脊髓神經(jÄ«ng)鞘瘤別å:脊髓神經(jÄ«ng)纖ç¶ç˜¤
病程大多較長,胸段者病å²æœ€çŸï¼Œé ¸æ®µå’Œè…°æ®µè€…較長,有時(shÃ)病程å¯è¶…éŽ5年以上。腫瘤發(fÄ)生囊變或出血時(shÃ)呈急性éŽç¨‹ã€‚
首發(fÄ)癥狀最常見者為神經(jÄ«ng)æ ¹ç—›ï¼Œå…¶æ¬¡ç‚ºæ„Ÿè¦ºç•°å¸¸å’Œé‹(yùn)å‹•(dòng)éšœç¤™ã€‚ä¸Šé ¸æ®µè…«ç˜¤çš„ç–¼ç—›ä¸»è¦åœ¨é ¸é …(xià ng)部,å¶å‘肩部åŠä¸Šè‡‚放射;é ¸èƒ¸æ®µçš„è…«ç˜¤ç–¼ç—›å¤šä½äºŽé ¸åŽæˆ–上背部,并å‘一å´(cè)或雙å´(cè)肩部ã€ä¸Šè‚¢åŠèƒ¸éƒ¨æ”¾å°„;上胸段的腫瘤常表ç¾(xià n)為背痛,放射到肩或胸部;胸段腫瘤的疼痛多ä½äºŽèƒ¸è…°éƒ¨ï¼Œå¯æ”¾å°„到腹部ã€è…¹è‚¡æºåŠä¸‹è‚¢ã€‚胸腰段腫瘤的疼痛ä½äºŽè…°éƒ¨ï¼Œå¯æ”¾å°„至腹股æºã€è‡‚部ã€å¤§è…¿åŠå°è…¿éƒ¨ã€‚腰骶段腫瘤的疼痛ä½äºŽè…°éª¶éƒ¨ã€è‡€éƒ¨ã€æœƒ(huì)陰部和下肢。
以感覺異常為首發(fÄ)癥狀者å 20%,其å¯åˆ†æ„Ÿè¦ºéŽæ•å’Œæ¸›é€€å…©é¡žã€‚å‰è€…表ç¾(xià n)為蟻行感,發(fÄ)麻ã€ç™¼(fÄ)冷ã€é…¸è„¹æ„Ÿã€ç¼ç†±;åŽè€…大多為痛ã€æº«åŠè§¸è¦ºçš„è¯(lián)åˆæ¸›é€€ã€‚
é‹(yùn)å‹•(dòng)障礙為首發(fÄ)癥狀者å 第3ä½ã€‚å› è…«ç˜¤çš„éƒ¨ä½ä¸åŒï¼Œå¯ç”¢(chÇŽn)生神經(jÄ«ng)æ ¹æ€§æˆ–æŸæ€§æ害致é‹(yùn)å‹•(dòng)障礙,隨著癥狀的進(jìn)展å¯å‡ºç¾(xià n)éŒé«”æŸçš„åŠŸèƒ½éšœç¤™ï¼Œå› è€Œç™±ç˜“èŒƒåœå’Œç¨‹åº¦å„ä¸ç›¸åŒã€‚
脊髓神經(jÄ«ng)鞘瘤主è¦çš„臨床癥狀和體å¾è¡¨ç¾(xià n)為疼痛ã€æ„Ÿè¦ºç•°å¸¸ã€é‹(yùn)å‹•(dòng)障礙和括約肌功能紊亂。感覺異常的發(fÄ)生率é”(dá)85%å·¦å³ï¼Œç–¼ç—›çš„發(fÄ)生率近80%。
感覺障礙一般從é (yuÇŽn)端開始,é€æ¼¸å‘上發(fÄ)展,病人早期主觀感覺異常,而檢查無特殊發(fÄ)ç¾(xià n),繼之出ç¾(xià n)感覺減退,最åŽæ‰€æœ‰æ„Ÿè¦ºä¼´åŒé‹(yùn)å‹•(dòng)功能一起喪失。圓éŒé¦¬å°¾éƒ¨å·²ç„¡è„Šé«“實(shÃ)質(zhì),故感覺異常呈周åœç¥žç¶“(jÄ«ng)型分布,典型的是肛門和會(huì)陰部皮膚呈ç¾(xià n)馬éžå€(qÅ«)麻木。
多數(shù)病人來院時(shÃ)已有ä¸åŒç¨‹åº¦çš„行動(dòng)困難,有åŠæ•¸(shù)病人已有肢體癱瘓。é‹(yùn)å‹•(dòng)障礙發(fÄ)ç¾(xià n)的時(shÃ)é–“å› è…«ç˜¤éƒ¨ä½è€Œç•°ï¼Œåœ“éŒæˆ–馬尾部的腫瘤在晚期時(shÃ)æ‰æœƒ(huì)出ç¾(xià n)明顯的é‹(yùn)å‹•(dòng)障礙,胸段腫瘤較早出ç¾(xià n)癥狀。
括約肌功能紊亂往往是晚期癥狀,表明脊髓部分或完全å—壓。
有明顯的神經(jÄ«ng)æ ¹æ€§ç–¼ç—›ï¼Œé‹(yùn)å‹•(dòng)ã€æ„Ÿè¦ºéšœç¤™è‡ªä¸‹è€Œä¸Šç™¼(fÄ)展,腫瘤節(jié)段水平有一個(gè)皮膚éŽæ•å€(qÅ«),特別是å˜åœ¨è„Šé«“åŠåˆ‡ç¶œåˆå¾ï¼Œå³è¡¨ç¾(xià n)為病變節(jié)段以下,åŒå´(cè)上é‹(yùn)å‹•(dòng)神經(jÄ«ng)元性é‹(yùn)å‹•(dòng)麻痹以åŠè§¸è¦ºã€æ·±æ„Ÿè¦ºçš„減退,å°(duì)å´(cè)çš„ç—›ã€æº«è¦ºå–ªå¤±ï¼Œä»¥åŠè…¦è„Šæ¶²å‹•(dòng)力å¸(xué)æ”¹è®Šå¸¸å¼•èµ·ç–¼ç—›åŠ åŠ‡æ™‚(shÃ),å‡æ示脊髓髓外神經(jÄ«ng)鞘瘤的å¯èƒ½ï¼Œéœ€ä½œå¿…è¦çš„è¼”åŠ©æ€§æª¢æŸ¥åŠ ä»¥ç¢ºè¨ºã€‚
å°(duì)硬膜內(nèi)腫瘤,主è¦çš„鑒別診斷是脊膜瘤。脊膜瘤常好發(fÄ)于胸椎部ä½ã€‚但發(fÄ)病率女性明顯高于男性。腫瘤很少生長至神經(jÄ«ng)å”,并表ç¾(xià n)出椎æ—腫塊。å°(duì)于腫瘤ä¸å¿ƒä½äºŽç¥žç¶“(jÄ«ng)å”或椎æ—軟組織的病變,鑒別診斷應(yÄ«ng)考慮到起æºäºŽäº¤æ„Ÿéˆæˆ–èƒŒæ ¹ç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)的神經(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞瘤ã€ç¥žç¶“(jÄ«ng)æ¯ç´°(xì)胞瘤ã€å‰¯ç¥žç¶“(jÄ«ng)節(jié)ç´°(xì)胞瘤或起æºäºŽå±€éƒ¨çš„癌åŠè‚‰ç˜¤å‘心性擴(kuò)展ç‰ç—…變。
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