皮膚淋巴肉芽腫病別å:皮膚何æ°é‡‘ç—…
患者常訴淺表淋巴çµ(jié)或淋巴çµ(jié)ç¾¤ç‰¹åˆ¥æ˜¯åœ¨é ¸éƒ¨å‘ˆç„¡ç—›æ€§é€²(jìn)行性腫大,伴ä¹åŠ›ã€é£Ÿæ¬²ä¸æŒ¯ã€æ¶ˆç˜¦ã€ä¸è¦(guÄ«)則低熱ã€ç›œæ±—和瘙癢。晚期å¯ç´¯åŠä»»ä½•å™¨å®˜ã€‚å› é ¸å’Œè…‹éƒ¨æ·‹å·´çµ(jié)腫大,å¯å£“迫臂神經(jÄ«ng)å¢è€Œå¼•èµ·å’³å—½ã€å‘¼å¸å›°é›£ã€ä¸Šè…”éœè„ˆç¶œåˆå¾ã€è¨€èªžå›°é›£ç‰ç™¥ç‹€ã€‚脾臟å—ç´¯å¯å¼•èµ·è…¹éƒ¨ä¸é©ã€æ¶ˆåŒ–ä¸è‰¯ã€æƒ¡å¿ƒã€å˜”åå’Œå› è„¾åŠŸèƒ½äº¢é€²(jìn)所產(chÇŽn)生癥狀。累åŠéª¨éª¼è€…å¯å¼•èµ·éª¨æŠ˜ã€çªçœ¼ã€è„Šé«“å—壓和癱瘓。ä¸æ¨žç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)å—ç´¯å¯è‡´åç™±ã€å‘¨åœç¥žç¶“(jÄ«ng)病變和疼痛。胃腸é“å—ç´¯å¯å¼•èµ·æ½°ç˜ã€ç–¼ç—›ã€å‡ºè¡€ã€æ¢—阻和å¸æ”¶ä¸è‰¯ç¶œåˆå¾ã€‚ç´¯åŠè‚臟å¯å¼•èµ·é»ƒç–¸å’Œè‚性æ˜è¿·ã€‚泌尿生殖系統(tÇ’ng)å—ç´¯å¯å¼•èµ·å°¿æ¯’癥?;颊å’蚣?xì)胞å…疫低下,易招致病毒ã€ç´°(xì)èŒå’Œå¿µç èŒæ„ŸæŸ“。
皮膚æ害å¯åˆ†ç‚ºç‰¹ç•°æ€§å’Œéžç‰¹ç•°æ€§ã€‚
1.特異性æ害 æ“š(jù)Benninghoffç‰çµ±(tÇ’ng)計,見于5%~10%患者。原發(fÄ)性少見。大多來æºäºŽè¡€æºæ’散,常見于有廣泛淋巴çµ(jié)病變的晚期患者;若由相應(yÄ«ng)æ·‹å·´çµ(jié)逆行傳æ’,å¯è¦‹äºŽæ—©æœŸã€‚原發(fÄ)性æ害å¯å…ˆäºŽå…¶ä»–癥狀,包括淋巴çµ(jié)腫大在數(shù)個月或5~10年出ç¾(xià n),é (yù)åŽè¼ƒä½³ï¼Œæ‚£è€…å¯å˜æ´»10~20年。發(fÄ)生繼發(fÄ)性æ害的患者常于數(shù)個月內(nèi)æ»äº¡ã€‚æ害好發(fÄ)于é çš®ã€é ¸éƒ¨å’Œè»€å¹²ä¸ŠåŠéƒ¨ï¼Œå¯è¡¨ç¾(xià n)為丘疹ã€çµ(jié)節(jié)ã€æ–‘å¡Šã€ç´…皮病或濕疹樣,å¶æˆ–皮下çµ(jié)節(jié)。潰ç˜å¯åœ¨çµ(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chÇ”)上發(fÄ)ç”Ÿï¼Œæˆ–å› æ·‹å·´çµ(jié)或骨骼ç‰ç—…變波åŠçš®è†šæ‰€è‡´ã€‚
2.éžç‰¹ç•°æ€§æ害 較常見,常表ç¾(xià n)為表皮å‰è•ã€ç´…æ–‘ã€è‹”蘚樣變ã€ç™¢ç–¹æ¨£æˆ–紅皮病ç‰ã€‚其他如皮膚蒼白ã€è•éº»ç–¹ã€å¤šå½¢ç´…æ–‘ã€çµ(jié)節(jié)ç´…æ–‘ã€æ¯›ç™¼(fÄ)ç´…ç³ ç–¹ã€é¡žå¤©çš°ç˜¡ã€éšé±—ç—…ã€çš®è‚Œç‚Žã€çš®è†šç•°è‰²ç—…樣ç‰æ害也å¯ç™¼(fÄ)生。有時還å¯è¡¨ç¾(xià n)紫癜ã€å¤§çš°ã€æ·‹å·´æ°´è…«ã€ç¦¿ç™¼(fÄ)ã€æŽŒ(è·–)角化以åŠéœè„ˆç‚Žå’Œè‰²ç´ 沉著ç‰ã€‚由于細(xì)胞å…疫功能低下,至少約15%患者發(fÄ)生帶狀皰疹。
大多數(shù)éœå¥‡é‡‘病通常起æºäºŽæ·‹å·´çµ(jié),從淋巴çµ(jié)或經(jÄ«ng)淋巴管逆行擴(kuò)展至皮膚或直接擴(kuò)展至皮膚。皮膚æ害呈丘疹或çµ(jié)節(jié),伴發(fÄ)æ½°ç˜æˆ–ä¸ä¼´ç™¼(fÄ)。晚期病例å¯ç™¼(fÄ)生皮膚粟粒狀æ’æ•£?ï¼›ç¾å¨¼é¸©ã€é¢Šå±ï¼²å§ºç¿˜ç¦ºæ„‹äº‘ã¤wæ害,泛發(fÄ)性嚴(yán)é‡ç˜™ç™¢å¯ç™¼(fÄ)生于本病其他癥狀出ç¾(xià n)數(shù)月數(shù)å¹´å‰æˆ–本病已明確診斷之åŽ??梢è›Ïˆã‚¶î‰ƒl(fÄ)生繼發(fÄ)性çµ(jié)節(jié)æ€§ç™¢ç–¹å’Œè‰²ç´ æ²‰è‘—ã€‚å…¶ä»–çš®è†šè¡¨ç¾(xià n)如ç²å¾—性éšé±—病,å‰è„«æ€§çš®ç‚Žå’Œæ³›ç™¼(fÄ)性嚴(yán)é‡çš„帶狀皰疹。
éžç‰¹ç•°æ€§çš®è†šæ害ä¸è«–在臨床或組織病ç†ä¸Šå‡ç„¡ç‰¹æ®Šæ€§ã€‚特異性皮膚æ害的臨床形態(tà i)無特殊性,主è¦é 組織病ç†æª¢æŸ¥æ˜Žç¢ºè¨ºæ–·ã€‚
1.淋巴瘤樣丘疹病 呈良性經(jÄ«ng)éŽï¼Œçš®æ為泛發(fÄ)性復(fù)發(fÄ)性丘疹或丘疹壞æ»æ€§è‡ªæ„ˆæ€§ç™¼(fÄ)疹。組織å¸(xué)上呈楔形,親表皮性浸潤和大的éžå…¸åž‹æ€§(RS樣)ç´°(xì)胞。å…疫組化表型通常CD30 ,CD15-å’ŒCD45R ,大多數(shù)病例表é”(dá)Tç´°(xì)胞抗原。
2.蕈樣霉èŒç—… éœå¥‡é‡‘病無表皮內(nèi)單個或多數(shù)èšé›†çš„æ·‹å·´ç´°(xì)胞。
3.間變性大細(xì)胞(CD30 )Tç´°(xì)胞淋巴瘤 呈密集æˆç‰‡çš„大的æ¯ç´°(xì)胞,å¶è¦‹RSç´°(xì)胞。大的æ¯ç´°(xì)胞CD30 ,CD15-,常顯示異常的Tç´°(xì)胞表型。
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