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聽(tīng)力障礙別名:耳聾

1.耳蝸性耳聾 由于耳蝸部位血液供應(yīng)比較脆弱,很容易受損。凡是位于耳蝸的病變,都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽(tīng)力首先受損,出現(xiàn)山谷狀的聽(tīng)力缺損,典型的聽(tīng)力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽(tīng)力障礙的電測(cè)聽(tīng)試驗(yàn)的特點(diǎn)為:
(1)復(fù)聰現(xiàn)象:聽(tīng)力損失的程度因?yàn)榇碳さ穆晱?qiáng)增加而減輕或消失;強(qiáng)聲耐量降低,患者在未達(dá)到正常人的強(qiáng)聲耐量(105~110dB)時(shí)就感到耳部疼痛。
(2)復(fù)聽(tīng):對(duì)于同一種音調(diào)病人感到聽(tīng)到的聲音不一致,一高一低。
(3)病理性聽(tīng)覺(jué)適應(yīng):在持續(xù)性的聲音刺激時(shí),聽(tīng)閾顯著增高。
2.神經(jīng)性耳聾 損害耳蝸神經(jīng)的病變均能導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。臨床特點(diǎn)為:
(1)高頻聽(tīng)力首先受損,逐漸向中低音擴(kuò)展,最后普遍降低。
(2)氣導(dǎo)大于骨導(dǎo),但均縮短。
(3)具有明顯的病理適應(yīng)性現(xiàn)象。
3.中樞性耳聾 病變位于腦干與大腦,累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。
(1)腦干性中樞性耳聾:累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾,程度輕;如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾,以部分性感音性耳聾多見(jiàn),常見(jiàn)于腦橋、延髓病變。
(2)皮質(zhì)性耳聾:皮質(zhì)性耳聾對(duì)于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別,有時(shí)雖然一般聽(tīng)覺(jué)不受損害但對(duì)于語(yǔ)言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì),一側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)受損或傳導(dǎo)通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退。
聽(tīng)力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語(yǔ)言和語(yǔ)言表達(dá)技能上的終身?yè)p害。障礙的嚴(yán)重程度由幾個(gè)因素決定:①發(fā)生聽(tīng)力喪失的年齡;②聽(tīng)力喪失的性質(zhì),即它的持續(xù)時(shí)間、受損的頻率;③聽(tīng)力的精確評(píng)價(jià),即喪失的程度;④每個(gè)兒童的易感度,包括共同存在的病毒損害、智力發(fā)育遲滯、基本語(yǔ)言缺陷。
對(duì)有感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的兒童,傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失的額外負(fù)擔(dān)可嚴(yán)重降低其對(duì)說(shuō)話的鑒別能力。聽(tīng)力喪失對(duì)另有感覺(jué)、語(yǔ)言和認(rèn)知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更為嚴(yán)重。
聽(tīng)覺(jué)障礙常見(jiàn)的臨床癥候有耳鳴、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏、耳聾、幻聽(tīng)及聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)。

聽(tīng)力障礙分類鑒別見(jiàn)表2。
臨床常見(jiàn)疾病鑒別:
1.聽(tīng)神經(jīng)瘤 成人多見(jiàn),患者發(fā)病緩慢,聽(tīng)力進(jìn)行性減退,為感音性耳聾,無(wú)復(fù)聰現(xiàn)象;常有其他腦神經(jīng)受損的癥狀。
2.腦干病變 腦干的血管性及腫瘤病變,眩暈癥狀持久,常有眼震、聽(tīng)力減退及其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。
3.耳蝸神經(jīng)藥物中毒性損害 多見(jiàn)于兒童,引起蝸神經(jīng)損害的藥物較多,但是各種藥物對(duì)于耳蝸神經(jīng)損害的程度與部位不盡相同,有的偏重于耳蝸,有的偏重于前庭,或兩者都有。
硫酸鏈霉素、慶大霉素主要影響前庭;雙氫鏈霉素、新霉素、卡那霉素、萬(wàn)古霉素則影響耳蝸,其中新霉素影響耳蝸程度最嚴(yán)重,磺胺藥物可引起聽(tīng)力減退及耳鳴,但如果出現(xiàn)前庭癥狀,則聽(tīng)力障礙將難以恢復(fù);水楊酸類藥物在服用過(guò)量或藥物過(guò)敏的患者中可導(dǎo)致聽(tīng)力減退,主要使耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性,損害程度輕,較容易恢復(fù)。
4.常見(jiàn)導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力障礙的疾病 大多數(shù)聽(tīng)力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽(tīng)力喪失,多與中耳炎和它的后遺癥有關(guān)。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過(guò)由中耳炎引起的輕至中度的、間歇性或持續(xù)性的聽(tīng)力喪失。反復(fù)發(fā)作或嚴(yán)重感染可導(dǎo)致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有顱面部異常(如腭裂)、免疫缺陷(如嬰兒暫時(shí)性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險(xiǎn)因素(如吸咽)的兒童、男孩比女孩更易患中耳炎。
膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者,也可是先天性的。膽脂瘤可導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導(dǎo)致聽(tīng)骨的結(jié)構(gòu)破壞。砧骨的長(zhǎng)期病變過(guò)程是最常見(jiàn)影響因素,可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。

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