多數(shù)病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關(guān)節(jié)腫痛和精神不寧等前驅(qū)癥狀。
1.一般表現(xiàn) 見(jiàn)于普通型和系統(tǒng)型。
(1)發(fā)熱：以系統(tǒng)型多見(jiàn)。在皮損出現(xiàn)數(shù)天后就開(kāi)始發(fā)熱，體溫逐漸上升，可高達(dá)40℃以上，呈弛張熱，持續(xù)1、2周后，體溫開(kāi)始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規(guī)則熱。
(2)皮損：好發(fā)于四肢和軀干，以臀部和股部最多見(jiàn)。皮損為成批發(fā)生的堅(jiān)實(shí)皮下結(jié)節(jié)，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結(jié)節(jié)可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數(shù)結(jié)節(jié)可壞死破潰，流出脂狀物質(zhì)，但不化膿。偶爾皮損可表現(xiàn)為水皰。皮下結(jié)節(jié)經(jīng)數(shù)天或數(shù)周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
(3)關(guān)節(jié)：表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，以雙膝關(guān)節(jié)疼痛最常見(jiàn)，其次為腕關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，有些病例也可表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴結(jié)腫大，其中以系統(tǒng)型多見(jiàn)，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現(xiàn)水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內(nèi)臟受累表現(xiàn)僅見(jiàn)于系統(tǒng)型。
(1)呼吸系統(tǒng)：個(gè)別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現(xiàn)滲出性胸膜炎體征。
(2)消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變?nèi)缋奂澳c系膜、網(wǎng)膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動(dòng)不良，聽(tīng)診示腸鳴音減弱。這種情況稱(chēng)為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導(dǎo)致腸梗阻。
(3)心血管系統(tǒng)：可表現(xiàn)心肌炎、心肌肥大、心動(dòng)過(guò)速，偶爾也可發(fā)生心包炎，病程后期可發(fā)生心力衰竭。
(4)眼部損害：有些病例可出現(xiàn)眼部癥狀，表現(xiàn)為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡(luò)膜炎和繼發(fā)性青光眼等。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為精神障礙、意識(shí)障礙、昏迷、抽風(fēng)、腦膜炎癥狀和顱內(nèi)高壓征，這些癥狀都是由于顱內(nèi)脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風(fēng)濕病重疊：本病可與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、潰瘍性結(jié)腸炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發(fā)腎小球腎炎。
必須指出，普通型與系統(tǒng)型間無(wú)絕對(duì)界限，普通型可隨著病情演變而發(fā)展為系統(tǒng)型。
普通型根據(jù)反復(fù)發(fā)作的皮下結(jié)節(jié)或?yàn)槠瑺畎邏K，伴有發(fā)熱，皮損自發(fā)性消退后留下局部凹陷等特點(diǎn)，不難診斷。最后確診需依賴(lài)活組織檢查。系統(tǒng)型診斷較復(fù)雜，臨床除有發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)等一般表現(xiàn)外，尚有各臟器受累表現(xiàn)。個(gè)別病人既無(wú)發(fā)熱，也無(wú)皮下結(jié)節(jié)，僅表現(xiàn)為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。

1.普通型應(yīng)與下列疾病鑒別
(1)結(jié)節(jié)性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發(fā)于雙側(cè)小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著，不留有局部凹陷，皮損的組織學(xué)改變?yōu)檠苎住６皇侵窘M織炎癥改變。
(2)硬紅斑：皮損好發(fā)于雙側(cè)小腿屈側(cè)，無(wú)發(fā)熱等全身癥狀，組織病理為結(jié)核樣改變，抗結(jié)核治療有效。
(3)皮膚型：惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病皮損質(zhì)地堅(jiān)硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進(jìn)行性全血下降和進(jìn)行性肝、脾、淋巴結(jié)腫大。組織病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀細(xì)胞增生，增生的網(wǎng)狀細(xì)胞大都不典型或不成熟。
(4)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發(fā)性皮下軟組織腫瘤，是沿神經(jīng)干分布的多發(fā)性纖維瘤，并有皮膚色素沉著。可累及周?chē)窠?jīng)及中樞神經(jīng)，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
(5)淋巴瘤：表現(xiàn)為發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大，有時(shí)伴有關(guān)節(jié)肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結(jié)的病理改變?yōu)楫惓Ａ馨图?xì)胞增生，無(wú)脂膜炎所見(jiàn)的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
2.系統(tǒng)型應(yīng)與下列疾病鑒別
(1)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：一般起病急驟，以多關(guān)節(jié)炎為主，伴有發(fā)熱和白細(xì)胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結(jié)節(jié)的組織學(xué)檢查可見(jiàn)阿孝夫(Aschoff)小體，對(duì)水楊酸制劑治療有效。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：具有多統(tǒng)損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學(xué)改變與本病有顯著不同。再者，免疫學(xué)檢查，抗核抗體均陽(yáng)性。若發(fā)現(xiàn)有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與本病相重疊。
(3)胰腺癌表現(xiàn)有嚴(yán)重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當(dāng)壓迫膽總管時(shí)，可引起進(jìn)行性加深的黃疸。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺癌征象。有時(shí)胰腺癌可伴發(fā)結(jié)節(jié)性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學(xué)改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。