腎血管畸形的癥狀主要是來自于尿液引流不暢所致的腎積水、感染、結(jié)石。
輸尿管梗阻的癥狀在幼年即開始，但因認(rèn)識不夠，其意義未被重視，直至嚴(yán)重的并發(fā)癥需要外科治療時始被發(fā)現(xiàn)。輸尿管梗阻的癥狀即是腎積水的癥狀。腎積水時，腎內(nèi)壓力增高，因此腰部酸痛為最常見，偶因水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發(fā)作時并有發(fā)熱與嘔吐，容易誤診為闌尾炎。尿頻為一反射癥狀。如有感染則出現(xiàn)尿道灼痛、排尿困難、血尿等癥狀。
由于梗阻及尿液滯留，治療效果不好，而演變成為“慢性腎盂腎炎”。在急性梗阻時感染加劇，常診斷為“急性腎盂腎炎”，實(shí)際上病理變化為“急性腎積膿”。血尿的原因?yàn)槟I充血或繼發(fā)性感染。有感染時常有低度發(fā)熱及胃腸道失調(diào)表現(xiàn)，如厭食、惡心、嘔吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹瀉、體重減輕、貧血等癥狀。因此成人的感染性腎積水，常誤診為潰瘍病或膽囊炎等癥。
因腎功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可產(chǎn)生毒血癥的全身癥狀如頭痛、胃腸紊亂等。健全的腎尚能支持，但如兩側(cè)有梗阻，或如一側(cè)有梗阻而對側(cè)腎缺如，發(fā)育不良或?yàn)槎狙Y損傷，則有氮質(zhì)血癥的癥狀出現(xiàn)。當(dāng)腎全被破壞或幾乎全被破壞時，患者昏迷，不省人事。
腎異位血管本身無典型癥狀，其臨床癥狀來自于合并尿路梗阻、感染或結(jié)石，診斷需依據(jù)影像學(xué)檢查明確。

1.下腔靜脈后輸尿管 亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張積水，輸尿管呈“S”å½¢，并向中線移位。如果IVU結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。
2.輸尿管結(jié)石 也可引起輸尿管梗阻和積水，需與腎血管異位相鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史，X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。
3.輸尿管結(jié)核 輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲缺乏、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。
4.輸尿管腫瘤 輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。尿液中腫瘤細(xì)胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴(kuò)張呈杯口狀改變。