å°å…’åŠä¹³ç³–血癥別å:å°å…’åŠä¹³ç³–è¡€
典型者在åœç”ŸæœŸå³ç™¼(fÄ)ç—…ï¼Œå¸¸åœ¨å–‚çµ¦ä¹³é¡žåŽæ•¸(shù)天å³å‡ºç¾(xià n)嘔åã€æ‹’食ã€é«”é‡ä¸å¢žå’Œå—œç¡ç‰ç™¥ç‹€ï¼Œç¹¼è€Œå‘ˆç¾(xià n)黃疸和è‚臟腫大。若ä¸èƒ½åŠæ™‚(shÃ)診斷而繼續(xù)喂給乳類,將導(dÇŽo)致病情進(jìn)ä¸€æ¥æƒ¡åŒ–,在2~5周內(nèi)發(fÄ)生腹水ã€è‚功能衰ç«ã€å‡ºè¡€ç‰çµ‚末期癥狀。如用裂隙燈檢查,在發(fÄ)病早期å³å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)晶體白內(nèi)障形æˆã€‚ç´„30%~50%患兒在病程第1周左å³å¹¶ç™¼(fÄ)å¤§è…¸åŸƒå¸Œæ¡¿èŒæ•—è¡€ç™¥ï¼Œä½¿ç—…æƒ…æ›´åŠ åš´(yán)é‡ã€‚未經(jÄ«ng)åŠæ™‚(shÃ)診斷和治療的患兒大多在新生兒期內(nèi)å¤æŠ˜ã€‚å°‘æ•¸(shù)患兒癥狀å¯è¼ƒè¼•微,僅在進(jìn)食乳類åŽå‡ºç¾(xià n)輕度的消化é“癥狀,但如繼續(xù)ä½¿ç”¨ä¹³é¡žé£Ÿç‰©å‰‡åœ¨å¹¼å¬°å…’æœŸé€æ¼¸å‘ˆç¾(xià n)生長é²ç·©ã€æ™ºèƒ½ç™¼(fÄ)育è½åŽã€è‚硬化和白內(nèi)éšœç‰å¾è±¡ã€‚
è¨ºæ–·ä¸»è¦æ ¹æ“š(jù)臨床癥狀åŠç›¸é—œ(guÄn)酶活性測(cè)定確診。尿ä¸è‘¡è„ç³–æ°´å¹³æ£å¸¸è€Œçæ°è©¦é©—(yà n)陽性者應(yÄ«ng)疑為åŠä¹³ç³–血癥,çµ(jié)åˆç´…ç´°(xì)胞內(nèi)åŠä¹³ç³–代è¬é…¶ç¼ºä¹é€š??纱_診。如果產(chÇŽn)剿‡·ç–‘胎兒å¯èƒ½æœ‰åŠä¹³ç³–血癥,å¯é€šéŽç¾Šè†œç©¿åˆºè¡“(shù)進(jìn)行產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·ï¼Œæˆ–出生時(shÃ)å–è‡å¸¶è¡€æª¢æŸ¥ç´…ç´°(xì)胞內(nèi)的酶活性。值得注æ„的是,通éŽç¾Šè†œç©¿åˆºè¡“(shù)å¹¶ä¸èƒ½äº†è§£èƒŽå…’的大腦發(fÄ)育是å¦å·²ç¶“(jÄ«ng)å—到æå®³ã€‚出生åŽ2個(gè)月內(nèi)的新生兒,進(jìn)行åŠä¹³ç³–血癥診斷時(shÃ)應(yÄ«ng)排除新生兒暫時(shÃ)性åŠä¹³ç³–血癥(transient neonatal galactosemia)å¯èƒ½ï¼Œé€™æ˜¯å› ?yà n)楦闻K功能尚未完全æˆç†Ÿæ‰€è‡´ï¼Œå…¶ç‰¹é»ž(diÇŽn)是血ä¸åŠä¹³ç³–輕度å‡é«˜ã€è¡€α-胎兒蛋白(AFP)å‡é«˜ï¼Œæ•¸(shù)月åŽå¯è‡ªå‹•(dòng)æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ï¼Œæ‚£å…’å°¿ä¸ç„¡åŠä¹³ç³–醇和åŠä¹³ç³–酸,å¯èˆ‡åŠä¹³ç³–血癥相鑒別。
如果å•婦血åŠä¹³ç³–濃度å‡é«˜ï¼Œç„¡è«–是å¦å˜åœ¨åŠä¹³ç³–-1-磷酸尿苷轉(zhuÇŽn)移酶缺ä¹ï¼Œå‡å¯å°(duì)èƒŽå…’é€ æˆæå®³,包括永久性智力障礙。
å› å¸¸è¦‹é»ƒç–¸ï¼Œä¸”å‡ºç¾(xià n)坿¥µæ—©ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)注æ„與新生兒溶血病相鑒別。
å°å…’åŠä¹³ç³–血癥找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
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暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
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暫無相關(guÄn)資訊ï¼
å°å…’åŠä¹³ç³–血癥找醫(yÄ«)生
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