腎錯(cuò)構(gòu)瘤別名:腎血管肌脂肪瘤
1.泌尿系表現(xiàn) 小的病變可無(wú)癥狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時(shí)被意外發(fā)現(xiàn)。大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現(xiàn)胃腸道癥狀。若因自發(fā)性破裂導(dǎo)致腫瘤內(nèi)或腫瘤周?chē)鲅稍斐裳刻弁?,甚至突發(fā)劇痛,嚴(yán)重者可在較短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)休克。血尿較少見(jiàn)。
2.腎外表現(xiàn) 面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等。
依據(jù)上述癥狀和體征,結(jié)合影像學(xué)檢查可明確診斷。
1.腎細(xì)胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無(wú)痛性間隙性肉眼血尿更明顯,發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚,因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見(jiàn)。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動(dòng)脈造影實(shí)質(zhì)期可見(jiàn)腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見(jiàn)腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周?chē)=M織分界不清的實(shí)質(zhì)性腫塊,腫塊的CT值略低于正常腎實(shí)質(zhì)。增強(qiáng)掃描示腫塊的CT值高于正常腎實(shí)質(zhì)。
2.腎母細(xì)胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進(jìn)行性增大的腹部腫塊,但多發(fā)生于兒童。病情進(jìn)展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn),超聲檢查呈細(xì)小散在的低回聲光點(diǎn),IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。
3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似,但其病程進(jìn)展緩慢,血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大,邊緣不規(guī)則,腎盞伸長(zhǎng)、變形。超聲檢查腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無(wú)回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大,腎實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。
4.腹腔內(nèi)實(shí)質(zhì)臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌緊張,因嚴(yán)重出血而導(dǎo)致休克,易與腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)破裂出血相混淆。但出血前已有原發(fā)臟器病變,如肝癌等。外傷或劇烈活動(dòng)常為破裂出血的誘因。無(wú)血尿表現(xiàn),IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常,超聲檢查腎臟為正常聲像。
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