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先天性高肩胛癥別名：Sprengel畸形

本病臨床表現(xiàn)主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節(jié)外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發(fā)育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關節(jié)的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無關系。如：
①肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。
②肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。
③肩椎骨拆。
④肩胛骨周圍諸肌的異常。

 

本病依據臨床和檢查即可明確診斷，無需要鑒別。
但臨床上需根據畸形的程度，判斷功能障礙的級別，對于這一點的鑒別，對本病的治療有直接的作用。有學者根據畸形程度分成四級。
一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。
二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。
三級：中等度畸形，患肩關節(jié)可高于對側2～5cm，畸形則很容易看出。
四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合并有短頸畸形?；蔚姆旨墝χ委熡幸欢ǖ膮⒖家饬x。

 

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