è€å¹´äººè‚硬化別å:è€å¹´è‚硬變
通常è‚硬化起病隱匿,病程發(fÄ)展緩慢,病情較輕微å¯æ½›ä¼3~5年或10年以上,少數(shù)å› çŸæœŸå¤§ç‰‡è‚壞æ»ï¼Œ3~6個(gè)月便發(fÄ)展æˆè‚硬化。常分如下幾期。
①代償期:å¯ç„¡(wú)癥狀或癥狀ä¸å…¸åž‹ï¼Œç¼ºä¹ç‰¹ç•°æ€§ã€‚以ä¹åŠ›ï¼Œé£Ÿæ¬²æ¸›é€€å‡ºç¾(xià n)較早,且較çªå‡ºï¼Œå¯ä¼´æœ‰è…¹è„¹ä¸é©ã€æƒ¡å¿ƒã€ä¸Šè…¹éš±ç—›ã€è¼•å¾®è…¹ç€‰ç‰ã€‚上述癥狀多呈ç¾(xià n)é–“æ‡æ€§ï¼Œå› 勞累或伴發(fÄ)病而出ç¾(xià n),經(jÄ«ng)休æ¯æˆ–治療å¯ä»¥ç·©è§£?;颊郀I(yÃng)養(yÇŽng)狀態(tà i)一般,è‚輕度大,質(zhì)地çµ(jié)實(shÃ)或å硬,無(wú)或有輕度壓痛,脾輕或ä¸åº¦å¤§ï¼Œè‚功能檢查çµ(jié)æžœæ£?;蜉p度異常。
②失代償期:癥狀典型,主è¦è¡¨ç¾(xià n)為è‚功能減退或門éœè„ˆé«˜å£“癥兩大類臨床表ç¾(xià n)。åŒæ™‚(shÃ)å¯æœ‰å…¨èº«å¤šç³»çµ±(tÇ’ng)癥狀。
1.è‚功能減退癥狀
(1)ç–²ä¹ç„¡(wú)åŠ›ï¼šå…¶åŽŸå› ?yà n)椋?br />
①進(jìn)食熱é‡ä¸è¶³;
②碳水化åˆç‰©ã€è›‹ç™½è³ª(zhì)脂肪ç‰ä¸é–“代è¬éšœç¤™ï¼Œç†±èƒ½ç”¢(chÇŽn)生ä¸è¶³æœ‰é—œ(guÄn);
â‘¢è‚臟æ害或膽æ±æŽ’泄ä¸æš¢é€šæ™‚(shÃ),血ä¸è†½å ¿é…¯é…¶æ¸›å°‘,影響神經(jÄ«ng)肌肉的æ£å¸¸ç”Ÿç†åŠŸèƒ½;
④乳酸轉(zhuÇŽn)化為è‚糖原的éŽç¨‹ç™¼(fÄ)生障礙,肌肉活動(dòng)åŽä¹³é…¸è“„ç©éŽå¤šã€‚
(2)é«”é‡ä¸‹é™ï¼šä¸»è¦åŽŸå› 食欲減退,胃腸é“å¸æ”¶éšœç¤™åŠé«”å…§(nèi)蛋白質(zhì)åˆæˆæ¸›å°‘所致。
(3)食欲ä¸æŒ¯ï¼Œä¼´æƒ¡å¿ƒã€è…¹è„¹ã€è…¹ç€‰ç‰ç™¥ç‹€ï¼šç”±äºŽé–€éœè„ˆé«˜å£“引起胃腸é»è†œå……血所致。
(4)腹瀉:為大便ä¸æˆå½¢ï¼Œç”±äºŽè…¸å£æ°´è…«ï¼Œå¸æ”¶ä¸è‰¯(脂肪為主),煙酸缺ä¹ç‰ã€‚
(5)腹脹:為常見癥狀,åˆåŽåŠå¤œé–“為é‡ï¼Œå¯èƒ½ç”±äºŽæ¶ˆåŒ–ä¸è‰¯ï¼Œèƒƒè…¸è„¹æ°£ï¼Œä½Žè¡€é‰€ï¼Œè…¹æ°´å’Œè„¾å¤§æ‰€è‡´ã€‚
(6)雙脅脹痛或腹痛:è‚ç´°(xì)胞進(jìn)行性壞æ»ï¼Œè„¾å‘¨åŠè‚周炎癥å‡å¯å¼•èµ·é›™è„…脹痛,門éœè„ˆç‚Žï¼Œé–€éœè„ˆè¡€æ “å½¢æˆï¼Œè‚硬化病人消化性潰ç˜ï¼Œè†½ç³»æ„ŸæŸ“,膽石癥å‡å¯ç™¼(fÄ)生上腹痛。
(7)出血:出血傾å‘多見,由于å‡è¡€å› å缺ä¹åŠè„¾åŠŸèƒ½äº¢é€²(jìn),血å°æ¿æ¸›å°‘而出ç¾(xià n)皮膚é»è†œç˜€æ–‘或出血點(diÇŽn),鼻出血,牙齦出血,女性å¯å‡ºç¾(xià n)月經(jÄ«ng)éŽå¤šã€‚å˜”è¡€èˆ‡é»‘ä¾¿çš„å¸¸è¦‹åŽŸå› æ˜¯è‚硬化門脈高壓,å´(cè)支循環(huán)å½¢æˆï¼Œè‡´é£Ÿç®¡èƒƒåº•éœè„ˆæ›²å¼µï¼Œç—”éœè„ˆæ›²å¼µï¼Œå二指腸éœè„ˆæ›²å¼µåŠè…¸ç³»è†œä¸Šéœè„ˆå‡å¯å¼•èµ·å‡ºè¡€ã€‚以食管胃底éœè„ˆç ´è£‚出血多見,出血é‡å¤§è¿…猛,常å¯å˜”å大é‡é®®è¡€å¹¶ä¾¿è¡€ï¼Œå¯è¿…速出ç¾(xià n)休克甚至æ»äº¡ï¼Œå‡ºè¡€é‡å¤§æ™‚(shÃ),亦å¯æŽ’較紅色血便。痔éœè„ˆå‡ºè¡€è¼ƒå°‘見,為鮮紅血便。門脈高壓性胃炎伴糜爛,消化性潰ç˜ï¼Œè…¹æ°´ï¼Œç—…人腹壓增高,致åæµæ€§é£Ÿç®¡ç‚Žï¼Œå‡å¯å¼•èµ·ä¸Šæ¶ˆåŒ–é“出血,但較食管éœè„ˆæ›²å¼µç ´è£‚出血緩和。
(8)神經(jÄ«ng)精神癥狀:興奮ã€å®šå‘力ã€è¨ˆ(jì)算力異常,嗜ç¡æ˜è¿·ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)考慮è‚性腦病的å¯èƒ½ã€‚
(9)æ°£çŸï¼šæ´»å‹•(dòng)時(shÃ)明顯,唇有發(fÄ)紺,æµç‹€æŒ‡ï¼Œè¦‹äºŽéƒ¨åˆ†ç—…人。血?dú)夥治鰰r(shÃ)血氧飽和度é™ä½Žï¼Œæ°§åˆ†å£“下é™ï¼Œæœ‰å ±(bà o)é“是由于å³æ”¯å·¦åˆ†æµå¼•èµ·çš„,肺內(nèi)éœè„ˆç˜ºï¼Œé–€éœè„ˆè‡³è‚ºéœè„ˆæœ‰å´(cè)æžè¡€ç®¡å½¢æˆã€‚
(10)低熱:約1/3的病人常有ä¸è¦(guÄ«)則低熱,å¯èƒ½èˆ‡è‚臟ä¸èƒ½æ»…æ´»è‡´ç†±æ€§æ¿€ç´ ï¼Œå¦‚é‚„åŽŸå°¿çªé…®æ‰€è‡´ã€‚æ¤ç¨®ç™¼(fÄ)ç†±æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç™‚ç„¡(wú)效。如出ç¾(xià n)æŒçºŒ(xù)發(fÄ)熱,應(yÄ«ng)除外潛在的泌尿é“,腹水,膽é“感染,并應(yÄ«ng)除外è‚臟惡性å ä½æ€§ç—…變。
(11)皮膚表ç¾(xià n):
â‘ è‚病容:é¢è‰²å¤šé»é»‘污穢無(wú)光澤,å¯èƒ½ç¹¼ç™¼(fÄ)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和è‚臟ä¸èƒ½ä»£è¬åž‚é«”å‰è‘‰æ‰€åˆ†æ³Œçš„é»‘è‰²ç´ ç´°(xì)胞刺激所致。在眼周åœï¼Œæ‰‹æŽŒç´‹ç†å’Œçš®è†šçšºè¤¶ç‰è™•å¯æœ‰è‰²ç´ 沉著。
②蜘蛛痣åŠè‚掌:患者é¢éƒ¨ã€é ¸éƒ¨ã€ä¸Šèƒ¸ã€è‚©èƒŒå’Œä¸Šè‚¢ç‰ä¸Šè…”éœè„ˆæ‰€å¼•æµå€(qÅ«)域出ç¾(xià n)蜘蛛痣和(或)毛細(xì)血管擴(kuò)張。在手掌大éšéš›ï¼Œå°éšéš›å’ŒæŒ‡ç«¯è…¹å´(cè)部ä½æœ‰ç´…斑,稱為è‚掌。èª(rèn)為å‡èˆ‡é›Œæ¿€ç´ 增多有關(guÄn)。
③黃疸:表示è‚ç´°(xì)胞有æ害,若è‚ç´°(xì)胞有炎癥壞æ»ï¼Œé»ƒç–¸åŠ 深。
(12)å…§(nèi)分泌表ç¾(xià n):
①女性病人月經(jÄ«ng)ä¸èª¿(dià o),閉經(jÄ«ng),男性性欲減退,çªä¸¸èŽç¸®åŠç”·æ€§ä¹³æˆ¿å¢žç”Ÿã€‚
②醛固酮增多,è‚臟是醛固酮滅活的主è¦éƒ¨ä½ï¼Œè‚硬化患者晚期常有醛固酮增多ç¾(xià n)象,å°(duì)腹水的形æˆæœ‰é‡è¦ä½œç”¨ã€‚
③糖代è¬ç•°å¸¸ï¼Œè‚臟å°(duì)血糖調(dià o)節(jié)障礙,å¯å‡ºç¾(xià n)高血糖或低血糖的表ç¾(xià n)。
2.門脈高壓癥 é–€éœè„ˆç³»çµ±(tÇ’ng)é˜»åŠ›å¢žåŠ å’Œé–€éœè„ˆè¡€æµé‡å¢žå¤šï¼Œæ˜¯å½¢æˆé–€éœè„ˆé«˜å£“的發(fÄ)生機(jÄ«)制。具體表ç¾(xià n)如下:
(1)脾大:脾臟å¯ä¸ç‰åº¦å¢žå¤§ï¼Œæœ‰æ™‚(shÃ)å¯å‘ˆå·¨è„¾ï¼Œä¸Šæ¶ˆåŒ–é“出血時(shÃ),脾臟明顯縮å°ï¼Œå¯è§¸ä¸åˆ°ã€‚
(2)å´(cè)支循環(huán)建立開放:門éœè„ˆå£“力增高超éŽ200mmH2O時(shÃ),æ£å¸¸æ¶ˆåŒ–器官和脾的回心血液æµç¶“(jÄ«ng)è‚臟å—阻,導(dÇŽo)致門éœè„ˆç³»çµ±(tÇ’ng)多部ä½èˆ‡è…”éœè„ˆä¹‹é–“建立門-é«”å´(cè)支循環(huán)。臨床上有3支é‡è¦çš„å´(cè)支開放。
①食管和胃底éœè„ˆæ›²å¼µ;
â‘¡è…¹å£éœè„ˆæ›²å¼µ;
③痔éœè„ˆæ“´(kuò)張。æ¤å¤–,è‚與膈,脾與腎韌帶,腹部器官與腹膜åŽçµ„織見éœè„ˆï¼Œä¹Ÿå¯ç›¸äº’連接。
(3)腹水:æ示è‚硬化進(jìn)入晚期失代償?shù)谋憩F(xià n)。出ç¾(xià n)腹部膨隆,腹內(nèi)壓力增高,嚴(yán)é‡è€…å¯æœ‰è‡ç–。高度腹水橫膈å‡é«˜å¯è‡´å‘¼å¸å›°é›£ã€‚上消化é“出血ã€æ„ŸæŸ“ã€é–€éœè„ˆè¡€æ “ã€å¤–科手術(shù)ç‰å¯ä½¿è…¹æ°´è¿…速形æˆã€‚腹水的形æˆç‚ºéˆ‰ã€æ°´çš„éŽé‡æ½´ç•™ï¼Œèˆ‡ä¸‹åˆ—è…¹è…”å±€éƒ¨å’Œå…¨èº«å› ç´ æœ‰é—œ(guÄn):
â‘ é–€éœè„ˆå£“力增高:壓力大于300mmH2O時(shÃ)腹腔組織液回å¸æ”¶æ¸›å°‘而æ¼å…¥è…¹è…”;
②低蛋白血癥:白蛋白低于30g/L時(shÃ)ï¼Œè¡€æ¼¿è† é«”æ»²é€å£“é™ä½Žï¼Œè‡´è¡€æ¶²æˆåˆ†å¤–滲;
③淋巴液生æˆéŽå¤šï¼Œè¶…éŽèƒ¸å°Ž(dÇŽo)管引æµèƒ½åŠ›ï¼Œæ·‹å·´æ¶²è‡ªè‚包膜和è‚門淋巴管滲出致腹膜;
④繼發(fÄ)性醛固酮增多致腎鈉é‡å¸æ”¶å¢žåŠ 。
â‘¤æŠ—åˆ©å°¿æ¿€ç´ åˆ†æ³Œå¢žå¤šè‡´æ°´çš„é‡å¸æ”¶å¢žåŠ ;
⑥有效循環(huán)血容é‡ä¸è¶³ï¼šè‡´è…Žäº¤æ„Ÿç¥žç¶“(jÄ«ng)活動(dòng)增強(qiáng),å‰åˆ—è…ºç´ ï¼Œå¿ƒæˆ¿è‚½åŠæ¿€è‚½é‡‹æ”¾é…¶-激肽活性é™ä½Žï¼Œå¾žè€Œå°Ž(dÇŽo)致腎血æµé‡ã€æŽ’鈉和排尿é‡æ¸›å°‘。
(4)胸腔ç©æ¶²ï¼šè…¹æ°´æ‚£è€…有5%~10%伴胸腔ç©æ¶²ï¼Œå¸¸è¦‹ç‚ºå³å´(cè),雙å´(cè)åŠå·¦å´(cè)少見,å¯èƒ½èˆ‡ä¸‹åˆ—å› ç´ æœ‰é—œ(guÄn):低蛋白血癥。奇éœè„ˆã€åŠå¥‡éœè„ˆç³»çµ±(tÇ’ng)壓力增高。è‚æ·‹å·´æµé‡å¢žåŠ 以至胸膜淋巴管擴(kuò)å¼µã€æ·¤ç©å’Œç ´è£‚,淋巴液外溢形æˆèƒ¸è…”ç©æ¶²ã€‚腹壓增高,膈肌腱索部ä½è®Šè–„,并形æˆå”é“,腹水æ¼å…¥è…¹è…”。
3.è‚臟觸診 è‚臟性質(zhì)與è‚å…§(nèi)脂肪浸潤(rùn)ã€è‚ç´°(xì)胞å†ç”Ÿèˆ‡çµ(jié)ç· çµ„ç¹”å¢žç”Ÿç¨‹åº¦æœ‰é—œ(guÄn)。早期è‚ç¨å¤§ï¼Œè‚‹ä¸‹1~3cm,ä¸ç‰ç¡¬ï¼Œè¡¨é¢å…‰æ»‘。晚期縮å°ï¼Œå …(jiÄn)硬,表é¢çµ(jié)節(jié)ä¸å¹³ï¼Œé‚ŠéŠ³ï¼Œè‚‹ä¸‹ä¸èƒ½è§¸åŠã€‚左葉代償增生時(shÃ)åŠçªä¸‹å¯è§¸åŠã€‚
è‚硬化早期無(wú)任何癥狀或僅有一些éžç‰¹ç•°æ€§æ¶ˆåŒ–é“癥狀,體å¾äº¦ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œæ•…使診斷困難,失代償期的è‚硬化診斷較易。診斷主è¦ä¾æ“š(jù)為:
1.有病毒性è‚ç‚Žã€é•·(zhÇŽng)期酗酒ã€ç‡Ÿ(yÃng)養(yÇŽng)失調(dià o)ã€æœæè‚藥物ç‰ç—…å²ã€‚
2.è‚大ã€è³ª(zhì)åœ°è¼ƒå …(jiÄn)硬ã€è¡¨é¢ä¸å…‰æ»‘,常åŒæ™‚(shÃ)有脾大者。
3.有è‚功能減退åŠé–€è„ˆé«˜å£“的臨床表ç¾(xià n)。
4.æŸäº›è‚功能試驗(yà n)呈陽(yáng)性改變。其ä¸é‡è¦çš„有血清白蛋白é™ä½Žã€çƒè›‹ç™½å‡é«˜ã€ç™½/çƒæ¯”值é™ä½Žæˆ–倒置,蛋白電泳出ç¾(xià n)β-γæ©‹;血清è‚纖ç¶åŒ–指標(biÄo)å‡é«˜;å‡è¡€é…¶åŽŸæ™‚(shÃ)間延長(zhÇŽng)ç‰ã€‚
5.超è²æ³¢ã€CT或ç£å…±æŒ¯æª¢æŸ¥ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)è‚大或縮å°ã€è¡¨é¢ä¸å…‰æ»‘甚至凹凸ä¸å¹³ã€é–€éœè„ˆåŠè„¾éœè„ˆå…§(nèi)徑增寬ã€è„¾å¤§ã€è…¹æ°´ç‰ã€‚
6.腹腔é¡ã€è‚活檢病ç†æª¢æŸ¥ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)å‡å°è‘‰å½¢æˆã€‚
鑒別診斷主è¦èˆ‡å¼•èµ·è‚脾腫大的疾病åŠè…¹æ°´çš„疾病相鑒別。
1.è‚脾腫大的疾病
(1)慢性è‚炎:慢性è‚炎與早期è‚硬化常為移行的éŽç¨‹ï¼Œç„¡(wú)明顯界é™ï¼Œæ•…å¯åœ¨åŒä¸€ç—…人并å˜ã€‚若血清ä¸åæ˜ è‚纖ç¶åŒ–的指標(biÄo)明顯å‡é«˜ï¼Œè¶…è²æ³¢æª¢æŸ¥æœ‰é–€è„ˆé«˜å£“,直腸門éœè„ˆæ ¸ç´ é–ƒçˆé¡¯åƒæ¸¬(cè)定心/è‚顯åƒæ¯”值åŠè‚活組織檢查發(fÄ)ç¾(xià n)å‡å°è‘‰ï¼Œæœ‰åŠ©äºŽè¨ºæ–·è‚硬化。
(2)原發(fÄ)性è‚癌:è‚硬化患者??刹î«l(fÄ)è‚癌,æŸäº›è‚ç´°(xì)胞å†ç”Ÿçµ(jié)節(jié)在影åƒå¸(xué)上ä¸æ˜“與è‚癌鑒別,若AFP定é‡>200μg/LæŒçºŒ(xù)8周,>500μg/LæŒçºŒ(xù)4周以上;B超或CT或MRI發(fÄ)ç¾(xià n)有å ä½æ€§ç—…變,在B超引導(dÇŽo)下細(xì)é‡ç©¿åˆºä½œç—…ç†å¸(xué)檢查ç‰çš†æœ‰åŠ©äºŽè¨ºæ–·è‚癌。
2.與引起腹水疾病的鑒別診斷 è‚硬化為æ¼å‡ºæ€§è…¹æ°´ï¼Œä½†å¯å¹¶ç™¼(fÄ)感染(自發(fÄ)性腹膜炎或çµ(jié)æ ¸æ€§è…¹è†œç‚Ž),æ¤æ™‚(shÃ)腹水有æ¼å‡ºæ€§åŠæ»²å‡ºæ€§å…©ç¨®æˆåˆ†ï¼Œä¸åŒç—…人或ä¸åŒç—…期兩者比例ä¸ç›¡ç›¸åŒï¼Œè‹¥æ¼å‡ºæˆåˆ†æ˜Žé¡¯å¤šäºŽæ»²å‡ºæˆåˆ†ï¼Œå‰‡è…¹æ°´æª¢æŸ¥å于æ¼å‡ºæ€§æ”¹è®Šï¼Œå› æ¤ä½¿è¨ºæ–·ç™¼(fÄ)生困難。
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