ã€€1.診斷依據(jù)
(1)中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程。
(2)四項(xiàng)主征(靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)障礙)中至少具備2項(xiàng)，前兩項(xiàng)至少具備其中之一，癥狀不對(duì)稱。
(3)左旋多巴治療有效，左旋多巴試驗(yàn)或阿樸嗎啡試驗(yàn)陽(yáng)性支持原發(fā)性PD診斷。
(4)患者無(wú)眼外肌麻痹、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等。PD臨床診斷與尸檢病理證實(shí)符合率為75%～80%。
2.國(guó)內(nèi)外常用的診斷與鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)原發(fā)性帕金森病(IPD)的診斷：王新德執(zhí)筆1984年10月全國(guó)錐體外系會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)如下：
①至少要具備下列4個(gè)典型的癥狀和體征(靜止性震顫、少動(dòng)、僵直、位置反射障礙)中的2個(gè)。
②是否存在不支持診斷IPD的不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻痹、嚴(yán)重的自主神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀。
③腦脊液中高香草酸減少，對(duì)確診早期帕金森病(PD)和特發(fā)性震顫(ET)、藥物性帕金森綜合征與PD是有幫助的。
一般而言，ET有時(shí)與早期IPD很難鑒別，ET多表現(xiàn)為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無(wú)肌張力增高和少動(dòng)。
(2)繼發(fā)性帕金森綜合征(SPDS)的診斷：
①藥物性PS(MPS)：藥物性PS與IPD在臨床上很難區(qū)別，重要的是依靠是否病史上有無(wú)服用抗精神病藥物史。另外，藥物性PS的癥狀兩側(cè)對(duì)稱，有時(shí)可伴有多動(dòng)癥側(cè)會(huì)先出現(xiàn)癥狀。若臨床鑒別困難時(shí)，可暫停應(yīng)用抗精神病藥物，假若是藥物性，一般在數(shù)周至6個(gè)月PS癥狀即可消失。
②血管性PS(VPS)：該征的特點(diǎn)為多無(wú)震顫，常伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征(如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)等)，病程多呈階梯樣進(jìn)展，L-多巴制劑治療一般無(wú)效。
(3)癥狀性帕金森病綜合征(異質(zhì)性系統(tǒng)變性)的診斷：
①進(jìn)行性核上性變性：有時(shí)與帕金森病很難鑒別。進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點(diǎn)主要為動(dòng)作減少，頸部強(qiáng)直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。
②橄欖腦橋小腦萎縮：原發(fā)性帕金森病應(yīng)與本病進(jìn)行鑒別。橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現(xiàn)為少動(dòng)、強(qiáng)直、甚至靜止性震顫。但多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀。CT檢查亦可見特征性的改變。血谷氨酸脫羧酶活力減低。
③紋狀體黑質(zhì)變性：本病與原發(fā)性帕金森病很想象，臨床上很難鑒別，主要依靠病理診斷。若臨床上L-多巴治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。
④Shy-Drager位置性低血壓綜合征：臨床表現(xiàn)為位置性低血壓、大小便失禁、無(wú)汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮等。有時(shí)也可伴有帕金森病綜合征。若臨床發(fā)現(xiàn)患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經(jīng)障礙癥狀，就需要與原發(fā)性帕金森病鑒別。
⑤癡呆：癡呆伴有帕金森綜合征不罕見。A.Alzheimer?。和砥贏lzheimer病除癡呆外，尚有錐體外系癥狀，如少動(dòng)、強(qiáng)直和口面多動(dòng)。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆，因此需依靠隨訪對(duì)兩者進(jìn)行鑒別;B.正常顱壓腦積水：本病表現(xiàn)為步態(tài)障礙、尿失禁和癡呆。有時(shí)也可出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如少動(dòng)、強(qiáng)直、和靜止性震顫等。CT檢查對(duì)鑒別有幫助。放射性核素腦池造影對(duì)診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。
⑥遺傳變性疾?。?br /> A.蒼白球-黑質(zhì)色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。
D.線粒體細(xì)胞病伴紋狀體壞死。
E.神經(jÄ«ng)棘紅細(xì)胞增多癥(β-脂蛋白缺乏癥)。
F.肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)。
原發(fā)性PD在這些臨床類型中占總數(shù)75%～80%;繼發(fā)性(或癥狀性)PD相對(duì)少見;遺傳變性病與帕金森疊加綜合征占10%～15%。
對(duì)大多數(shù)已有明顯的動(dòng)作緩慢、減少、肌強(qiáng)直、震顫的中老年患者均會(huì)被考慮到IPD，而對(duì)那些早期或癥狀不典型的病例有時(shí)確會(huì)被誤診。為此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發(fā)性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標(biāo)準(zhǔn)

 ã€€ç‰¹ç™¼(fā)性PD須與家族性PD、Parkinson綜合征鑒別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴Parkinson綜合征鑒別。
1.家族性PD 約占10%，為不完全外顯率常染色體顯性遺傳，可用DNA印跡技術(shù)、PCRå’ŒDNA序列分析等，檢測(cè)α-突觸核蛋白基因、Parkin基因突變，易感基因分析如細(xì)胞色素P450-2D6基因突變等。
2.Parkinson綜合征 有明確病因，繼發(fā)于藥物、感染、中毒、腦卒中和外傷等。
(1)腦炎后Parkinson綜合征：20世紀(jì)上半葉流行的昏睡性(von Economo)腦炎常遺留帕金森綜合征，目前罕見。
(2)藥物或中毒性Parkinson綜合征：神經(jÄ«ng)安定劑(酚噻嗪類及丁酰苯類)、利血平、胃復(fù)安、α-甲基多巴、鋰、氟桂嗪等可導(dÇŽo)致帕金森綜合征;MPTP、錳塵、CO、二硫化碳中毒或焊接煙塵亦可引起。
(3)動(dòng)脈硬化性Parkinson綜合征：多發(fā)性腦梗死偶導(dǎo)致Parkinson綜合征，患者有高血壓、動(dòng)脈硬化及腦卒中史，假性球麻痹、病理征和神經(jīng)影像學(xué)檢查可提供證據(jù)。
(4)外傷性如拳擊性腦病，其他如甲狀腺功能減退、肝腦變性、腦瘤和正常壓力性腦積水等可導(dǎo)致Parkinson綜合征。
3.遺傳病伴Parkinson綜合征
(1)彌散性路易體病(diffuse Lewis body disease，DLBD)：多見于60～80歲，癡呆、幻覺、帕金森綜合征運(yùn)動(dòng)障礙為臨床特征，癡呆早期出現(xiàn)，進(jìn)展迅速，可有肌陣攣，左旋多巴反應(yīng)不佳，但副作用極敏感。
(2)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)：可引起帕金森綜合征，青少年發(fā)病，一或兩側(cè)上肢粗大震顫，肌強(qiáng)直、動(dòng)作緩慢或不自主運(yùn)動(dòng)，肝損害和角膜K-F環(huán)，血清銅、銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶活性降低，尿銅增加等。
(3)亨廷頓(Huntington)?。哼\(yùn)動(dòng)障礙以肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少為主，易誤診為PD。
4.變性病伴Parkinson綜合征
(1)多系統(tǒng)萎縮(MSA)：累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)系統(tǒng)，可有PD樣癥狀，對(duì)左旋多巴不敏感。
包括：紋狀體黑質(zhì)變性(SND)，表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直，可有錐體系、小腦和自主神經(jīng)癥狀，震顫不明顯。 Shy-Drager綜合征(SDS)，自主神經(jīng)癥狀突出，直立性低血壓、無(wú)汗、排尿障礙和陽(yáng)萎，以及錐體束、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和小腦體征等。橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)，小腦及錐體系癥狀突出，MRI顯示小腦和腦干萎縮。
(2)進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)：可有運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直，早期姿勢(shì)步態(tài)不穩(wěn)和跌倒，垂直凝視不能，伴額顳癡呆、假性球麻痹、構(gòu)音障礙及錐體束征，震顫不明顯，左旋多巴反應(yīng)差。
(3)皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBGD)：表現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)不穩(wěn)、肌張力障礙和肌陣攣等，可有皮質(zhì)復(fù)合感覺缺失、一側(cè)肢體忽略、失用、失語(yǔ)和癡呆等皮質(zhì)損害癥狀，眼球活動(dòng)障礙和病理征，左旋多巴治療無(wú)效。
(4)Alzheimer病伴Parkinson綜合征。
(5)抑郁癥：可有表情貧乏、言語(yǔ)單調(diào)、自主運(yùn)動(dòng)減少，PD患者常并存。抑郁癥無(wú)肌強(qiáng)直和震顫，抗抑郁藥試驗(yàn)治療可能有助于鑒別。
(6)特發(fā)性震顫：多早年起病，姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫，影響頭部引起點(diǎn)頭或搖晃，PD典型影響面部、口唇。本病無(wú)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩，約1/3的患者有家族史，飲酒或服心得安震顫明顯減輕。