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惡性營養(yǎng)不良病別名：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征

兒童從6個月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚癥狀發(fā)生，一旦出現(xiàn)皮膚癥狀，則具有特征性。黑種人易患本病。典型的臨床特征如下：皮膚變色是一個早期癥狀，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現(xiàn)水腫性腫脹，另外，炎癥后色素沉著也可發(fā)生。這種色素變化具有重要的診斷意義。
1.炎性皮膚病 皮膚改變部位在小兒尿布皮區(qū)多見，加上髖部、膝蓋、肘部和軀干受壓部位常見。首先出現(xiàn)紅斑，以后變成紅色或棕紅色，且出現(xiàn)結痂。初始與干性濕疹相似，皮損不規(guī)則，邊緣清楚，常呈彌漫性分布。
2.毛發(fā) 毛發(fā)干燥，無光澤，呈淺紅棕色，且稀少，易斷裂。
3.黏膜 干燥性口唇炎，女陰陰道炎十分常見。
4.內(nèi)科癥狀 因低蛋白血癥及低糖血癥引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例，在適當?shù)氖澄锖偷鞍讛z入后，癥狀可消退。嚴重或復發(fā)病例死亡率相對較高。
根據(jù)病史，嬰幼兒發(fā)病及典型臨床癥狀，不難做出診斷。

 

需與陪拉格相鑒別，此病常見于成人，陽光暴露部位發(fā)病，頭發(fā)和指甲無病變。

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