~1cm切斷å»åˆï¼Œçµ¦è¡“åŽçµè…¸å›žç¸®ç•™æœ‰ä½™åœ°ï¼Œåˆ‡ä¸å¯åœ¨å¼·æ‹‰ä¸‹åˆ‡æ–·å»åˆã€‚而在TCA或æ¯è‚‰ç—…åšSoave手術時,需將回腸由直腸鞘內拖出å»åˆï¼Œå› 回腸回縮率高,é”5cmå·¦å³ï¼Œå¦‚行一期切斷å»åˆæ™‚ï¼Œé ˆé 留長度以防å»åˆå£è£‚é–‹å›žç¸®ï¼Œé€ æˆç›†è…”感染,肛管瘢痕形æˆè€Œç‹¹çª„。我們常于肛門外留置回腸10cm,用海綿鉗鉗夾1/3,腸腔內放留置肛管,既ä¿è‰æŽ’出液氣通暢,åˆå¯é˜²æ¢å›žç¸®ã€‚ç´„10天åŽï¼Œå›žè…¸èˆ‡è‚›ç®¡ç²˜é€£ï¼Œå†åˆ‡é™¤è‚›é–€å¤–多余腸管。
(5)å»åˆå£ç‹¹çª„:
â‘ å»åˆå£ç‹¹çª„者,早期å 10.5%~23.8%ï¼Œæ™šæœŸä»æœ‰10%å·¦å³ã€‚å¼•èµ·ç‹¹çª„æœ€å¤šè¦‹çš„åŽŸå› æ˜¯é‰—å¤¾ï¼ŒDuhamel術為使çµè…¸ç›´è…¸è²«é€šå¿…é ˆç”¨è¡€ç®¡é‰—æˆ–ç‰¹åˆ¶å¤¾å…·é‰—å¤¾ã€‚é‰—å¤¾åŽå…©å±¤è…¸å£è¢«å£“軋缺血壞æ»ï¼Œè€Œç›¸é„°è…¸ç®¡ç‚Žæ€§å應嚴é‡å¢žåŽšç²˜é€£ï¼Œå½¢æˆå¯¬åŽšçš„ç˜¢ç—•ç‹¹çª„ç’°(huán)ã€‚å› è€Œæœ‰äººä¸»å¼µå¸¸è¦(guÄ«)進行擴張åŠå¹´ï¼Œä»¥æ²»ç™‚æ¤é¡žç‹¹çª„。
ä½¿ç”¨è¡€ç®¡é‰—é‰—å¤¾è€…ï¼Œå› è‚›é–€ç›´å¾‘åƒ…1.5cmå·¦å³ï¼Œå…©é‰—呈倒V形置入,鉗間è·é›¢å¾ˆå°ï¼Œå¯¦éš›ä¸Šå¤¾é™¤ä¹‹è…¸å£åƒ…為一å°è£‚隙,故引起狹窄。以ç†è€…之見夾鉗弊多利少,實應摒棄和改進。
â‘¡ç’°(huán)形縫åˆï¼šSwensonåŠRehbein術,å‡éœ€å°‡çµè…¸ç›´è…¸å°ç«¯å»åˆï¼Œè¡“åŽç˜¢ç—•攣縮環(huán)å½¢ç‹¹çª„ï¼Œç›®å‰æˆ‘們用心形斜å»åˆè¡“,擴大å»åˆå£å‘¨å¾‘,已å¯é˜²æ¢é€™ä¸€å¹¶ç™¼(fÄ)癥。
â‘¢Soaveè¡“å¼ï¼šçµè…¸ç”±ç›´è…¸éž˜å…§æ‹–出,肛管為雙層腸å£çµ„æˆï¼Œå®¹æ˜“收縮狹窄,其é é˜²æ–¹æ³•ç‚ºç›´è…¸éž˜ä¸Šéƒ¨åˆ‡é–‹ï¼Œè¡“åŽæ“´è‚›æ•¸(shù)月。
④盆腔感染åŽå»åˆå£è£‚開,愈åˆåŽç›´è…¸å‘¨åœå¤§é‡ç˜¢ç—•å½¢æˆå†°å‡éª¨ç›†åš´é‡ç‹¹çª„,一旦發(fÄ)ç”Ÿåªæœ‰æ—©æœŸå …æŒæ“´è‚›ã€‚
(6)盲袋和閘門綜åˆå¾ï¼šç›²è¢‹å’Œé–˜é–€ç‚ºDuhamel手術特有并發(fÄ)癥,發(fÄ)生率為6%~17.5%ï¼Œå…¶åŽŸå› ä¹ƒç›´è…¸çµè…¸é–“隔鉗夾éŽä½Žã€‚éš”å‰ç›´è…¸å½¢æˆç›²è¢‹ï¼Œéš”æœ¬èº«ä¸‹åž‚å½¢æˆé–˜é–€ã€‚肛門收縮時糞便å‘å‰é€²å…¥ç›²è¢‹ï¼Œä¹…而久之盲袋內形æˆä¸€å¤§ç³žçŸ³ã€‚å‘å‰å£“è¿«è†€èƒ±ï¼Œå°Žè‡´å°¿é »å°¿æ€¥ã€‚å‘åŽå£“è¿«çµè…¸å¼•起梗阻。閘門下垂,致使括約肌ä¸èƒ½æ”¶ç·Šé—œé–‰è‚›é–€ï¼Œå°Žè‡´æ±¡ç³žã€‚釿¤æƒ…æ³éœ€é‡æ–°é‰—夾去除直腸çµè…¸é–“éš”ï¼Œä¿æŒæŽ’便通暢。ç†è€…醫(yÄ«)院早期病例,術åŽ10å¹´ä»¥ä¸Šä»æœ‰ä¾†é™¢éœ€åŽ»é™¤é–“éš”è€…ã€‚
(7)å°è…¸çµè…¸ç‚Žï¼šå·¨çµè…¸æ ¹æ²»è¡“åŽç™¼(fÄ)生å°è…¸çµè…¸ç‚Žè€…å 10%~18%ï¼Œå…¶åŽŸå› å°šæœªå®Œå…¨æ˜Žäº†ï¼Œå¸è€…們èªç‚ºèˆ‡ç‹¹çª„段痙攣梗阻ã€ç´°èŒç¹æ®–æ¯’ç´ ä¾µè•è…¸é»è†œä»¥åŠå…疫功能異常有關。å°è…¸çµè…¸ç‚Žå¯ç™¼(fÄ)ç”ŸäºŽåœæ‰‹è¡“期或數(shù)月以åŽï¼Œç‰¹åˆ¥æ˜¯è¡“å‰å·²æœ‰çµè…¸ç‚Žè€…è¡“åŽæ›´æ˜“發(fÄ)生。一旦出ç¾(xià n)å°è…¸çµè…¸ç‚Žç™¥ç‹€ï¼šæ‚£å…’腹瀉ã€ç¨€è‡æ°´æ¨£ç³žä¾¿ã€è…¹è„¹ã€ç™¼(fÄ)ç†±ï¼Œæ‡‰åŠæ™‚çµ¦äºˆå»£èœæŠ—ç”Ÿç´ éœè„ˆæ»´æ³¨ã€ç³¾æ£é…¸ä¸æ¯’åŠè„«æ°´ï¼Œå¿…è¦æ™‚亦å¯çµ¦äºˆæ…¶å¤§éœ‰ç´ ã€ç”²ç¡å”‘ã€æ½‘å°¼æ¾ä¿ç•™çŒè…¸ã€‚åš´é‡çš„å°è…¸çµè…¸ç‚Žå¸¸å¯å¼•起敗血癥ã€è„«æ°´ã€ä¼‘å…‹åŠDICæ»äº¡ã€‚
è¿‘å¹´ä¾†æ™‚æœ‰å ±é“æ ¹æ²»è¡“åŽåˆå¹¶ç¼ºè¡€æ€§å£žæ»æ€§è…¸ç‚Žï¼Œç™¼(fÄ)病率約為4.5%,é åŽå…‡éšªï¼Œç—…æ»çŽ‡æ›´é«˜ã€‚æª¢æŸ¥æ‚£å…’å¤šæœ‰è…¹è„¹ã€è…¸åž‹ã€å¤§ä¾¿ç¨€è‡åˆå¹¶æœ‰é®®è¡€æŽ’出。纖ç¶çµè…¸é¡æª¢ï¼š??梢婞Sè±†å¤§å°æ½°ç˜ã€‚
å‡è†œæ€§è…¸ç‚Žæ˜¯æ ¹æ²»è¡“åŽè…¸ç‚Žçš„å¦ä¸€é¡žåž‹ï¼Œç—…æ»çŽ‡é«˜é”50%?;純æèŸŠé—©å›µB(yÇŽng)å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)é ‘å›ºæ€§æ¢ç‹€èн墿¡¿èŒï¼Œä½œè¡€æ¸…æˆ–å¤§ä¾¿æ¯’ç´ æª¢æŸ¥å¤šå‘ˆé™½æ€§ã€‚çµè…¸é¡æª¢ï¼Œè¦‹è…¸å£å‡ºç¾(xià n)大é‡é»ƒè‰²å‡è†œæ–‘塊,斑塊多在é»è†œè…ºé–‹å£è™•ï¼Œç”±å¤šå½¢æ ¸ä¸æ€§ç²’細胞åŠçº–ç¶è›‹ç™½æ»²å‡ºç‰©çµ„æˆã€‚å…¶æœ‰æ•ˆæ²»ç™‚æ–¹æ³•æ˜¯å£æœæˆ–éœè„ˆçµ¦äºˆè¬å¤éœ‰ç´ 50~100mg/(kg·d)或甲ç¡å”‘ï¼Œå¸¸ç”¨å»£èœæŠ—ç”Ÿç´ ç„¡ç›Šä¸”æœ‰å®³ã€‚
(8)è¡“åŽè…¸æ¢—阻 æ ¹æ²»è¡“åŽç™¼(fÄ)生腸梗阻約å 9.6%~12.7%ï¼Œå¼•èµ·æ¢—é˜»çš„åŽŸå› å¤šç‚ºè¡“åŽè…¸ç²˜é€£ï¼Œæ¥µå°‘數(shù)為術åŽè…¸å¥—疊。腸管大é‡åˆ‡é™¤åŽï¼Œè…¹è†œå‰µ(chuà ng)颿š´éœ²ï¼Œæ˜“å¼•èµ·ç²˜é€£ï¼Œé—œè…¹æ™‚æ‡‰å°‡å…¶è…¹è†œåŒ–ã€‚è…¸ç³»è†œæ ¹éƒ¨ç¼ºææ‡‰ä»”ç´°å°é–‰ï¼Œä»¥é˜²å½¢æˆå…§ç–ã€‚è…¸ç®¡æ•´ç†æª¢æŸ¥æœ‰ç„¡æ†©å®¤ç‰ã€‚ç•¶çµè…¸å¤§é‡åˆ‡é™¤æ™‚應注æ„è…¸ç³»è†œå‹¿æ—‹è½‰æ‰æ›²ã€‚早期出ç¾(xià n)癥狀者給予ä¿å®ˆæ²»ç™‚:胃腸減壓ã€ç¦é£Ÿã€ä¸è—¥çŒèƒƒç‰ï¼Œå¤šæ•¸(shù)å¯ä»¥é”åˆ°ç·©è§£ç™¥ç‹€è€Œæ²»æ„ˆï¼Œéœ€å‰–è…¹æŽ¢æŸ¥è€…æ¥µå°‘ã€‚è¡“åŽæ™šæœŸå‡ºç¾(xià n)梗阻者,如ä¿å®ˆæ²»ç™‚ç„¡æ•ˆæ‡‰åŠæ™‚手術。
(9)污糞ã€å¤±ç¦ï¼šå·¨çµè…¸è¡“åŽæ—©æœŸç™¼(fÄ)生污糞失ç¦é«˜é”30%~40%,患兒排稀便時常常有少é‡ç³žä¾¿æ±¡æŸ“內褲,尤其是夜晚熟ç¡ï¼Œç³žæ°´æº¢å‡ºæ±¡æŸ“è¢«è¤¥ã€‚è¼•è€…å¶æœ‰ç™¼(fÄ)生,é‡è€…æ¯æ™šå‡ºç¾(xià n)。甚至肛門失ç¦ï¼Œå¤±åŽ»æŽ§åˆ¶èƒ½åŠ›ã€‚æ±¡ç³žå¤šæ•¸(shù)在åŠå¹´åŽå¥½è½‰ï¼Œ1å¹´å·¦å³ç—Šæ„ˆã€‚æ™šæœŸä»æœ‰æ±¡ç³žè€…å 20.5%,失ç¦ç´„10%。引起這一并發(fÄ)ç™¥çš„åŽŸå› ï¼Œä¸»è¦åœ¨äºŽåˆ‡é™¤æ‹¬ç´„肌éŽå¤šï¼Œé€šå¸¸åˆ‡é™¤1/2或者更多。內括約肌切除éŽå¤šå®¹æ˜“發(fÄ)生污糞,相åä¿ç•™éŽå¤šï¼Œåˆå¯å‡ºç¾(xià n)內括約肌痙攣便秘復發(fÄ),究竟切除多少為æ°ç•¶ï¼Œè‡¨åºŠé†«(yÄ«)師難以掌æ¡ã€‚國外å¸è€…äº¦æœ‰åŒæ„Ÿã€‚å› æ¤ç†è€…改用直腸肛管背å´ç¸±åˆ‡ï¼Œå¿ƒå½¢æ–œå»åˆè¡“。既全部ä¿ç•™äº†æ‹¬ç´„肌功能,åˆå¾¹åº•解除內括約肌痙攣,有效地防æ¢äº†ä¸Šè¿°å¹¶ç™¼(fÄ)癥的發(fÄ)生。
(10)便秘復發(fÄ)ï¼šæ ¹æ²»è¡“åŽç´„有10%的患兒發(fÄ)ç”Ÿä¾¿ç§˜ï¼Œå…¶åŽŸå› å¦‚ä¸‹ï¼š
①狹窄段切除ä¸è¶³ï¼šå·¨çµè…¸çš„æ ¹æœ¬ç—…å› æ˜¯ç”±äºŽçµè…¸æœ«æ®µç¼ºä¹ç¥žç¶“節(jié)ç´°èƒžï¼Œå–ªå¤±è •å‹•åŠŸèƒ½é€ æˆåŠŸèƒ½æ€§è…¸æ¢—é˜»ã€‚è¿‘ç«¯çµè…¸æ“´å¤§è‚¥åŽšï¼Œç¹¼ç™¼(fÄ)性神經節(jié)ç´°èƒžè®Šæ€§ï¼Œä»¥è‡´åŠ é‡æ¢—阻åŠå…¨èº«ç™¥ç‹€ã€‚倘若病變腸段切除ä¸è¶³æˆ–由于æŸä¸€è¡“å¼è€Œä¿ç•™éŽé•·(5~7cm),術åŽå¿…然發(fÄ)生無神經節(jié)細胞腸管痙攣狹窄ã€ä¾¿ç§˜ã€‚若診斷為切除ä¸è¶³è€…,應進行擴肛治療。無效者行肛門路內括約肌切除術。
②近端擴大腸管切除ä¸è¶³ï¼šæ‚£å…’病程越久,則近端çµè…¸ç¹¼ç™¼(fÄ)性擴大變性越長,腸å£ç¥žç¶“節(jié)細胞出ç¾(xià n)空泡變性功能喪失。所以手術時宜盡é‡åˆ‡é™¤ç—…變腸段,ä¿è‰æ‹–下腸管功能æ£å¸¸ã€‚倘若切除ä¸è¶³ï¼Œç™¥ç‹€å¾©ç™¼(fÄ),ä¸ä½†æ²»ç™‚䏿˜“ï¼Œå†æ¬¡æ‰‹è¡“æå‚·åŠå¹¶ç™¼(fÄ)ç™¥æ›´å¤šã€‚å€‹åˆ¥ç—…ä¾‹ï¼Œè¡“æ™‚æ‹–ä¸‹è…¸ç®¡ç—…ç†æª¢æŸ¥æ£å¸¸ï¼Œè¡“åŽç™¥ç‹€å¾©ç™¼(fÄ)ï¼Œå†æ¬¡æ´»æª¢æ™‚發(fÄ)ç¾(xià n)神經節(jié)ç´°èƒžç¼ºä¹æˆ–æ¶ˆå¤±ï¼Œå…¶åŽŸå› å¯èƒ½èˆ‡è¡“ä¸æå‚·æˆ–ç¼ºè¡€æœ‰é—œï¼Œå› æ¤å¿…é ˆæ³¨æ„è¡“ä¸é 防措施。
③腸炎å復發(fÄ)作:患兒術åŽå°è…¸çµè…¸ç‚Žï¼Œå復發(fÄ)ä½œç¶“ä¹…ä¸æ„ˆï¼Œå¤§é‡ç´°èŒæ¯’ç´ å¸æ”¶ï¼Œè…¸å£ç¥žç¶“節(jié)ç´°èƒžè®Šæ€§é€€åŒ–å¤±åŽ»è •å‹•åŠŸèƒ½ã€‚æ¢—é˜»å’Œè…¸ç‚Žäº’ç‚ºå› æžœï¼Œå°Žè‡´ä¾¿ç§˜å¾©ç™¼(fÄ)ã€‚å¿…é ˆå¼·èª¿å°è…¸ç‚Žæ‡‰åŠæ™‚診斷給予有效治療,防æ¢ç™¥ç‹€å¾©ç™¼(fÄ)。
④類緣性疾病:一些類緣性疾病,其臨床癥狀酷似巨çµè…¸ç™¥ã€‚如神經節(jié)細胞éŽå°‘癥ã€ç¥žç¶“節(jié)細胞未æˆç†Ÿç™¥ã€ç¥žç¶“節(jié)細胞發(fÄ)育ä¸å…¨ç™¥ç‰ã€‚é€™äº›ç–¾ç—…å¾€å¾€ä¸æ˜“鑒別,éŽåŽ»å¤šä»¥å…ˆå¤©æ€§å·¨çµè…¸ç™¥è€Œæ‰‹è¡“。當術åŽå¾©ç™¼(fÄ)ï¼Œå†æ¬¡æ ¸æŸ¥ç—…ç†åˆ‡ç‰‡æ™‚方被診斷。其治療方法宜切除全部病變腸管,如病變范åœå»£æ³›é åŽä¸ä½³ã€‚
⑤åˆå¹¶ç¥žç¶“系統(tÇ’ng)病變:文ç»å ±é“å·¨çµè…¸åˆå¹¶æœ‰å…ˆå¤©æ„šåž‹åŠç¥žç¶“性耳è¾ä»¥åŠä¸æ¨žç¥žç¶“病變者,治療效果ä¸ä½³ï¼Œæ˜“出ç¾(xià n)便秘復發(fÄ)癥狀。
(二)é åŽ
新生兒HD診斷治療å‡å分困難,多數(shù)æ–‡ç»å ±é“,采用常è¦(guÄ«)æ´—è…¸ç‰ä¿å®ˆç™‚法,åŠå¹´å…§ç—…æ»çŽ‡ç‚º50%~70%,1å¹´é”70%~90%。腸炎發(fÄ)生率為20%~30%å·¦å³ï¼Œè…¸ç©¿å”約為3.4%~6.4%。國內余æ°äº¦å ±é“新生兒ä¿å®ˆæ²»ç™‚åŠè…¸é€ 瘺術åŽç¸½æ»äº¡çއä»é«˜é”40%ã€‚æ–°ç”Ÿå…’æ ¹æ²»æ‰‹è¡“æ»äº¡çŽ‡ç‚º3.1%~12%,近年來也有少數(shù)ç—…ä¾‹å ±é“æ ¹æ²»è¡“未發(fÄ)生æ»äº¡è€…ã€‚å› æ¤å°æ–°ç”Ÿå…’çš„HD診治應特別慎é‡ï¼Œæ ¹æ“šæ‚£å…’ä¸€èˆ¬æƒ…æ³åŠç—…變腸管的長度ã€é†«(yÄ«)院è¨å‚™åŠæ¢ä»¶ï¼Œå¯åˆ†åˆ¥é¸æ“‡ä¸è¥¿é†«(yÄ«)çµåˆéžæ‰‹è¡“ç™‚æ³•ï¼Œç¶“è‚›é–€è·¯æ‰‹è¡“åŠæ ¹æ²»æ‰‹è¡“。
雖然嬰幼兒HD隨著年齡的增長,其手術å±éšªæ€§é€æ¼¸é™ä½Žã€‚ä½†æ˜¯æ ¹æ“šåœ‹å¤–å¤§å®—ç—…ä¾‹å ±é“ï¼Œæ ¹æ²»è¡“åŽå¹¶ç™¼(fÄ)癥ä»ç„¶è¼ƒå¤šã€‚è¡“åŽå‚·å£æ„ŸæŸ“ç´„å 10%,å»åˆå£æ¼ç´„7.2%,腸梗阻11.2%ã€‚é æœŸéš¨è¨ªè‚›é–€å¤±ç¦ä»æœ‰13.6%,便秘復發(fÄ)9.4%,腸炎7%,æ»äº¡2.2%ï¼Œéœ€å†æ¬¡æ‰‹è¡“者å 8.1%~12.9%。國內隨訪1017例,大致和上述并發(fÄ)癥相åŒã€‚近年來Shonc(1994)å ±é“è¡“åŽæ—©æœŸå¹¶ç™¼(fÄ)癥å 25%以上,晚期并發(fÄ)癥近40%,Boleyè¡“åŽç´„一åŠå‡ºç¾(xià n)早期梗阻癥狀,78%發(fÄ)生腸炎,術åŽä¾¿ç§˜å¾©ç™¼(fÄ)å 21.9%,腸瘺3.3%,æ»äº¡3.3%。Skabaå ±é“94例Kasaiè¡“åŽï¼Œå‚·å£æ„ŸæŸ“12.7%,å»åˆå£è£‚é–‹11.7%,å»åˆå£ç‹¹çª„10.6%。該å¸è€…收集文ç»å…±4431ä¾‹ï¼Œè¡“åŽæ»äº¡çŽ‡ç‚º0%~3.4%,å»åˆå£ç‹¹çª„3%~21%,å»åˆå£æ¼3.4%~13.3%,術åŽä¾¿ç§˜å¾©ç™¼(fÄ)ç´„å 10%å·¦å³ï¼Œè…¸ç‚Ž5%~10%。從上述資料已ä¸é›£çœ‹å‡ºï¼ŒHDæ ¹æ²»æ‰‹è¡“åŽå¹¶ç™¼(fÄ)癥ä»ç„¶å¤šè€Œåš´é‡ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯é æœŸéš¨è¨ªæ™‚ä»æœ‰10%~15%éœ€å†æ‰‹è¡“;晚期病æ»çŽ‡ç´„2.2%~3.4%。
先天性巨çµè…¸æ‰¾å•ç”
暫無相關å•ç”ï¼
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暫無相關用藥指導ï¼
先天性巨çµè…¸æ‰¾è³‡è¨Š
暫無相關資訊ï¼
先天性巨çµè…¸æ‰¾é†«(yÄ«)生
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