冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈
1.癥狀 嬰兒在出生后2個(gè)月內(nèi)很少出現(xiàn)癥狀，這是由于此時(shí)肺動(dòng)脈壓力高阻止到肺動(dòng)脈的分流和冠狀動(dòng)脈竊血。心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的。嬰兒第1次出現(xiàn)明顯癥狀多在飼乳和活動(dòng)時(shí)，有呼吸短促，繼而面色和四肢末梢蒼白、冷汗呈現(xiàn)休克狀態(tài)。噯氣時(shí)癥狀緩解，發(fā)作時(shí)間縮短，經(jīng)常延長5～10min，以后在精心護(hù)理下數(shù)天無癥狀。也可反復(fù)發(fā)作有不適感，可能為心絞痛。有許多病人不出現(xiàn)上述癥狀，早期出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征。少數(shù)兒童在嬰兒時(shí)有嚴(yán)重癥狀，以后逐漸好轉(zhuǎn)而無癥狀。大的兒童和成人可無癥狀或有呼吸困難、暈厥和勞力性心絞痛等癥狀。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見。
2.體征 心力衰竭體征可有可無。在嬰兒心臟往往擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。如有左心室衰竭和明顯肺動(dòng)脈高壓，可產(chǎn)生右心室增大和肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音亢進(jìn)。有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，第1心音減弱或消失以及出現(xiàn)心尖區(qū)奔馬律。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音可有可無。在胸骨左上緣有連續(xù)性雜音可能是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或畸形冠狀動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的左-右分流。
通過臨床癥狀、體征、X線、心電圖及超聲心動(dòng)圖，大多數(shù)病例能獲得確診，少數(shù)不典型病例借助于升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影獲得確診。并為手術(shù)提供直接影像學(xué)依據(jù)。
需要與本病鑒別的主要疾病有心內(nèi)膜彈力纖維增生、心肌炎等。絕大多數(shù)的心內(nèi)膜彈力纖維增生的心電圖僅有左心室肥大而無心肌梗死表現(xiàn)。心肌炎雖有心肌梗死的表現(xiàn)，但常伴有心律失常。
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