å°å…’淀粉樣變性病別å:淀粉樣變性
1.繼發(fÄ)性 多繼發(fÄ)于伴有組織èŽç¸®ï¼Œç´°èƒžå£žæ»çš„慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎ã€æ”¯æ°£ç®¡æ“´å¼µç™¥ã€‚亦å¯å¹¶ç™¼(fÄ)于çµ(jié)æ ¸ç—…ã€é¡žé¢¨(fÄ“ng)濕性關(guÄn)節(jié)ç‚Žã€æ½°ç˜æ€§çµ(jié)腸炎或局é™æ€§å›žè…¸ç‚Žçš„長期éŽç¨‹ä¸ã€‚淀粉樣蛋白沉ç©äºŽè‚臟,往往先有è‚臟腫大,但ä¸ç™¼(fÄ)生黃疸,到晚期脾ã€è…Žä¹Ÿéƒ½å¢žå¤§ï¼Œå¶è¦‹è…¹æ°´åŠæ°´è…«ï¼Œæ¶ˆç˜¦ç•°å¸¸é¡¯è‘—。é¢è‰²å¦‚大ç†çŸ³ï¼ŒæŒ‡ã€è¶¾æœ‰æ™‚呈æµç‹€ï¼Œè¡€å£“æ£å¸¸ã€‚
腎淀粉樣變性,主è¦è¡¨ç¾(xià n)為蛋白尿,特別是尿白蛋白å«é‡å¢žé«˜ï¼Œè€Œçƒè›‹ç™½å¸¸ç‚ºæœ¬-周蛋白。å¯å‡ºç¾(xià n)腎病綜åˆå¾çš„水腫,嚴é‡è€…腎功能æ害或腎功能衰ç«ã€‚
淀粉樣物質(zhì)沉ç©åœ¨è‡ªä¸»ç¥žç¶“(jÄ«ng)和腎上腺å¯å‡ºç¾(xià n)直立性低血壓;沉ç©åœ¨è…Žå°ç®¡å‡ºç¾(xià n)è…Žå°ç®¡é…¸ä¸æ¯’癥狀,生長緩慢,多飲多尿。如病變在近端腎å°ç®¡å¯å¼•èµ·Fanconi綜åˆå¾ã€‚
å±€é™æ€§æ·€ç²‰æ¨£è®Šæ€§ï¼Œæ·€ç²‰æ¨£ç‰©æ²‰ç©äºŽé¼»å’½éƒ¨ã€ä¸‹å‘¼å¸é“和皮膚ç‰éƒ¨ä½ï¼Œå¯æœ‰ç›¸æ‡‰(yÄ«ng)癥狀。
2.原發(fÄ)性 原發(fÄ)性患者很少見,往往有å†ç™¼(fÄ)性ä¸è¦(guÄ«)則波狀發(fÄ)ç†±ï¼Œå› å¤šè¦‹äºŽåœ°ä¸æµ·æ²¿å²¸ï¼Œåˆç¨±å®¶æ—性地ä¸æµ·ç†±(families mediterranean fever)。尚有腹痛ã€èƒ¸ç—›åŠé—œ(guÄn)節(jié)ç—›ç‰ç™¥ç‹€ï¼Œæˆ–有è‚脾腫大ã€è•éº»ç–¹ã€è€³è¾åŠå¤šç™¼(fÄ)性神經(jÄ«ng)炎癥狀。有些家æ—性病例還å¯å‡ºç¾(xià n)慢性胃腸癥狀ã€å˜¶å•žä»¥åŠè‡ªä¸»ç¥žç¶“(jÄ«ng)功能障礙。也å¯æœ‰çªçœ¼ï¼Œçœ¼è‚Œéº»ç—¹ã€çŽ»ç’ƒé«”æ··æ¿ï¼Œçž³å”變形甚至失明。如果病變涉åŠæ°£ç®¡å¯å› 淀粉樣物質(zhì)繼續(xù)沉著而使呼å¸é“狹窄,出ç¾(xià n)咳嗽ã€æ°£ä¿ƒå’Œå–˜æ¯ï¼Œç”šè‡³å¯åˆå¹¶æ„ŸæŸ“åŠå’¯è¡€ã€‚
淀粉樣蛋白的沉ç©åœ¨å…’童期有時尚ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œå¦‚臨床出ç¾(xià n)åŽŸå› ä¸æ˜Žçš„蛋白尿,末梢神經(jÄ«ng)障礙,心功能ä¸å…¨ã€è‚脾腫大åŠè¦–力障礙ç‰ï¼ŒåŒæ™‚有家æ—陽性病å²æ™‚,應(yÄ«ng)考慮有本病的å¯èƒ½æ€§ï¼Œçµ(jié)åˆç›¸æ‡‰(yÄ«ng)的實驗室檢查å³å¯ç¢ºè¨ºã€‚
與è‚ç‚Žã€è…Žç—…綜åˆå¾ã€æ…¢æ€§æ”¯æ°£ç®¡ç‚Žç‰ç–¾ç—…相鑒別。
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