1.主要臨床表現(xiàn) 川崎病是一個(gè)急性發(fā)熱性疾病，臨床上可分為急性期、亞急性期和恢復(fù)期，常為自限性。①急性發(fā)熱期：常持續(xù)1～2周，其特點(diǎn)為發(fā)熱，結(jié)合膜感染，口腔黏膜紅斑，手足紅腫，發(fā)疹，頸淋巴結(jié)腫大，無(wú)菌性腦膜炎，腹瀉，肝功異常。此期可有心肌炎心包積液、冠狀動(dòng)脈炎。②亞急性期：發(fā)熱起始1～2周后。皮疹及淋巴結(jié)腫漸消退，可有煩躁不安、厭食或黏膜感染。本期的特征為脫皮、血小板增多。冠狀動(dòng)脈瘤破裂猝死常在此期發(fā)生。③恢復(fù)期：在起病后的6～8周，所有臨床癥狀消失，直至血沉恢復(fù)正常。
(1)發(fā)熱：全部患者均有發(fā)熱，可呈稽留熱或弛張熱，常持續(xù)5天以上，但多數(shù)患者發(fā)熱可在3周內(nèi)消退。體溫也可以自然緩慢下降，重癥者也可長(zhǎng)期持續(xù)發(fā)熱，呈雙峰熱、三峰熱。病重患者可猝死于冠狀動(dòng)脈病變。川崎病以突然發(fā)熱起病，有時(shí)有感冒樣前驅(qū)癥狀，有時(shí)無(wú)任何前驅(qū)癥狀。通常為弛張熱或稽留熱，可高達(dá)39℃以上。若不治療?？沙掷m(xù)1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及靜脈丙種球蛋白治療，1～2天常可退熱。應(yīng)用抗生素對(duì)發(fā)熱無(wú)明顯影響。
(2)肢端改變：急性期，從手、足背部到指(趾)末端均呈對(duì)稱性、彌漫性非凹陷性水腫。手掌、足底和指(趾)末端有紅斑。自發(fā)病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床與皮膚交界處開(kāi)始出現(xiàn)膜狀脫屑，該特點(diǎn)可作為診斷依據(jù)。指(趾)甲變化即“川崎橫溝”，可隨指(趾)甲的生長(zhǎng)而向末端移行，發(fā)病后10～12周橫溝可達(dá)末端，進(jìn)一步發(fā)展即可消失。這種體征可見(jiàn)于所有病例。
(3)皮疹有蕁麻疹、猩紅熱樣皮疹和幼兒急疹等多型性皮疹，個(gè)別患者也可出現(xiàn)形態(tài)典型的滲出性紅斑。一般無(wú)瘙癢感。皮疹以軀干為多，也可見(jiàn)于顏面及四肢。在卡介苗注射部位可明顯發(fā)紅充血。皮疹多于發(fā)病后第3天開(kāi)始出現(xiàn)，可持續(xù)1～10天不等，愈合后無(wú)色素沉著。
(4)黏膜改變：自發(fā)病早期到第10天，口唇嚴(yán)重充血，呈紅色，如涂胭脂樣，高熱期間唇部覆以鱗屑或干燥破裂，這是本病特異性改變?？谇?、咽部和舌黏膜也可出現(xiàn)充血，但咽部無(wú)膿栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓狀，酷似猩紅熱之舌象，亦稱“草莓舌”。
(5)眼部表現(xiàn)：眼結(jié)膜充血，尤以球結(jié)膜充血明顯，發(fā)生率也高，可于發(fā)病后第3～6天出現(xiàn)，到第2周時(shí)消失。
(6)非化膿性淋巴結(jié)?。捍蠹s一半患者可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，呈單側(cè)或雙側(cè)性，為一過(guò)性淋巴結(jié)腫大，以發(fā)病后第5天最明顯，有局部壓痛，但見(jiàn)不到化膿征象。腫大的淋巴結(jié)內(nèi)小動(dòng)脈有內(nèi)膜、中膜炎，血管周圍結(jié)締組織高度水腫，有明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。血管周圍的吞噬細(xì)胞漿內(nèi)?？砂l(fā)現(xiàn)立克次體樣顆粒。
2.心血管系統(tǒng)的表現(xiàn) 心臟受累為本病的主要特點(diǎn)。在急性期80%以上病人有心肌炎癥狀。心肌炎可在第1周出現(xiàn)，表現(xiàn)為心臟雜音、奔馬律、心音遙遠(yuǎn)，心電圖檢查顯示P-R延長(zhǎng)，STT改變，R波電壓低，胸X像顯示心臟增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包滲出，心包滲液一般較少，可自行消散，很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病變可出現(xiàn)充血性心力衰竭，在亞急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少見(jiàn)，受累瓣膜主要是二尖瓣。
約20%～25%未經(jīng)治療的患者可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常病變，發(fā)熱伊始用二維超聲診斷即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈彌漫性擴(kuò)張，患病第1周末可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤形成，后者通常在3～4周時(shí)達(dá)高峰。動(dòng)脈瘤內(nèi)徑小于5mm被稱為小動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑為5～8mm者被稱為中動(dòng)脈瘤，大于8mm者被稱為大動(dòng)脈瘤。急性期動(dòng)脈炎緩解后一般動(dòng)脈壁無(wú)慢性炎癥。小動(dòng)脈瘤可能消退，大中動(dòng)脈瘤可持續(xù)不變甚至發(fā)生狹窄，致心肌缺血。在兒童心肌梗死比成人多見(jiàn)，可發(fā)生于睡眠或休息時(shí)，主要癥狀有休克、嘔吐、不安，年長(zhǎng)兒常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心電圖改變，發(fā)熱大于16天，熱退48h后又復(fù)發(fā)熱，有Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，心律紊亂，心臟大，血小板低，血細(xì)胞比容及血漿白蛋白偏低等。
川崎病血管炎也可累及冠狀動(dòng)脈以外的中等動(dòng)脈，未經(jīng)治療的病例中約2%可能發(fā)生全身性血管炎，較常受累的動(dòng)脈有腎、卵巢、附睪、腸系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋動(dòng)脈。這些病例一般都有冠狀動(dòng)脈瘤。
3.其他臨床表現(xiàn) 急性期胃腸并發(fā)癥包括腹痛、嘔吐和腹瀉、膽囊水腫、輕度黃疸。有時(shí)可有麻痹性腸梗和輕度轉(zhuǎn)氨酶增加。
在急性期嬰兒常有比其他熱性病更為突出的煩躁不安，約1/4有無(wú)菌性腦膜炎，腦脊液白細(xì)胞25～100個(gè)/ml，以淋巴細(xì)胞為主，糖正常，蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亞急性期雖然發(fā)熱、皮疹、淋巴腺病已消退，但結(jié)膜充血、煩躁不安和厭食仍持續(xù)存在。神經(jīng)并發(fā)癥有面神經(jīng)輕癱、癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)、偏癱等。
關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛約占1/3，急性期多為小關(guān)節(jié)受累，負(fù)重的大關(guān)節(jié)受累多在病后第2～3周。一般持續(xù)2周，也可長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月。早發(fā)的關(guān)節(jié)炎滑膜液中的白細(xì)胞以中性粒細(xì)胞為主，晚發(fā)者滑膜液中白細(xì)胞較少。其他肌肉骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)尚有骶髂關(guān)節(jié)炎、肌炎和無(wú)菌性股骨頭壞死。
泌尿系異常有尿道炎伴無(wú)菌性膿尿、陰莖異常搏起、睪丸-附睪炎、膀胱炎、前列腺炎、急性腎功能衰竭、間質(zhì)性腎炎和腎病綜合征。
肺炎的臨床癥狀多不明顯，但X線可見(jiàn)肺炎改變。
4.少見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 末梢壞疽是少見(jiàn)又嚴(yán)重的并發(fā)癥。由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初發(fā)生，多見(jiàn)于7個(gè)月以內(nèi)年幼的非亞裔患兒，常伴巨型冠狀動(dòng)脈瘤，或有末梢動(dòng)脈瘤(特別是腋動(dòng)脈)，雖然可用水楊酸類、靜脈輸入丙種球蛋白、前列腺素E或交感神經(jīng)阻滯藥及溶栓抗凝治療，有相當(dāng)一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。
診斷若具備上述臨床表現(xiàn)6項(xiàng)主要癥狀中的5項(xiàng)及次要癥狀5項(xiàng)中的3項(xiàng)，加上非特異性心電圖異常的一種和血液學(xué)改變，即可診斷為本病(表1)。

1.猩紅熱 系一種鏈球菌感染性疾病，1～2歲以下者發(fā)病少見(jiàn)。皮疹為細(xì)小的粟粒大丘疹紅斑，分布于頸、腋窩、腹股溝，而四肢末端少見(jiàn)。用青霉素治療有顯著療效。
2.幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 常有長(zhǎng)期或間歇性發(fā)熱，皮疹表現(xiàn)為紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑及蕁麻疹。心血管系統(tǒng)常表現(xiàn)為高血壓、滲出性心包炎、充血性心力衰竭、心電圖異常和肢端壞疽等，病情較重。結(jié)合臨床癥狀和有關(guān)檢查，鑒別并不困難。
3.風(fēng)濕熱 有甲型口溶血性鏈球菌感染的證據(jù)，皮疹發(fā)生率在10%以下，不像本病皮損分布那樣廣泛，易發(fā)生心臟(肌)炎等，不難鑒別。
4.多形性滲出性紅斑 好發(fā)于青壯年，均有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，皮疹多伴有小水皰。黏膜皮損可有潰瘍與假膜形成等。尤以皮膚黏膜交界區(qū)皮損為明顯，很少伴有頸部淋巴結(jié)腫大，無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤。
5.麻疹：一般在發(fā)熱第4天發(fā)疹，常始于面部耳后，可有融合。出疹同時(shí)發(fā)熱、卡他癥狀及咳嗽加重，皮疹消退后留有淺褐色色素沉著，口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在軀干四肢為著，典型者會(huì)陰皮疹明顯，疹退無(wú)色素沉著，兩病皆可有手足腫，白細(xì)胞、血沉在川崎病時(shí)增高，麻疹無(wú)合并癥時(shí)白細(xì)胞低。
6.中毒性休克綜合征：有低血壓。而川崎病引起心源性休克血壓降低是罕見(jiàn)的。某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克時(shí)血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病則無(wú)。