顱內(nèi)動(dòng)脈瘤別名:腦內(nèi)動(dòng)脈瘤
Hunt及Hess將顱內(nèi)動(dòng)脈瘤病人按照手術(shù)的危險(xiǎn)性分為五級(jí):
Ⅰ級(jí):無(wú)癥狀,或輕微頭痛及輕度頸強(qiáng)直。
Ⅱ級(jí):中度至重度頭痛,頸強(qiáng)直,除有腦神經(jīng)麻痹外,無(wú)其他神經(jīng)功能缺失。
Ⅲ級(jí):嗜睡,意識(shí)模糊,或輕微的灶性神經(jīng)功能缺失。
Ⅳ級(jí):木僵,中度至重度偏側(cè)不全麻痹,可能有早期的去皮質(zhì)強(qiáng)直及自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。
Ⅴ級(jí):深昏迷,去皮質(zhì)強(qiáng)直,瀕死狀態(tài)。
若有嚴(yán)重的全身疾患,如高血壓、糖尿病、嚴(yán)重動(dòng)脈硬化、慢性肺病及動(dòng)脈造影上有嚴(yán)重血管痙攣,要降一級(jí)。
先天性腦動(dòng)脈瘤病人在破裂出血之前,90%的病人沒(méi)有明顯的癥狀和體征,只有極少數(shù)病人,因動(dòng)脈瘤影響到鄰近神經(jīng)或腦部結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生特殊的表現(xiàn)。如巨大型動(dòng)脈瘤可引起顱內(nèi)壓增高的癥狀。動(dòng)脈瘤癥狀和體征大致可分為破裂前先兆癥狀、破裂時(shí)出血癥狀、局部定位體征以及顱內(nèi)壓增高癥狀等。
1.癥狀和體征
(1)先兆癥狀:40%~60%的動(dòng)脈瘤在破裂之前有某些先兆癥狀,這是因?yàn)閯?dòng)脈瘤在破裂前往往有一個(gè)突然擴(kuò)大或漏血及腦局部缺血的過(guò)程。這些先兆癥狀在女性病人中出現(xiàn)的機(jī)會(huì)較多,青年人較老年人發(fā)生率高。各部位動(dòng)脈瘤以頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤出現(xiàn)先兆癥狀的發(fā)生率最高,后部循環(huán)的動(dòng)脈瘤出現(xiàn)先兆癥狀最少。概括起來(lái)先兆癥狀可分為三類(lèi),即:
①動(dòng)脈瘤漏血癥狀:表現(xiàn)為全頭痛、惡心、頸部僵硬疼痛、腰背酸痛、畏光、乏力、嗜睡等。
②血管性癥狀:表現(xiàn)為局部頭痛、眼面痛、視力下降、視野缺損和眼球外肌麻痹等,這是由于動(dòng)脈瘤突然擴(kuò)大引起的。最有定側(cè)和定位意義的先兆癥狀為眼外肌麻痹,但僅發(fā)生在7.4%的病人。
③缺血性癥狀:表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺(jué)障礙、幻視、平衡功能障礙、眩暈等。以頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤出現(xiàn)缺血性先兆癥狀最常見(jiàn),可達(dá)69.2%,椎-基動(dòng)脈動(dòng)脈瘤則較少出現(xiàn)。這些表現(xiàn)可能與動(dòng)脈痙攣以及血管閉塞或栓塞有關(guān)。
先兆癥狀中以頭痛和眩暈最常見(jiàn),但均無(wú)特異性,其中以漏血癥狀臨床意義最大,應(yīng)注意早行腰穿和腦血管造影確診,早期處理以防破裂發(fā)生。從先兆癥狀出現(xiàn)到發(fā)生大出血平均為3周,動(dòng)脈瘤破裂常發(fā)生在漏血癥狀出現(xiàn)后的1周左右。先兆癥狀出現(xiàn)后不久即可能有大出血,并且先兆癥狀的性質(zhì)和發(fā)生率及間隔時(shí)間與動(dòng)脈瘤的部位有關(guān),前交通動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤56.5%出現(xiàn)先兆癥狀,表現(xiàn)為全頭痛、惡心嘔吐,從癥狀開(kāi)始到大出血平均間隔時(shí)間為16.9天;大腦中動(dòng)脈48.8%有先兆癥狀,表現(xiàn)為全頭痛、運(yùn)動(dòng)障礙、惡心嘔吐等,平均間隔時(shí)間為6天;頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤68.8%有先兆癥狀,表現(xiàn)為局限性頭痛、惡心嘔吐、眼外肌麻痹等,平均間隔時(shí)間為7.3天。
(2)出血癥狀:80%~90%的動(dòng)脈瘤病人是因?yàn)槠屏殉鲅鹬刖W(wǎng)膜下腔出血才被發(fā)現(xiàn),故出血癥狀以自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的表現(xiàn)最多見(jiàn)。出血癥狀的輕重與動(dòng)脈瘤的部位、出血的急緩及程度等有關(guān)。
①誘因與起?。翰糠植∪嗽趧?dòng)脈瘤破裂前常有明顯的誘因,如重體力勞動(dòng)、咳嗽、用力大便、奔跑、酒后、情緒激動(dòng)、憂慮、性生活等。部分病人可以無(wú)明顯誘因,甚至發(fā)生在睡眠中。多數(shù)病人突然發(fā)病,通常以頭痛和意識(shí)障礙為最常見(jiàn)和最突出的表現(xiàn)。頭痛常從枕部或前額開(kāi)始,迅速遍及全頭延及頸項(xiàng)、肩背和腰腿等部位。41%~81%的病人在起病時(shí)或起病后出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙。部分病人起病時(shí)僅訴說(shuō)不同程度的頭痛、眩暈、頸部僵硬,無(wú)其他癥狀;部分病人起病時(shí)無(wú)任何訴說(shuō),表現(xiàn)為突然昏倒、深昏迷、迅速出現(xiàn)呼吸衰竭,甚至于幾分鐘或幾十分鐘內(nèi)死亡。部分病人起病時(shí)先呼喊頭痛,繼之昏迷、躁動(dòng)、頻繁嘔吐、抽搐,可于幾分鐘或幾十分鐘后清醒,但仍有精神錯(cuò)亂、嗜睡等表現(xiàn)。
②出血引起的局灶性神經(jīng)癥狀:?jiǎn)渭冎刖W(wǎng)膜下腔出血很少引起局灶性神經(jīng)癥狀。但動(dòng)脈瘤破裂出血并不都引起蛛網(wǎng)膜下腔出血,尤其是各動(dòng)脈分支上的動(dòng)脈瘤,破裂出血會(huì)引起腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫。蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的神經(jīng)癥狀為腦膜刺激癥,表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)硬,克氏征陽(yáng)性。因腦水腫或腦血管痙攣等引起精神錯(cuò)亂(記憶力障礙、虛構(gòu)等)、偏癱(7%~35%)、偏盲偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)和錐體束征(30%~52%)。7%~36%的病人出現(xiàn)視盤(pán)水腫,1%~7%的病人出現(xiàn)玻璃體下出血等。
腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫引起癥狀與動(dòng)脈瘤的部位有關(guān),例如大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤出血常侵入大腦半球的額葉,引起癡呆、記憶力下降、大小便失禁、偏癱、失語(yǔ)等。大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤出血常引起顳葉血腫,表現(xiàn)為偏癱、偏盲、失語(yǔ)及顳葉疝等癥狀。后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂出血時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫尚可引起癲癇,多為全身性發(fā)作,如腦干周?chē)e血,還可引起強(qiáng)直性抽搐發(fā)作。
③全身性癥狀:破裂出血后可出現(xiàn)一系列的全身性癥狀:
A.血壓升高:起病后病人血壓多突然升高,常為暫時(shí)性的,一般于數(shù)天到3周后恢復(fù)正常,這可能與出血影響下丘腦中樞或顱內(nèi)壓增高所致。
B.體溫升高:多數(shù)病人不超過(guò)39℃,多在38℃左右,體溫升高常發(fā)生在起病后24~96h,一般于5天~2周內(nèi)恢復(fù)正常。
C.腦心綜合征:臨床表現(xiàn)為發(fā)病后1~2天內(nèi),一過(guò)性高血壓、意識(shí)障礙、呼吸困難、急性肺水腫、癲癇,嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性心肌梗死(多在發(fā)病后第1周內(nèi)發(fā)生),心電圖表現(xiàn)為心律失常及類(lèi)急性心肌梗死改變,即Q-T時(shí)間延長(zhǎng),P波U波增高,ST段升高或降低,T波倒置等。意識(shí)障礙越重,出現(xiàn)心電圖異常的幾率越高。據(jù)報(bào)道蛛網(wǎng)膜下腔出血后心電圖異常的發(fā)生率為74.5%~100%。一般認(rèn)為腦心綜合征的發(fā)病機(jī)制為發(fā)病后血中兒茶酚胺水平增高,以及下丘腦功能紊亂引起交感神經(jīng)興奮性增高有關(guān)。另外,繼發(fā)性顱內(nèi)高壓和腦血管痙攣亦可影響自主神經(jīng)中樞引起腦心綜合征。
D.胃腸出血:少數(shù)病人可出現(xiàn)上消化道出血征象,表現(xiàn)為嘔吐咖啡樣物或柏油樣便,系出血影響下丘腦及自主神經(jīng)中樞導(dǎo)致胃腸黏膜擴(kuò)張而出血。病人尚可出現(xiàn)血糖升高、糖尿、蛋白尿、白細(xì)胞增多、中樞性高熱、抗利尿激素分泌異常及電解質(zhì)紊亂等。
④再出血:動(dòng)脈瘤一旦破裂將會(huì)反復(fù)出血,其再出血率為9.8%~30%。據(jù)統(tǒng)計(jì)再出血的時(shí)間常在上一次出血后的7~14天,第1周占10%,11%可在1年內(nèi)再出血,3%可于更長(zhǎng)時(shí)間發(fā)生破裂再出血。第一次出血后存活的時(shí)間愈長(zhǎng),再出血的機(jī)會(huì)愈小。如病人意識(shí)障礙突然加重,或現(xiàn)在癥狀再次加重,癱瘓加重以及出現(xiàn)新的神經(jīng)系統(tǒng)體征,均應(yīng)考慮到再出血的可能,應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT以確定是否有再出血。再出血往往比上一次出血更嚴(yán)重,危險(xiǎn)性更大,故對(duì)已有出血史的動(dòng)脈瘤病人應(yīng)盡早手術(shù),防止再出血的發(fā)生。
(3)局部定位癥狀:動(dòng)脈瘤破裂前可有直接壓迫鄰近結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀,尤其是巨大型動(dòng)脈瘤。破裂后可因出血破壞或血腫壓迫腦組織以及腦血管痙攣等而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。而這些癥狀與動(dòng)脈瘤的部位、大小有密切關(guān)系,故在診斷上這些癥狀具有定位意義。常見(jiàn)的局部定位癥狀有:
①腦神經(jīng)癥狀:這是動(dòng)脈瘤引起的最常見(jiàn)的局部定位癥狀之一,以動(dòng)眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)和展神經(jīng)受累最常見(jiàn)。由于動(dòng)眼神經(jīng)走行在顱底,并且行程較長(zhǎng),與大血管關(guān)系密切,故可在多處受到動(dòng)脈瘤的壓迫而出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。頸內(nèi)動(dòng)脈后交通動(dòng)脈分叉處的動(dòng)脈瘤約20%的病人出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹;頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤亦可壓迫動(dòng)眼神經(jīng)引起麻痹;大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可在動(dòng)眼神經(jīng)通過(guò)該動(dòng)脈的下方時(shí)壓迫此神經(jīng)引起麻痹;頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤5%的病人出現(xiàn)滑車(chē)神經(jīng)麻痹或展神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病側(cè)眼瞼下垂、眼球外展、瞳孔擴(kuò)大、光反射消失等,常為不完全性麻痹,其中以眼瞼下垂最突出,而瞳孔改變可較輕。頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤常壓迫三叉神經(jīng)后根及半月節(jié)而產(chǎn)生三叉神經(jīng)癥狀,其中以三叉神經(jīng)第1支受累最常見(jiàn),發(fā)生率為10%;表現(xiàn)為同側(cè)面部陣發(fā)性疼痛及面部淺感覺(jué)減退,同側(cè)角膜反射減退或消失,同側(cè)嚼肌無(wú)力、肌肉萎縮,張口下頜偏向病側(cè)等。基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤最容易引起三叉神經(jīng)痛的癥狀。在少數(shù)病人中,可以出現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)。
②視覺(jué)癥狀:這是由于動(dòng)脈瘤壓迫視覺(jué)通路引起的。Willis環(huán)前半部的動(dòng)脈瘤,例如大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可壓迫視交叉而出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲或壓迫視束引起同向偏盲。頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段動(dòng)脈瘤可壓迫一側(cè)視神經(jīng)而出現(xiàn)鼻側(cè)偏盲或單眼失明。眼動(dòng)脈分支處動(dòng)脈瘤常引起病側(cè)失明。頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤可壓迫一側(cè)視神經(jīng)或視束,造成一側(cè)鼻側(cè)偏盲或同向性偏盲。大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可因破裂出血累及視輻射及枕葉皮質(zhì),而產(chǎn)生同向性偏盲或出現(xiàn)幻視等。由于在動(dòng)脈瘤破裂出血時(shí)病人常伴有意識(shí)障礙故不易查出上述視覺(jué)癥狀,因此臨床上這些視覺(jué)癥狀的定位診斷意義不大。
③眼球突出:海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂出血時(shí),由于動(dòng)脈瘤壓迫或堵塞海綿竇引起眼靜脈回流障礙,而出現(xiàn)搏動(dòng)性眼球突出、結(jié)合膜水腫和眼球運(yùn)動(dòng)障礙,并可在額部、眶部、顳部等處聽(tīng)到持續(xù)性血管雜音。
④偏頭痛:動(dòng)脈瘤引起的典型偏頭痛并不多見(jiàn),其發(fā)生率為1%~4%。頭痛多為突然發(fā)生,常為一側(cè)眼眶周?chē)弁矗鄶?shù)呈搏動(dòng)性疼痛,壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈可使疼痛暫時(shí)緩解。這種動(dòng)脈瘤引起的偏頭痛,可能是由于頸內(nèi)動(dòng)脈周?chē)桓猩窠?jīng)叢功能紊亂所致。
⑤下丘腦癥狀:動(dòng)脈瘤可直接或間接影響丘腦下部的血液供應(yīng)而引起一系列下丘腦癥狀,主要表現(xiàn)為尿崩癥、體溫調(diào)節(jié)障礙、脂肪代謝障礙、水電解質(zhì)平衡紊亂、肥胖癥及性功能障礙等。由破裂出血造成的下丘腦損害,可引起急性胃黏膜病變,而出現(xiàn)嘔血便血。
⑥其他癥狀:大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂后可出現(xiàn)完全性或不完全性偏癱、失語(yǔ)。出血早期出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)下肢短暫輕癱,常為一側(cè)或雙側(cè)大腦前動(dòng)脈痙攣,提示為前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。在少數(shù)病例中(0.3%)可于病側(cè)聽(tīng)到顱內(nèi)雜音,一般都很輕,壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈時(shí)雜音消失。
(4)顱內(nèi)壓增高癥狀:一般認(rèn)為動(dòng)脈瘤的直徑超過(guò)2.5cm以上的未破裂的巨大型動(dòng)脈瘤或破裂動(dòng)脈瘤伴有顱內(nèi)血腫時(shí)可引起顱內(nèi)壓增高。由于巨大型動(dòng)脈瘤不易破裂出血,它所引起的癥狀不是出血癥狀而是類(lèi)腦瘤癥狀,主要是動(dòng)脈瘤壓迫或推移鄰近腦組織結(jié)構(gòu)引起,并伴有顱內(nèi)壓增高或阻塞腦脊液通路而加速顱內(nèi)壓增高的出現(xiàn)。巨大型動(dòng)脈瘤引起的類(lèi)腦瘤表現(xiàn),除出現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心嘔吐、視盤(pán)水腫外,尚有類(lèi)腦瘤定位征,如鞍區(qū)動(dòng)脈瘤,類(lèi)似于鞍區(qū)腫瘤;巨大型大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤突入側(cè)裂可出現(xiàn)額顳腫瘤的表現(xiàn);巨大型基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可侵及大腦腳、下丘腦、腦干,引起腦積水,類(lèi)似于腦干腫瘤;巨大型小腦上動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可突入橋小腦角,而出現(xiàn)橋小腦角腫瘤的體征。巨大型動(dòng)脈瘤引起的眼底水腫改變,與破裂出血時(shí)引起的眼底水腫出血改變有所不同,前者為顱內(nèi)壓增高引起的視盤(pán)水腫,后者多為蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的視盤(pán)水腫、視網(wǎng)膜出血,這是由于血液從蛛網(wǎng)膜下腔向前充滿了神經(jīng)鞘的蛛網(wǎng)膜下腔,而使視網(wǎng)膜靜脈回流受阻所致。
(5)特殊表現(xiàn):動(dòng)脈瘤有時(shí)會(huì)出現(xiàn)一些特殊表現(xiàn)。例如,頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤或前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)頭痛、雙顳側(cè)偏盲、肢端肥大、垂體功能低下等類(lèi)鞍區(qū)腫瘤的表現(xiàn)。個(gè)別病例亦可以短暫性腦缺血發(fā)作為主要表現(xiàn);少數(shù)病人在動(dòng)脈瘤破裂出血后可出現(xiàn)急性精神障礙,表現(xiàn)為急性精神錯(cuò)亂、定向力障礙、興奮、幻覺(jué)、語(yǔ)無(wú)倫次及暴躁行為等。
2.動(dòng)脈瘤破裂后的變化
(1)動(dòng)脈瘤破裂后腦血流量的變化:腦動(dòng)脈瘤破裂后不論是否發(fā)生腦血管痙攣,多數(shù)病例可持續(xù)存在不同程度的平均腦血流量降低,破裂側(cè)降低更為明顯。腦動(dòng)脈破裂后腦血流量的下降與腦血管痙攣、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫形成、腦室擴(kuò)大及顱內(nèi)壓升高等因素有關(guān)。破裂后并發(fā)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫形成后,平均腦血流量可明顯降低,即使血腫消失后,腦血流量仍持續(xù)低下。腦室明顯擴(kuò)大者,平均腦血流量亦明顯降低,但腦室引流后,腦血流量可明顯恢復(fù)。當(dāng)顱內(nèi)壓超過(guò)1.92kPa時(shí),平均腦血流量可低于5μl/(g·s)。
(2)動(dòng)脈瘤破裂后顱內(nèi)壓變化:動(dòng)脈瘤破裂后顱內(nèi)壓的變化是一個(gè)重要而復(fù)雜的病理生理過(guò)程。顱內(nèi)壓的變化取決于動(dòng)脈瘤破裂后的出血量、腦脊液吸收功能與循環(huán)通路是否異常以及腦水腫、腦梗死和腦血管痙攣的程度等。一般情況下人們常采用測(cè)定硬膜外壓力和腦室內(nèi)的壓力來(lái)代表顱內(nèi)壓的情況。按照Lundberg分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),腦室內(nèi)壓力0~1.33kPa(0~10mmHg)為正常壓力,1.47~2.67kPa(11~20mmHg)為輕度增高,2.8~5.33kPa(21~40mmHg)為中度增高,大于5.3kPa(>40mmHg)為重度增高。
①動(dòng)脈瘤破裂后顱內(nèi)壓的變化類(lèi)型:動(dòng)脈瘤破裂后可出現(xiàn)以下幾種壓力變化類(lèi)型:
A.蛛網(wǎng)膜下腔出血Ⅰ型:在動(dòng)脈瘤破裂出血后硬膜外壓力垂直上升到8.64~21.12kPa(900~2200mmH20),隨后在幾分鐘內(nèi)又降到相當(dāng)?shù)偷乃健_@種高峰持續(xù)8~10s,然后在數(shù)小時(shí)內(nèi)緩慢升高到較高水平,如病情好轉(zhuǎn)則壓力逐漸下降至正常,少數(shù)病人則保持較高水平壓力直至死亡。
B.蛛網(wǎng)膜下腔出血Ⅱ型:動(dòng)脈瘤破裂出血后可觀察到硬膜外壓力急驟升高到17.76~21.12kPa(1850~2200mmH2O),以后持續(xù)穩(wěn)定在這一水平,對(duì)過(guò)度換氣和脫水劑均無(wú)反應(yīng),直至死亡。
C.B波:動(dòng)脈瘤破裂后,在觀察腦室內(nèi)壓力變化時(shí),可發(fā)現(xiàn)在任何水平上都可持久地記錄到B波。其波動(dòng)范圍在0.67~6.67kPa,B波波幅的大小與病情的惡化與好轉(zhuǎn)有關(guān)。通過(guò)腦室引流、過(guò)度換氣、脫水劑及地塞米松的應(yīng)用,B波可減少或消失。動(dòng)脈瘤破裂出血后早期顱內(nèi)壓升高可能與腦脊液循環(huán)通路障礙引起腦積水、動(dòng)脈瘤破裂后急劇壓力升高致缺血性腦腫脹以及顱內(nèi)血腫形成有關(guān),而晚期出現(xiàn)的持續(xù)性顱內(nèi)壓增高可能是腦血管痙攣引起的腦缺血、腦水腫所致。
②動(dòng)脈瘤破裂后的病情分級(jí)與顱內(nèi)壓的關(guān)系:一般認(rèn)為級(jí)別越高,顱內(nèi)壓也越高。
③動(dòng)脈瘤破裂后顱內(nèi)壓變化與再出血的關(guān)系:動(dòng)脈瘤破裂出血后再出血者在出血前腦室內(nèi)壓力比沒(méi)有再出血者高得多。Voldby報(bào)道中有再出血的病人平均腦室壓力4kPa(30mmHg),而沒(méi)有再出血者平均腦室內(nèi)壓力為2.67kPa(20mmHg),動(dòng)脈瘤再出血后均可發(fā)生顱內(nèi)壓升高,而顱內(nèi)壓力變化的類(lèi)型為蛛網(wǎng)膜下腔出血Ⅰ型和蛛網(wǎng)膜下腔出血Ⅱ型。有關(guān)降低顱內(nèi)壓力是否會(huì)引起再出血,各學(xué)者觀點(diǎn)不一。Nornes認(rèn)為顱內(nèi)壓下降常引起再出血,而Voldby認(rèn)為降低腦室內(nèi)壓力不增加再出血率,反而再出血往往發(fā)生在腦室內(nèi)壓力較高的病人中。Lundberg和Voldby在他們的降低腦室內(nèi)壓力的研究中發(fā)現(xiàn)再出血率分別為16%和17%,與動(dòng)脈瘤再出血率14%~30%相比無(wú)顯著差異。
(3)動(dòng)脈瘤破裂后水、電解質(zhì)的變化:動(dòng)脈瘤破裂后,約21.9%的病人發(fā)生水電解質(zhì)紊亂,最常見(jiàn)是低鈉血癥(114~130mmol/L),占72%,其次為尿崩癥。據(jù)114例動(dòng)脈瘤破裂后水電解質(zhì)紊亂的資料,其中男性50例,女性64例,年齡為12~83歲,平均49.8歲。低鈉血癥和尿崩癥的發(fā)生率分別為15.8%及6.1%。低鈉血癥發(fā)生于發(fā)病后13.5(6~26)天,平均持續(xù)9.3(4~18)天。尿崩癥發(fā)生在病后20.5(15~35)天,平均持續(xù)20.1(5~41)天。
①腦動(dòng)脈瘤破裂后發(fā)生水電解紊亂的機(jī)制為:
A.血腫與出血壓迫或破壞了下丘腦。
B.由于腦血管痙攣,使下丘腦垂體系統(tǒng)產(chǎn)生了缺血性改變。
C.蛛網(wǎng)膜下腔出血后產(chǎn)生腦積水、導(dǎo)致第三腦室擴(kuò)大,壓迫下丘腦。
D.低鈉血癥除下丘腦功能障礙以不同途徑引起外,尚與脫水及鹽消耗有關(guān)。蛛網(wǎng)膜下腔出血后因下丘腦功能障礙,導(dǎo)致心房鈉尿肽分泌,引起腎臟鹽消耗。
②一般認(rèn)為影響水電解質(zhì)紊亂發(fā)生的因素有:
A.破裂的動(dòng)脈瘤的部位:破裂的動(dòng)脈瘤位于頸內(nèi)動(dòng)脈和前交通動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈者,水電解質(zhì)紊亂多見(jiàn)。據(jù)報(bào)道頸內(nèi)動(dòng)脈破裂后,發(fā)生水電解質(zhì)紊亂的機(jī)會(huì)為29.4%,在大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂者,發(fā)生率為26.8%,均明顯高于大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(9.6%)。
B.意識(shí)分級(jí):分級(jí)在Ⅲ、Ⅳ級(jí)者,發(fā)生水電解質(zhì)紊亂者(分別為21.4%和54.1%)明顯多于Ⅰ、Ⅱ級(jí)者(6.2%)。
C.腦池內(nèi)血量:無(wú)腦池內(nèi)積血者,水電解質(zhì)紊亂的發(fā)生率低,有積血者發(fā)生率高。國(guó)外報(bào)道,經(jīng)CT掃描顯示蛛網(wǎng)膜下腔無(wú)高密度者10例均無(wú)水電解質(zhì)紊亂發(fā)生,而有高密度者30%發(fā)生水電解質(zhì)紊亂;額葉底部縱裂發(fā)生小血腫者,66.7%出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂。
D.腦血管痙攣:有腦血管痙攣者發(fā)生水電解質(zhì)紊亂者多見(jiàn),并且腦血管痙攣越重,發(fā)生水電解質(zhì)紊亂的機(jī)會(huì)越多。嚴(yán)重腦血管痙攣者(管腔狹窄達(dá)50%以上)水電解質(zhì)紊亂的發(fā)生率達(dá)38.4%。
E.腦積水:無(wú)腦積水者僅4.4%發(fā)生水電解質(zhì)紊亂,而出現(xiàn)輕、重度腦積水者,其發(fā)生率高達(dá)32.4%及73.3%。
3.不同部位的及特殊類(lèi)型動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn) 有些部位的動(dòng)脈瘤常引起特定的表現(xiàn),認(rèn)識(shí)這些臨床表現(xiàn)對(duì)于臨床診斷有很大的幫助,不同部位的動(dòng)脈瘤及特殊類(lèi)型的動(dòng)脈瘤的臨床特點(diǎn)如下:
(1)頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的40%左右。最常見(jiàn)的部位為后交通動(dòng)脈,其他部位有頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段、眼動(dòng)脈起始處、頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈等。發(fā)生在破裂孔到海綿竇一段的頸內(nèi)動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤,極為少見(jiàn)。以往以床突為界將頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤分為兩類(lèi),即床突上動(dòng)脈瘤和床突下動(dòng)脈瘤。床突上頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤包括眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤及頸動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤,床突下頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤包括海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈瘤和部分眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤及巖骨部頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。
①后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:約占動(dòng)脈瘤總數(shù)的25%以上,完全位于后交通動(dòng)脈者很少見(jiàn),僅占4.4%,一般位于與頸內(nèi)動(dòng)脈相接處或與大腦后動(dòng)脈相接處,占95.6%。其左右分布無(wú)明顯差別,性別分布女性顯著多于男性,并且還有對(duì)稱發(fā)生的傾向。小型后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可刺激三叉神經(jīng)眼支引起前額痛、眼眶痛,或出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,并較易破裂出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。大型后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤常引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,是后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤最有價(jià)值的定位癥狀,病人出現(xiàn)復(fù)視、眼瞼下垂、眼球外展、瞳孔散大、光反射消失等。還可壓迫視神經(jīng)和視交叉而引起一側(cè)視力障礙、視神經(jīng)萎縮、同向性或雙顳側(cè)偏盲等。
②眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的1.5%~8%,女性多見(jiàn),多起自眼動(dòng)脈起始部,瘤頸位于眼動(dòng)脈上方與頸內(nèi)動(dòng)脈的夾角中,少數(shù)由眼動(dòng)脈直接長(zhǎng)出。眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤往往同時(shí)發(fā)生在雙側(cè)對(duì)稱部位,即所謂的“影子動(dòng)脈瘤”,常為多發(fā)性動(dòng)脈瘤中的一個(gè)。21%~64%的眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤為多發(fā)性動(dòng)脈瘤,且常常長(zhǎng)成巨大型。
由于眼動(dòng)脈動(dòng)脈瘤與視神經(jīng)視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈前床突、海綿竇等解剖關(guān)系密切,不僅手術(shù)困難,而且可壓迫這些鄰近結(jié)構(gòu),出現(xiàn)病側(cè)視力進(jìn)行性減退以致失明、視神經(jīng)萎縮、視野缺損等。部分病人可無(wú)明顯癥狀,僅偶然發(fā)現(xiàn)。有時(shí)可侵蝕視神經(jīng)孔造成視神經(jīng)孔擴(kuò)大。極少數(shù)病例動(dòng)脈瘤可突入蝶竇,破裂出血時(shí)反復(fù)出現(xiàn)大量鼻出血。按其解剖形態(tài)可分為4型,即:A.視下型:最常見(jiàn),瘤體水平實(shí)向中線方向,與頸內(nèi)動(dòng)脈垂直,位于視神經(jīng)和視交叉下方;B.視外型:次之,瘤體突向前上方,位于視神經(jīng)視交叉的外側(cè);C.視上型:較少見(jiàn),瘤體向內(nèi)、向上突出,位于視神經(jīng)與視交叉的上方,如為巨大型可突入鞍內(nèi),占據(jù)整個(gè)鞍區(qū),而類(lèi)似鞍區(qū)腫瘤,有人將之單獨(dú)列為一型,即球型;D.竇內(nèi)型:少見(jiàn),瘤體位于海綿竇內(nèi)。
③脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的2%~4.5%。多位于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的起始部及其附近,30%的病人為多發(fā)性,另一個(gè)動(dòng)脈瘤常常是后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。并且兩個(gè)動(dòng)脈瘤?;ハ嗫拷嗡茊蝹€(gè)動(dòng)脈瘤。其臨床表現(xiàn)與后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤相似,診斷較困難,只能在腦血管造影上才能鑒別。
④頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤:并不多見(jiàn),占動(dòng)脈瘤的4.4%~7%。男性多見(jiàn),兒童動(dòng)脈瘤常發(fā)生在此部位。有人報(bào)道兒童動(dòng)脈瘤34%發(fā)生在該處。瘤頸與瘤體多向后、向上、向內(nèi)突起,瘤頸多從頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的后方突出,并常與大腦前動(dòng)脈粘連。小的動(dòng)脈瘤可無(wú)癥狀,大型或巨大型者可表現(xiàn)為進(jìn)行性病側(cè)視力障礙和視神經(jīng)萎縮。
⑤海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占全部動(dòng)脈瘤的2%~5%,占頸內(nèi)動(dòng)脈系動(dòng)脈瘤的14%。在腦血管造影上相當(dāng)于頸內(nèi)動(dòng)脈的頸3段處。此處的動(dòng)脈瘤93%呈囊狀,大型者占34%,中型占48%,巨大型占3%~45%,雙側(cè)同時(shí)發(fā)生者亦不少見(jiàn),占21%。海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈的臨床特點(diǎn)為:
A.發(fā)病年齡多在51~58歲,男女之比為1∶4.3~1∶23.3。
B.6%~50%的病人伴有高血壓,有些病人可能伴有Marfan綜合征、動(dòng)脈狹窄等先天性疾病。
C.海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)的起源部位依次是前曲段(47%)、水平段(34%)及后曲段(9%)。
D.無(wú)癥狀的海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤占34%~40%。
E.臨床表現(xiàn)包括壓迫性癥狀及血管性癥狀兩類(lèi),57%~79%的病人出現(xiàn)壓迫性癥狀。
由于海綿竇內(nèi)含有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經(jīng)及其周?chē)厥饨Y(jié)構(gòu),動(dòng)脈瘤可壓迫上述腦神經(jīng)及其鄰近結(jié)構(gòu),出現(xiàn)眼眶及前額疼痛,復(fù)視,動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、展神經(jīng)部分或完全麻痹,其中以展神經(jīng)麻痹出現(xiàn)最早;縮瞳纖維受累出現(xiàn)瞳孔散大、光反射消失,交感纖維受累表現(xiàn)為瞳孔縮小,大型動(dòng)脈瘤可壓迫視神經(jīng)、視交叉、下丘腦而出現(xiàn)視力、視野障礙及垂體功能不全等。
海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可分前、中、后三段,前段動(dòng)脈瘤產(chǎn)生眼支癥狀,表現(xiàn)為額區(qū)感覺(jué)減退,角膜反射遲鈍;中段動(dòng)脈瘤產(chǎn)生眼支和上頜支癥狀,除眼支癥狀外尚有面頰部感覺(jué)障礙,后段者產(chǎn)生完全的三叉神經(jīng)癥狀,表現(xiàn)為張口時(shí)下頜歪向病側(cè),病側(cè)咀嚼肌無(wú)力或萎縮等。癥狀的輕重多與動(dòng)脈瘤的起源部位、生長(zhǎng)方向及大小有關(guān)。向前生長(zhǎng)者可導(dǎo)致眶上裂綜合征;向后外側(cè)生長(zhǎng)者侵及巖骨可產(chǎn)生耳聾及出血性耳炎;向內(nèi)側(cè)生長(zhǎng)者可壓迫垂體柄而出現(xiàn)泌乳素分泌失控等;向外側(cè)生長(zhǎng)則出現(xiàn)典型的海綿竇綜合征。14%~19%的病人出現(xiàn)血管性癥狀,包括蛛網(wǎng)膜下腔出血(6%~75%)、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺、鼻出血(2.25%)、硬腦膜下血腫及動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)側(cè)腦梗死或缺血癥狀等。約9.2%的頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤破裂形成頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺,表現(xiàn)為額部疼痛、搏動(dòng)性突眼、眼底靜脈增粗、出血、球結(jié)合膜水腫等。另外,80%~90%病人在額部或眼眶部可聽(tīng)到血管性雜音,壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈雜音減弱或消失。如破入蝶竇可導(dǎo)致大量鼻出血,頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤突入蝶竇者占71%,而在頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤與蝶竇黏膜間無(wú)骨質(zhì)者僅占4%。該處動(dòng)脈瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的機(jī)會(huì)為0%~40%,發(fā)生硬膜下血腫者少見(jiàn)。3.4%~4.5%的海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤因血栓形成而致頸內(nèi)動(dòng)脈或其遠(yuǎn)側(cè)栓塞而產(chǎn)生腦缺血癥狀。約38%的病人顱骨平片有異常,多表現(xiàn)為瘤壁上有弧形鈣化影,前床突、眶上裂或鞍背、鞍底骨質(zhì)破壞等。4%~15%的眼動(dòng)脈在海綿竇內(nèi)發(fā)生,因此,一些眼動(dòng)脈分支或其稍遠(yuǎn)側(cè)床突旁頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可能完全位于海綿竇內(nèi),手術(shù)時(shí)要注意。
⑥巖骨部頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:巖骨部頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤罕見(jiàn)。其主要臨床癥狀為聽(tīng)神經(jīng)受損,約50%的病人有此癥狀,表現(xiàn)為耳鳴、耳聾或聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏等,有時(shí)可有面神經(jīng)及三叉神經(jīng)受累的癥狀。多數(shù)病人可在鼓膜下發(fā)現(xiàn)有一紫色搏動(dòng)性腫物。破裂出血時(shí)而表現(xiàn)為鼻或耳中噴出大量動(dòng)脈血。
(2)大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的31.5%~36%。可引起單側(cè)失明、嗅覺(jué)障礙等,亦可完全無(wú)癥狀,破裂出血形成額葉血腫可出現(xiàn)精神癥狀及對(duì)側(cè)下肢癱瘓。其中以前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤最常見(jiàn),其次為大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤,大腦前動(dòng)脈主干上動(dòng)脈瘤少見(jiàn)。
①前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占全部動(dòng)脈瘤的28%~30%,是動(dòng)脈瘤的好發(fā)部位之一。其特點(diǎn)為:
A.85%的病人可伴有Willis環(huán)發(fā)育異常。
B.由于前交通動(dòng)脈僅3~4mm長(zhǎng),故常累及雙側(cè)大腦前動(dòng)脈。
C.小型動(dòng)脈瘤可無(wú)癥狀,破裂后可產(chǎn)生額部頭痛、昏迷、智能障礙、精神錯(cuò)亂。
D.大型或巨大型動(dòng)脈瘤可直接壓迫視交叉、下丘腦而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,有時(shí)可類(lèi)似顱底腦膜瘤的表現(xiàn)。
E.透明隔腔出血是前交通動(dòng)脈瘤破裂的特異CT表現(xiàn)之一。
②大腦前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的2%~4.5%。常發(fā)生在胼周動(dòng)脈上,少數(shù)在額極動(dòng)脈或胼緣動(dòng)脈上。未破裂者多無(wú)癥狀,破裂后可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。有時(shí)胼周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可同時(shí)累及兩側(cè)動(dòng)脈,類(lèi)似前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,這類(lèi)病人的前交通動(dòng)脈可以缺失。
③大腦前動(dòng)脈主干動(dòng)脈瘤;較少見(jiàn),僅占全部動(dòng)脈瘤的0.76%~1.5%。常位于視交叉上方,體積往往較小。小型者無(wú)癥狀,大型或巨大型動(dòng)脈瘤可壓迫視神經(jīng)、視交叉、嗅束而出現(xiàn)視力障礙,視野中心暗點(diǎn)或失明、額側(cè)上1/4視野缺損、嗅覺(jué)障礙,有時(shí)還會(huì)出現(xiàn)視盤(pán)水腫。其多發(fā)性為大腦前動(dòng)脈主干動(dòng)脈瘤的特點(diǎn)之一,此段動(dòng)脈瘤多發(fā)性高達(dá)24.1%~44.1%。
(3)大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:并不少見(jiàn),占動(dòng)脈瘤的11.7%~33%。大多數(shù)位于側(cè)裂內(nèi)主干的分叉處,少數(shù)在其主干或遠(yuǎn)端分支上。多以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首先癥狀,有時(shí)以癲癇或進(jìn)展性偏癱為主要表現(xiàn),常無(wú)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。破裂后約49.8%易形成腦內(nèi)或硬膜下血腫,出現(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、同向偏盲等。
①大腦中動(dòng)脈主干動(dòng)脈瘤:發(fā)生率為3.6%。其動(dòng)脈瘤體積較小,多無(wú)癥狀,有時(shí)可出現(xiàn)偏頭痛。由于這段動(dòng)脈有重要穿動(dòng)脈供應(yīng)基底節(jié)和內(nèi)囊,故破裂出血后常發(fā)生嚴(yán)重偏癱、失語(yǔ)、偏盲等。
②大腦中動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤:占動(dòng)脈瘤的12%左右,是大腦中動(dòng)脈最常發(fā)生動(dòng)脈瘤的部位。破裂前無(wú)癥狀,若動(dòng)脈瘤內(nèi)血凝塊脫落可造成大腦中動(dòng)脈栓塞而突發(fā)偏癱、抽搐等。此處動(dòng)脈瘤常長(zhǎng)成巨大型。破裂后可引起相應(yīng)癥狀及體征。
④大腦中動(dòng)脈周?chē)?dòng)脈瘤:很少見(jiàn),約占14%。破裂前無(wú)明顯癥狀,破裂后可出現(xiàn)抽搐、偏癱等。
(4)大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:較少見(jiàn),占全部動(dòng)脈瘤的0.6%~4% ,占椎-基動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的1%~15.4%。常發(fā)生在與后交通動(dòng)脈及額前支交接的兩個(gè)部位。其特點(diǎn)為:
①與后交通動(dòng)脈交接處的動(dòng)脈瘤可產(chǎn)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱。
②與額前支交接處的動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)同向性偏盲、額葉癲痛等。
③3/4的病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀,其他癥狀尚有偏癱、Weber綜合征、滑車(chē)、展、面神經(jīng)麻痹等。
④約80%長(zhǎng)成巨大型動(dòng)脈瘤而壓迫腦干出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏癱、延髓性麻痹或精神癥狀等。
⑤常伴有胎兒型大腦后動(dòng)脈。
(5)基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:占全部動(dòng)脈瘤的5%~8%。基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的發(fā)生部位分基底動(dòng)脈分叉部、基底動(dòng)脈主干及基底動(dòng)脈起始部等。其臨床特點(diǎn)為:
①基底動(dòng)脈分叉部動(dòng)脈瘤(占2%),以兩側(cè)大腦后動(dòng)脈的分叉部最常見(jiàn),占34%~51% ,由于其位置深在,手術(shù)極為困難;損傷其穿動(dòng)脈時(shí)可引起昏迷、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂及自主神經(jīng)失調(diào)等。此部位的動(dòng)脈瘤瘤頂70%指向上方,10%~15%指向腹側(cè),余指向背側(cè)。
②基底動(dòng)脈主干上的動(dòng)脈瘤占椎-基動(dòng)脈系動(dòng)脈瘤的15%~25%,多發(fā)生在小腦上動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈。小腦上動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可壓迫動(dòng)眼或滑車(chē)神經(jīng)出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,也可累及三叉神經(jīng)而引起三叉神經(jīng)痛;小腦前下動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可引起同側(cè)面肌痙攣,或類(lèi)似橋小腦角腫瘤的表現(xiàn)或出現(xiàn)梅尼埃綜合征。
③大型動(dòng)脈瘤除引起上述癥狀外,尚可梗阻中腦導(dǎo)水管和第四腦室而出現(xiàn)腦積水,甚至視盤(pán)水腫,壓迫雙側(cè)大腦腳和動(dòng)眼神經(jīng)而出現(xiàn)下肢無(wú)力或癱瘓、動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱,壓迫丘腦可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂。
④基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤很少發(fā)生破裂,但破裂時(shí),病人出現(xiàn)劇烈枕部疼痛、昏迷、角弓反張、去皮質(zhì)強(qiáng)直、延腦麻痹等。
(6)椎動(dòng)脈動(dòng)脈瘤:少見(jiàn),占全部動(dòng)脈瘤的3%~5%,占椎基動(dòng)脈系動(dòng)脈瘤的20%~30%。主要發(fā)生在顱內(nèi)段,以椎動(dòng)脈匯入基底動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈交接處較常見(jiàn),分別占37%及60%。其特點(diǎn)為:
①以小腦后下動(dòng)脈連接處動(dòng)脈瘤最常見(jiàn),可出現(xiàn)小腦動(dòng)脈閉塞的癥狀,如共濟(jì)失調(diào)、延腦損害等,有時(shí)出現(xiàn)頭暈、耳鳴等類(lèi)梅尼埃綜合征表現(xiàn)。
②如動(dòng)脈瘤突入頸管內(nèi)可產(chǎn)生高頸髓及延髓受壓的癥狀。
(7)多發(fā)性動(dòng)脈瘤:指顱內(nèi)同時(shí)有2個(gè)或2個(gè)以上的動(dòng)脈瘤。尸檢統(tǒng)計(jì)多發(fā)性動(dòng)脈瘤占全部腦動(dòng)脈瘤的20%~31.4%。其中,2個(gè)動(dòng)脈瘤者占14%~17%,3個(gè)動(dòng)脈瘤者占3.4%~3.9%,4個(gè)和4個(gè)以上者1.1%~1.2%。而血管造影的統(tǒng)計(jì)數(shù)字則較低,多發(fā)性動(dòng)脈瘤僅為6%~18.5%。多發(fā)性動(dòng)脈瘤傾向于發(fā)生在兩側(cè)及對(duì)稱的部位上,特別是頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈上。同一條動(dòng)脈的多發(fā)動(dòng)脈瘤僅占全部動(dòng)脈瘤的2.8%,占多發(fā)性動(dòng)脈瘤的16.9%,以頸內(nèi)動(dòng)脈最多,其次為大腦中動(dòng)脈。一個(gè)動(dòng)脈瘤位于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng),另一個(gè)位于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)者占全部多發(fā)性動(dòng)脈瘤的3%~8%,而兩個(gè)動(dòng)脈瘤均位于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)者只占0.45%~1.2%。
臨床特點(diǎn)為:
①女性多見(jiàn),男女之比為1∶5,3個(gè)以上動(dòng)脈瘤的男女之比為1∶11。
②病人好發(fā)年齡在43~70歲。
③74%病例動(dòng)脈瘤為2個(gè),3個(gè)動(dòng)脈瘤者占18.6%,4個(gè)以上者占7.5%,少數(shù)在5個(gè)或5個(gè)以上。
④均位于幕上者占80%,均位于幕下者占9%,幕上、下者占11%;47%病人其兩個(gè)動(dòng)脈瘤位于對(duì)側(cè)對(duì)稱部位,21%病人的兩個(gè)動(dòng)脈瘤位于同側(cè),29%的病人一個(gè)動(dòng)脈瘤發(fā)生在中線部位,另一個(gè)在一側(cè)。
⑤多發(fā)性動(dòng)脈瘤常見(jiàn)的部位依次為頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、椎-基動(dòng)脈,但易破裂的動(dòng)脈瘤部位卻是前交通動(dòng)脈(62%)、大腦中動(dòng)脈(27%),其他動(dòng)脈瘤破裂率發(fā)生較高的有基底動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈和后交通動(dòng)脈等。
⑥動(dòng)脈瘤多數(shù)在5mm或更小,而破裂動(dòng)脈瘤多在6mm或更大。
⑦根據(jù)臨床體征難以定出破裂動(dòng)脈瘤的部位。
⑧發(fā)生在同一條動(dòng)脈上的多個(gè)動(dòng)脈瘤,以頸內(nèi)動(dòng)脈最多,占70%,大腦中動(dòng)脈次之,占20%,再次為前交通動(dòng)脈占10%。同一動(dòng)脈上多發(fā)動(dòng)脈瘤數(shù)目多為2個(gè),可同時(shí)伴有其他動(dòng)脈上的動(dòng)脈瘤。
(8)未破裂的動(dòng)脈瘤:未破裂的腦動(dòng)脈瘤在臨床報(bào)道中占10%,而在尸檢資料中占2%。其特點(diǎn)為:
①年齡主要在40~69歲,女性稍多于男性。
②動(dòng)脈瘤大部分位于Willis環(huán)的前部,在床突下的動(dòng)脈瘤多位于交通動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈。
③一般認(rèn)為動(dòng)脈瘤直徑在7~8mm時(shí)出現(xiàn)癥狀,而達(dá)10mm時(shí)則破裂。
④臨床上多表現(xiàn)為急性發(fā)作單側(cè)血管性偏頭痛,可在24h內(nèi)自行緩解,亦可表現(xiàn)為遲發(fā)性癲癇、進(jìn)行性腦缺血及假腦瘤(伴動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及視盤(pán)水腫)。
⑤未破裂的動(dòng)脈瘤手術(shù)危險(xiǎn)性比破裂者為小,術(shù)后極少發(fā)生腦血管痙攣。
未破裂的腦動(dòng)脈瘤的總危險(xiǎn)率(可能破裂的危險(xiǎn)及手術(shù)的危險(xiǎn))為1%~5%,其10年內(nèi)出血及致死性出血的危險(xiǎn)性分別為11.5%和6.6%。也有人報(bào)道未破裂的動(dòng)脈瘤手術(shù)無(wú)死亡,手術(shù)致殘率很低,6%~12%的病人遺有永久性神經(jīng)功能缺失。因此,對(duì)于未破裂的動(dòng)脈瘤多主張手術(shù)治療。
(9)巨型動(dòng)脈瘤:動(dòng)脈瘤的大小≥2.5cm者稱巨型動(dòng)脈瘤,女性多于男性,北京天壇醫(yī)院的巨型動(dòng)脈瘤占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的7.8%。巨型動(dòng)脈瘤以頸內(nèi)動(dòng)脈最多見(jiàn),其次為大腦中動(dòng)脈,巨型大腦中動(dòng)脈瘤占大腦中動(dòng)脈瘤的13%。巨型動(dòng)脈瘤多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇部及其末端分叉部、大腦中動(dòng)脈主干分叉部、基底動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈的連接部。
①根據(jù)瘤腔內(nèi)血栓的多少分三型:部分血栓形成;完全血栓形成;無(wú)血栓形成。
②發(fā)病形式有兩種:A.隱襲性的,像顱內(nèi)腫瘤一樣;B.突發(fā)的蛛網(wǎng)膜下腔出血。
③臨床表現(xiàn):
A.壓迫癥狀:瘤體壓迫周?chē)M織而引起的癥狀。多為局部神經(jīng)功能障礙。包括腦神經(jīng)功能障礙及內(nèi)分泌障礙等。約64%的病人是由于病灶性神經(jīng)功能障礙而就診。
B.蛛網(wǎng)膜下腔出血:因此就診的占36%。常伴有腦室內(nèi)或腦內(nèi)出血,臨床分級(jí)差,病死率高。
C.缺血癥狀:巨型動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)脈分支使之缺血,或血栓形成而引起腦梗死。巨型動(dòng)脈瘤內(nèi)血液蓄積較多時(shí),也會(huì)使載瘤動(dòng)脈遠(yuǎn)端及動(dòng)脈瘤周?chē)哪X組織缺血,產(chǎn)生盜血現(xiàn)象。
D.全身癥狀:巨型基底動(dòng)脈瘤可造成阻塞性腦積水。嬰兒患巨型動(dòng)脈瘤常導(dǎo)致淤血性心衰,使病人發(fā)紺,發(fā)育遲緩。此外,巨型動(dòng)脈瘤病人還可以有癲癇發(fā)作。
巨型動(dòng)脈瘤的CT有其特點(diǎn),未用對(duì)比劑時(shí),CT影像顯示動(dòng)脈瘤為局限性高密度,周?chē)鸁o(wú)水腫。用對(duì)比劑后,顯示瘤腔內(nèi)為均勻一致的高度加強(qiáng)。但須注意,少數(shù)巨型動(dòng)脈瘤周?chē)兴[,與蝶骨嵴腦膜瘤在CT上難以鑒別。巨型動(dòng)脈瘤內(nèi)可以部分或完全形成血栓。完全形成血栓時(shí),未用對(duì)比劑的CT掃描表現(xiàn)為密度稍高、輪廓清晰的圓形或橢圓形病變,其中呈斑點(diǎn)狀。用對(duì)比劑則呈環(huán)狀密度增高影像,這可能與動(dòng)脈瘤壁血管豐富有關(guān)。若有血腫,則動(dòng)脈瘤位于血腫的周邊。完全形成血栓的巨型動(dòng)脈瘤在CT上可能被疑為占位病變。偶爾巨型動(dòng)脈瘤內(nèi)形成血栓并阻塞其動(dòng)脈分支,造成腦水腫及腦中線移位。動(dòng)脈瘤壁可有鈣化或鈣化在瘤壁外方。
血管造影及MRA決定診斷,??梢?jiàn)到瘤內(nèi)有部分血栓形成,占52%~83%。其載瘤動(dòng)脈可因扭轉(zhuǎn)、被壓迫、血栓等原因,顯示很細(xì)。多看不清動(dòng)脈瘤蒂。
④巨型動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成的機(jī)制尚不完全了解,可能與下列因素有關(guān):
A.動(dòng)脈瘤容量與其蒂的口徑比例有關(guān),即容量過(guò)大而蒂的口徑太小,使囊內(nèi)血流減少,易形成血栓。
B.動(dòng)脈瘤內(nèi)的湍流造成內(nèi)膜的應(yīng)力損傷。
C.血流減少加上內(nèi)膜損傷導(dǎo)致血小板沉積,形成附壁血栓。
D.動(dòng)脈瘤壁出血形成血腫,使顱內(nèi)壓增高及血循環(huán)緩慢,在瘤內(nèi)形成血栓。這種血栓還可能蔓延到載瘤動(dòng)脈。
E.腦血管痙攣。
F.巨型動(dòng)脈瘤使載瘤動(dòng)脈扭曲及受壓,導(dǎo)致血流減少。
G.抗纖維蛋白溶解劑的使用。
巨型動(dòng)脈瘤除非完全形成血栓,不然不能防止出血。一般認(rèn)為動(dòng)脈瘤內(nèi)的血栓形成需要數(shù)年,血栓形成為向心性的,即血塊呈層狀由外部向中心形成血栓。也偶有動(dòng)脈瘤出血時(shí),同時(shí),在瘤內(nèi)形成血栓的。完全形成血栓時(shí)易誤認(rèn)為顱內(nèi)腫瘤。
對(duì)于絕大多數(shù)動(dòng)脈瘤來(lái)說(shuō),確診主要是根據(jù)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦血管造影來(lái)確診,腰穿是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血最簡(jiǎn)單和最可靠的方法。根據(jù)臨床表現(xiàn)和上述輔助檢查確診動(dòng)脈瘤并不困難。凡中年以后突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血,或一側(cè)展神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)麻痹;有偏頭痛樣發(fā)作、伴一側(cè)眼肌麻痹;反復(fù)大量鼻出血伴一側(cè)視力視野進(jìn)行性障礙,以及出現(xiàn)嗅覺(jué)障礙者,均應(yīng)考慮到動(dòng)脈瘤的可能,應(yīng)及時(shí)行輔助檢查或腦血管造影以明確診斷。一般來(lái)說(shuō),如果造影質(zhì)量良好,造影范圍充分,閱片水平較高,則96%以上的動(dòng)脈瘤可以得到確診。
未破裂動(dòng)脈瘤有局部癥狀或顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者,以及破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血者尚需要與顱內(nèi)腫瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、煙霧病、顱腦損傷、血液病、脊髓血管畸形等疾病相鑒別。
1.顱內(nèi)腫瘤 鞍上區(qū)動(dòng)脈瘤常誤診為鞍區(qū)腫瘤,但鞍上區(qū)動(dòng)脈瘤沒(méi)有蝶鞍的球形擴(kuò)大,缺乏垂體功能低下的表現(xiàn)。顱內(nèi)腫瘤卒中出血多見(jiàn)于各種膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、垂體瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等,在出血前多有顱內(nèi)壓增高及病灶定位體征。無(wú)再出血現(xiàn)象。據(jù)CT掃描及腦血管造影可容易鑒別。
(1)星形細(xì)胞瘤:下丘腦或視交叉星形細(xì)胞瘤亦為鞍上占位,但形態(tài)不像動(dòng)脈瘤規(guī)則,而且強(qiáng)化不如動(dòng)脈瘤明顯。
(2)垂體瘤:向鞍上生長(zhǎng),常呈葫蘆狀,動(dòng)脈瘤可有類(lèi)似表現(xiàn)。但動(dòng)脈瘤一般無(wú)鞍底下陷,正常垂體結(jié)構(gòu)亦保存。
(3)顱咽管瘤:以青少年多見(jiàn)。當(dāng)為實(shí)質(zhì)性腫塊時(shí),與動(dòng)脈瘤可有類(lèi)似改變,但其鈣化多見(jiàn),強(qiáng)化常不及動(dòng)脈瘤明顯。
2.腦血管畸形 一般病人年齡較輕,病變多在大腦外側(cè)裂、大腦中動(dòng)脈分布區(qū)。出血前常有頭痛(66%)、癲癇(50%以上)及進(jìn)行性肢體肌力減退、智能減退、顱內(nèi)血管雜音及顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),多無(wú)腦神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)。
3.高血壓性腦出血 年齡多在40歲以上,有高血壓史,突然發(fā)病,意識(shí)障礙較重,可有偏癱。失語(yǔ)為特征性表現(xiàn),出血部位多在基底節(jié)丘腦區(qū)。
4.煙霧病 年齡多在10歲以下及20~40歲,兒童常表現(xiàn)為腦缺血性癥狀伴進(jìn)行性智能低下,成人多為腦出血性癥狀,但意識(shí)障礙相對(duì)較輕,腦血管造影可見(jiàn)顱底特征性的異常血管網(wǎng),以資鑒別。
5.外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血 可見(jiàn)于任何年齡,有明顯的頭外傷史,受傷前無(wú)異常,可伴有其他顱腦外傷的表現(xiàn),如頭皮裂傷及顱骨骨折等。
6.血液病 白血病、血友病、再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、紅細(xì)胞增多癥等引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血,往往在發(fā)病前即有血液病的臨床表現(xiàn),通過(guò)血液檢查及骨髓檢查不難區(qū)別。
7.脊髓血管畸形 多在20~30歲發(fā)病。出血前常有雙下肢或四肢麻木、無(wú)力及括約肌功能障礙。發(fā)病時(shí)多無(wú)意識(shí)障礙,出現(xiàn)劇烈背痛伴急性脊髓壓迫癥,不難鑒別。
8.腦缺血性疾病 多見(jiàn)于老年人,常有高血壓、高血脂史。多在安靜時(shí)發(fā)病,發(fā)病相對(duì)較慢,臨床癥狀相對(duì)較輕,腦脊液內(nèi)無(wú)紅細(xì)胞,CT掃描示腦內(nèi)低密度區(qū),足以區(qū)別。
9.醫(yī)源性蛛網(wǎng)膜下腔出血 抗凝治療、胰島素休克及電休克治療等均可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。憑治療史鑒別不難。
10.其他疾病 各種結(jié)締組織疾病如多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、紅斑狼瘡、各種炎癥如腦炎、腦膜炎、鉤端螺旋體病。結(jié)核性腦膜炎、真菌性腦膜炎、布氏桿菌病、流感、百日咳等,急性風(fēng)濕熱、嚴(yán)重肝病、出血性腎炎、過(guò)敏性腎炎、抑郁癥等,均可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。但這些病因的蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床上少見(jiàn),根據(jù)這些疾病的臨床特征及有關(guān)檢查不難鑒別。
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