腹主動脈縮窄別名：不典型主動脈縮窄
本病的臨床表現視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛、復視、進行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
有人認為憑聽診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查，尤以血管造影重要。影像學可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見側支血管擴張向狹窄以遠供血。
本病的年輕患者需與大動脈炎鑒別，年長患者需與動脈粥樣硬化性疾病鑒別，除結合臨床及化驗結果外，主要應根據病理組織學作出鑒別。
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