主要的臨床特點有：
1.起病與前驅(qū)癥狀 本病多發(fā)生于年長兒童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驅(qū)病史，表現(xiàn)為病前2～3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。
2.急性腎炎表現(xiàn) 起病初期與急性腎小球腎炎類似，表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周后，上述癥狀不僅不能緩解，反而加劇，出現(xiàn)持續(xù)性少尿、嚴重高血壓及循環(huán)充血。
3.腎功能進行性減退 腎功能在2～3個月內(nèi)進行性降低.并出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn)：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發(fā)病表現(xiàn) 如由過敏性紫癜所致者，可出現(xiàn)雙下肢伸側(cè)對稱性紫癜、腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛等癥狀;由系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現(xiàn)多種SLE的表現(xiàn);由Goodpasture綜合征所致者，可出現(xiàn)咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發(fā)病3月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進行性減退，逐漸少尿或無尿，并有蛋白尿、血尿等腎實質(zhì)受損表現(xiàn)就要考慮為急進性腎炎。如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過實驗室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。

RPGN為一臨床綜合征，病因不同其預(yù)后及治療也有所不同，因此除與其他臨床綜合征相鑒別，還需對其病因作鑒別診斷。
1.急性鏈球菌感染后腎炎 病初多有鏈球菌感染病史，抗“O”高、少尿持續(xù)時間短(2周左右)。極期補體C3多下降，但隨病情好轉(zhuÇŽn)逐漸恢復(fù)。早期雖可有氮質(zhì)血癥，但多可較快恢復(fù)。急進性腎炎時少尿持續(xù)時間長，C3多不降低，腎功能持續(xù)減退并進行性惡化，腎活體組織檢查以新月體形成為主。病理改變主要為內(nèi)皮和系膜細胞的增殖及多形核白細胞的滲出。
2.溶血尿毒綜合征 多見于嬰幼兒，主要表現(xiàn)為溶血性貧血、急性腎功能不全、血尿(或血紅蛋白尿)需與本癥鑒別。但貧血多較嚴重、網(wǎng)織紅細胞升高，周圍血紅細胞形態(tài)異常，可見較多破碎紅細胞、盔狀紅細胞等異形細胞，血小板減少，出血傾向明顯，對鑒別有幫助。
3.繼發(fā)性腎小球疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、肺出血腎炎綜合征等均可引起急進性腎炎，全身癥狀可不明顯或被忽略或被掩蓋，易致誤診。鑒別主要在于提高對原發(fā)病的認識，注意全身各系統(tǒng)癥狀，針對可能的原發(fā)病進行必要檢查以明確診斷。