多發(fā)生于40～50歲女性，損害為廣泛性線狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。初發(fā)損害位于小腿，而后擴(kuò)展至大腿、腹部、臀部和上肢等處，皮損可呈泛發(fā)性、單側(cè)性或局限于某一較大區(qū)域如下肢、上肢、軀干或沿皮神經(jīng)走行區(qū)分布，散在或互相融合。亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤。部分患者眼結(jié)膜及口腔黏膜亦可受累，但無系統(tǒng)性病變及出血現(xiàn)象。
根據(jù)發(fā)生于四肢、軀干的靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)張，廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。

需與其他原因引起的毛細(xì)血管擴(kuò)張鑒別。
1.不典型的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 皮損易發(fā)生于身體上部，分布廣泛，對稱，有出血傾向。
2.伴系統(tǒng)性疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張 有各系統(tǒng)性原發(fā)病表現(xiàn)，組織化學(xué)染色顯示在末梢小動脈和毛細(xì)血管袢動脈端的內(nèi)皮細(xì)胞中含有活性的堿性磷酸酶。而本征則無。