一、臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)病人夾層主動脈瘤出現(xiàn)時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動脈瘤穿破后才自行緩解?；颊叱３尸F(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現(xiàn)主動脈瓣關閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現(xiàn)截癱。
二、病理改變
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄、內層厚的壁間血腫。心臟搏動產(chǎn)生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源于升主動脈，25％起源于近段降主動脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動脈瘤形成后，可向遠段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動脈瓣關閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發(fā)展，病情得到緩解。
分型：1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型，在臨床上得到廣泛應用。
Ｉ型：內膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。
Ⅱ型：內膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。
Ⅲ型：內膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈壁。
Stanford分型則根據(jù)升主動脈是否受累分為A、B二種類型。
A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66％。
B型：內膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。

本病應與以下幾個疾病進行鑒別診斷：
(1)撕裂的內膜片與偽影鑒別。前者為一層薄而略為彎曲的線樣結構，而條形偽影則表現(xiàn)為較粗的直線結構。
(2)假腔內充滿血栓時須與動脈瘤的血栓形成鑒別。真性主動脈瘤表現(xiàn)為單個顯影和擴張的管腔被一層薄的主動脈壁所環(huán)繞，加上沿主動脈壁的周圍性鈣化。而主動脈夾層則表現(xiàn)為兩個顯影的腔被一層薄的內膜片隔開或兩腔的顯影時間和速度不同。
(3)注意相鄰的正?；虍惓＝馄式Y構相鑒別。