å°å…’肺出血-腎炎綜åˆå¾åˆ¥å:å°å…’Goodpasture綜åˆå¾
臨床特點為咯血ã€è²§è¡€ã€è‚ºéƒ¨é–“質性炎癥浸潤和進行性腎功能衰ç«ã€‚
1.年齡 兒童到è€å¹´å‡å¯ç™¼(fÄ)病,多見于16~30æ²(75%~95.4%)無種æ—差異。å°å…’病例較為多見,男性明顯多于女性,為3∶1~10∶1。
一般表ç¾(xià n):常有疲ä¹ã€ç„¡åŠ›ã€é«”é‡ä¸‹é™ç‰ä¸€èˆ¬æ€§è¡°ç«ç™¥ç‹€ã€‚絕大多數(shù)病人有貧血,表ç¾(xià n)é¢è‰²è’¼ç™½ã€çœ©æšˆã€æ°£ä¿ƒç‰ã€‚
2.èµ·ç—…å¯èƒ½å’Œæ„ŸæŸ“有關 尤其是病毒感染,Wilsonå ±é“32例,44%有先驅上呼å¸é“感染,17%有類æµæ„Ÿç™¥ç‹€ï¼Œç—…æ¯’æ„ŸæŸ“æˆ–å…¶ä»–å› ç´ ï¼Œå¦‚ä½•ä½¿æ©Ÿé«”ç”¢ç”Ÿå°è‚ºåŠå°çƒåŸºåº•è†œçš„å…±åŒæŠ—體尚ä¸æ¸…楚。
3.肺部 肺部表ç¾(xià n):約2/3病人肺出血于腎炎之å‰ï¼Œç”±å’¯è¡€åˆ°å‡ºç¾(xià n)腎病變的時間長çŸä¸ä¸€ï¼Œæ•¸(shù)天至數(shù)å¹´ä¸ç‰ï¼Œå¹³å‡3個月左å³ã€‚臨床上以咯血為最早癥狀,血痰者å 82%~86%。一般為間斷å°é‡å’¯è¡€ï¼Œè‰²é®®ç´…,少數(shù)病例å¯å‡ºç¾(xià n)大é‡ç”šæˆ–致命的肺出血。患者多伴氣促åŠå’³å—½ç™¥ç‹€ã€‚有時有胸痛åŠç™¼(fÄ)熱。10%~30%患者以上呼å¸é“感染癥狀為起始癥狀。肺臟å©è¨ºå‘ˆæ¿éŸ³ï¼Œè½è¨ºå¯èžæ¿•æ€§å•°éŸ³ã€‚起病急ã€ç™¼(fÄ)熱ã€å’³å—½ã€å’³ç—°ã€å’¯è¡€ã€å‘¼å¸å›°é›£ï¼Œç”šè‡³ç™¼(fÄ)生呼å¸åŠŸèƒ½è¡°ç«??â”æŸæ½ç“¤æŽè£³î€«æ¡£æ·^大é‡çš„咯血。
4.腎臟 蛋白尿在起病早期多ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œä½†ç—…程ä¸å§‹çµ‚å˜åœ¨ï¼Œç”šæˆ–出ç¾(xià n)腎病綜åˆå¾çš„所見,以血尿為主è¦è¡¨ç¾(xià n)者å 80%~90%。é¡ä¸‹è¡€å°¿åŠç®¡åž‹å‡å¯è¦‹åˆ°ï¼Œå‡ºç¾(xià n)肉眼血尿,腎功能障礙發(fÄ)展迅速,約81%病例于1年內發(fÄ)展為腎功能衰ç«ã€‚å¹³å‡ç´„3個åŠæœˆå³é ˆé€æžç¶æŒè…ŽåŠŸèƒ½ï¼Œè¡€å°¿ç´ æ°®å‡é«˜ï¼Œè¡€æ¸…補體下é™è¼ƒå¤šè¦‹ã€‚æ¤å¤–尚有尿少ã€é ç—›ã€é«˜è¡€å£“ã€æ°´è…«ç‰ã€‚
5.其他 抗基底膜抗體çµåˆäºŽè„ˆçµ¡è†œã€çœ¼ã€è€³ï¼Œå¶å¯å‡ºç¾(xià n)相應表ç¾(xià n)。據(jù)çµ±(tÇ’ng)計約10%病人å¯æœ‰çœ¼åº•ç•°å¸¸æ”¹è®Šã€‚蒼白ã€è‚脾腫大ã€å¿ƒè‡Ÿæ“´å¤§ã€çš®è†šç´«ç™œã€ä¾¿è¡€ã€ç™½ç´°èƒžå‡é«˜ä»¥ä¸æ€§å¤šæ ¸ç™½ç´°èƒžæœ€æ˜Žé¡¯ã€‚本病å¾çš„貧血和肺部表ç¾(xià n)極似肺å«éµè¡€é»ƒç´ 沉著癥。
1976å¹´Teichmanæ出的診斷æ¢ä»¶ç‚ºï¼š
â‘ å復咯血;
②血尿ã€ç®¡åž‹å°¿ç‰è…Žå°çƒè…Žç‚Žæ¨£æ”¹è®Š;
â‘¢å°ç´°èƒžã€ä½Žè‰²ç´ 性貧血,用éµåŠ‘治療有效;
④肺內有å¸æ”¶è¿…速的游走性斑點狀浸潤影;
⑤痰ä¸å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)有å«éµè¡€é»ƒç´ 的巨噬細胞,å³å¯è¨ºæ–·;
⑥用直接å…疫熒光法或放射å…疫,å復檢查血液å¯è‰æ˜Žæœ‰æŠ—è…Žå°çƒåŸºåº•è†œæŠ—é«”;
⑦腎臟或肺活檢,于腎å°çƒæˆ–肺泡囊基底膜有å…ç–«çƒè›‹ç™½æ²‰è‘—,且呈線狀排列。
1.臨床特點 發(fÄ)病急,大多以呼å¸é“感染å¾è±¡é¦–先出ç¾(xià n)ï¼Œä¸”æœ‰é€²è¡Œæ€§åŠ é‡çš„趨勢,先有咯血,很快出ç¾(xià n)腎炎改變,并出ç¾(xià n)腎功能衰ç«è¡¨ç¾(xià n)。亦å¯ä»¥è¼•é‡ä¸ç‰çš„è…Žå°çƒè…Žç‚Žèµ·ç—…,而肺部異常癥狀則å¯åœ¨ç—…程較晚階段æ‰é¡¯ç¤ºå‡ºä¾†ã€‚
2.實驗室檢查 白細胞增多,蛋白尿ã€å°¿æ²‰æ¸£æœ‰ç´…白細胞管型。痰ä¸é™¤æœ‰ç´…細胞外,å¯è¦‹å«æœ‰“å«éµè¡€é»ƒç´ ”的上皮細胞。
3.輔助檢查 X線檢查ã€è…Žè‡Ÿç‰çµ„織的病ç†æª¢æŸ¥ï¼Œæœ‰åŠ©äºŽç¢ºè¨ºã€‚
本病å¾é ˆèˆ‡ç‰¹ç™¼(fÄ)性å«éµè¡€é»ƒç´ 沉著癥ã€çµç¯€(jié)性動脈周åœç‚Žã€é¡žä¼¼çš„血管炎ã€ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€å½Œæ¼«æ€§è¡€ç®¡å…§å‡è¡€ã€é¢¨æ¿•æ€§è‚ºç‚Žã€è‚ºå‡ºè¡€åŠè…Žç‚Žä¼´ç™¼(fÄ)于å…疫復åˆç‰©ç–¾ç—…ç‰é‘’別。
1.特發(fÄ)性肺å«éµè¡€é»ƒç´ 沉著癥 該癥的咯血性質ã€ç—°ä¸å«éµè¡€é»ƒç´ 細胞化驗åŠè‚ºéƒ¨X線表ç¾(xià n)與肺出血-腎炎綜åˆå¾æ¥µç›¸ä¼¼ï¼Œç•¶Goodpasture病肺å—累在先,腎炎表ç¾(xià n)ä¸æ˜Žé¡¯æ™‚,二者應鑒別。該癥多見于16æ²ä»¥ä¸‹é’少年,病情進展緩慢,無腎炎癥狀,é åŽå¥½ã€‚肺åŠè…Žæ´»æª¢æœ‰åŠ©é‘’別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
2.原發(fÄ)或繼發(fÄ)性系統(tÇ’ng)性血管炎肺腎åŒæ™‚å—ç´¯ 3種類型的急進性腎炎ä¸ï¼Œé™¤æŠ—GBM抗體陽性型外,å…疫復åˆç‰©ä»‹å°Žåž‹(多見于SLE)å’Œå°è¡€ç®¡ç‚Žè…Žç‚Žåž‹(éŸ‹æ ¼ç´è‚‰èŠ½è…«å’Œé¡¯å¾®åž‹å¤šå‹•è„ˆç‚Ž)å‡å¯ä¼´å’¯è¡€ã€‚狼瘡性腎炎多見于年長兒和é’年,女性多見,一般有皮膚ã€é—œç¯€(jié)ç—…æåŠå…¨èº«å¤šç³»çµ±(tÇ’ng)æ害,血清å…ç–«å¸å’Œè…Žæ´»æª¢å¯åŠ©é‘’別。å°è¡€ç®¡ç‚Žæ€§è…Žç‚Žæ‚£è€…全身癥狀(ä¹åŠ›ã€ä½Žç†±ã€ç´å·®ã€é«”é‡ä¸‹é™ç‰)明顯,血抗ä¸æ€§ç²’ç´°èƒžè³ªæŠ—é«”é™½æ€§ã€‚éŸ‹æ ¼ç´è‚‰èŠ½è…«ç—…人肺部å¯æœ‰æµ¸æ½¤ç¶ï¼Œé¡¯å¾®åž‹å¤šå‹•è„ˆç‚Žè‚ºéƒ¨å‘ˆé–“質性炎癥。
3.腎炎伴咯血 å„種急ã€æ…¢æ€§è…Žå°çƒè…Žç‚Žç”±äºŽåš´é‡å¾ªç’°(huán)充血,心功能ä¸å…¨æˆ–ä¼´è‚ºç‚Žï¼Œè‚ºæ “å¡žæ™‚ï¼Œå‡å¯å‡ºç¾(xià n)咯血,應與本病鑒別。臨床表ç¾(xià n),肺X線特å¾ï¼Œè…Žç©¿åˆºæ´»æª¢æœ‰æ ¸ç´ 肺掃æç‰å‡æœ‰åŠ©é‘’別。
4.其他 在彌漫性血管內å‡è¡€æ™‚也有éŽè‚ºå‡ºè¡€è…Žç‚Žç¶œåˆå¾æ¨£è¡¨ç¾(xià n)çš„å ±å‘Šï¼ŒçµåˆåŽŸç™¼(fÄ)病臨床實驗室檢查所見,鑒別一般ä¸é›£ã€‚çµç¯€(jié)性動脈炎時呼å¸é“癥狀å¯å…ˆäºŽå…¶ä»–系統(tÇ’ng)å¾è±¡ï¼Œä¹Ÿå¯åŒæ™‚并發(fÄ)è…Žç‚Ž;éŽæ•æ€§ç´«ç™œå¶è¦‹è‚ºå‡ºè¡€ç™¥ç‹€ã€‚å°æ¤å‡éœ€æ³¨æ„鑒別。
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用藥指å—
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