發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。
1.黃疸　較早出現(xiàn)，與腹痛同時或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，但少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸。屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸?？捎心蛏睢⒓S色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚瘙癢。
2.腹痛　中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。早期部分病人有劍突下鈍痛，可向背部放射。進(jìn)食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴(kuò)大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現(xiàn)背脊痛。
3.間歇性寒顫、發(fā)熱　常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無效。
4.消化道癥狀　由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。
5.肝、膽囊增大　為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，常可觸及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期常可捫到不規(guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。
患者如出現(xiàn)進(jìn)行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可做出初步診斷。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。

由于本病有上腹悶脹不適、黃疸，有時并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結(jié)石，但根據(jù)反復(fù)發(fā)作史、夏科氏三聯(lián)征、波動性黃疸、影像學(xué)檢查可加以區(qū)別。少數(shù)可誤診為傳染性肝炎，可根據(jù)壺腹癌時AKP升高、轉(zhuǎn)氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行作出鑒別。也有誤診為膽管癌、肝癌的，可根據(jù)影像學(xué)膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌時的特征性聲像圖及AFP升高與本病進(jìn)行區(qū)別。有時易與胰頭癌相混淆，但胰腺癌腹痛重于本病，B超、CT、等檢查可見胰腺內(nèi)腫塊。臨床上可進(jìn)行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等檢查，結(jié)合癥狀、體征便可診斷本病，并與易誤診的有關(guān)疾病相鑒別。
以往曾習(xí)慣將胰頭癌包括在壺腹周圍癌內(nèi)，然而兩者在病程、手術(shù)切除率、預(yù)后等均有明顯不同，后者發(fā)展緩慢，黃疸出現(xiàn)早，手術(shù)切除率60%左右，5年治愈率達(dá)40%～45%;而胰頭癌發(fā)展快，迅速出現(xiàn)胰腺和周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，黃疸出現(xiàn)晚，手術(shù)切除率20%左右，5年治愈僅10%。壺腹周圍4種癌的鑒別主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI檢查。