臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓，并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外，由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種，主要病因可參見表2。
(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經(jÄ«ng)åž‹)：可出現(xiàn)周圍性面癱，但病變常為雙側(cè)，多數(shù)伴有其他腦神經(jÄ«ng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)ç´°(xì)胞(正常或輕度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變：因面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核位于腦橋，其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害，如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時(shí)損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側(cè)面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應(yīng)的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn)，無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經(jīng)麻痹的體征分為運(yùn)動(dòng)、分泌和感覺3類。常急性發(fā)病，病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn)，常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)眼球向上方轉(zhuǎn)動(dòng)而露出白色鞏膜(稱Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對(duì)側(cè)，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓，咀嚼時(shí)易咬傷頰黏膜，食物常滯留于齒頰之間。
嚴(yán)重?fù)p傷者，面肌麻痹顯著，甚至見于面部休息時(shí)。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運(yùn)動(dòng)完全性消失。當(dāng)病人試圖微笑時(shí)，下半部面肌拉向?qū)?cè)，造成伸舌或張口時(shí)出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè)，病人不能閉眼，隨閉眼動(dòng)作可見眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動(dòng)。當(dāng)病變位于周圍神經(jīng)至神經(jīng)節(jié)時(shí)，淚腺神經(jīng)失去作用，不能通過眼瞼運(yùn)動(dòng)將眼淚壓進(jìn)鼻淚管，導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動(dòng)另一側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經(jīng)，可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時(shí)，除味覺障礙外，還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。
若膝狀神經(jÄ«ng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳道及耳郭出現(xiàn)çš°ç–¹，稱膝狀神經(jÄ«ng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt’s syndrome)?？傮w講Ramsay Hunt綜合征的面神經(jÄ«ng)麻痹比Bell麻痹預(yù)后差，約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復(fù)，而僅10%的完全性麻痹患者恢復(fù)了正常的面部功能。預(yù)后差的危險(xiÇŽn)因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經(jÄ«ng)麻痹是完全性還是不完全性的、面神經(jÄ«ng)麻痹與皰疹同時(shí)發(fā)ç—…。
盡管面神經(jīng)也傳導(dǎo)來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺，但是很少發(fā)覺這些感覺缺失。
面神經(jÄ«ng)部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴(yán)重。對(duì)側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復(fù)取決于病變的嚴(yán)重性，如果神經(jÄ«ng)已被切斷，功能完全、甚至部分性恢復(fù)çš„æ©Ÿ(jÄ«)會(huì)均很小。多數(shù)面神經(jÄ«ng)麻痹的病人可部分或完全性恢復(fù)功能，完全性恢復(fù)者在休息或運(yùn)å‹•(dòng)時(shí)，兩側(cè)面部表情無區(qÅ«)別;部分性恢復(fù)者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變，
表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無力，隨病人微笑或試圖運(yùn)動(dòng)面肌，此不正確印象更加明顯。

1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱：系對(duì)側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致，因上組面肌未受累，僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌的癱瘓，鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對(duì)側(cè)、鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。常伴有該側(cè)的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱：病側(cè)上、下組面肌同時(shí)癱瘓為其主要臨床表現(xiàn)，常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對(duì)側(cè)，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時(shí)病側(cè)嘴角漏氣。
2.少見病因鑒別 面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有時(shí)可能是復(fù)雜的，但是要盡最大努力確定病因，在病因確定后可以采用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。詳?xì)的詢問病史及全面的查體，在診斷與鑒別診斷過程中非常重要。在排除面神經(jīng)麻痹的其他病因后，可診斷為Bell麻痹。并應(yīng)繼續(xù)隨訪患者，至病情恢復(fù)或出現(xiàn)其他病因的新線索。
(1)Melkersson-Rosenthal綜合征：在診斷復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者中，一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明，包括感染(病毒或細(xì)菌)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點(diǎn)包括一側(cè)或雙側(cè)面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)?；颊咧杏屑易逍詧?bào)道，但多數(shù)為散發(fā)病例。癥狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現(xiàn)典型的面神經(jīng)麻痹、口面水腫和皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三聯(lián)征。由于出現(xiàn)的癥狀不同，診斷有時(shí)很困難。
許多學(xué)者都認(rèn)為本征系一遺傳性疾病，但至今未得到最后證實(shí)。因此，目前人們對(duì)本征的病因有許多假說。
①細(xì)菌感染：認(rèn)為本征是細(xì)菌感染的一種繼發(fā)表現(xiàn)，但未得到一致的公認(rèn)。另外又發(fā)現(xiàn)在被昆蟲咬傷時(shí)，可因昆蟲的毒液引起癥狀。因此強(qiáng)調(diào)了生物感染或外來的致病因素。
②結(jié)核學(xué)說：雖從病理組織變化上尋找到一些線索，但未獲得證明。
③結(jié)節(jié)病的部分癥狀學(xué)說：本征的病理組織學(xué)所見有與結(jié)節(jié)病相類似之處，因此推測(cè)本征可能是結(jié)節(jié)病的一部分。但據(jù)結(jié)節(jié)病的全身癥狀和淋巴結(jié)所見，可知二者并非一種疾病。
④變態(tài)反應(yīng)：認(rèn)為本征為齲齒、扁桃體炎等局部感染所致變態(tài)反應(yīng)，但也未得到最后證實(shí)。
⑤義齒、齲齒等的機(jī)械刺激：認(rèn)為義齒和齲齒的慢性刺激，可引起本征，但也未最后得到肯定。
總之，本征病因復(fù)雜，至今還沒被闡明。口唇一旦腫脹，舌亦變粗糙增厚，病情很快波及到面神經(jīng)管，面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)水腫，出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。
本綜合征從病理組織學(xué)角度分為6型：①類結(jié)核型;②結(jié)節(jié)病型;③肉芽型;④彌漫浸潤(rùn)型;⑤水腫型;⑥混合型。通常類結(jié)核型、彌漫浸潤(rùn)型為多見。組織病理變化包括水腫和(或)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。
(2)一側(cè)面肌抽搐和運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)性疾病：面部運(yùn)動(dòng)功能亢進(jìn)包括一側(cè)面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發(fā)性纖維性肌陣攣。其中一側(cè)面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種，嚴(yán)重的一側(cè)面肌抽搐，患者可以出現(xiàn)眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運(yùn)動(dòng)，面部表情肌向患側(cè)偏斜。應(yīng)與面神經(jīng)麻痹后遺癥及面神經(jīng)麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎：某些情況下，難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出現(xiàn)一般常規(guī)治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler報(bào)道，稱為惡性外耳道炎，一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。
與其他的外耳道炎相反，“惡性”的特征為：嚴(yán)重的疼痛，膿性排出物，逐漸的侵蝕性過程，病變擴(kuò)延至腮腺及顳骨。當(dāng)出現(xiàn)面神經(jÄ«ng)麻痹時(shí)，麻痹的程度與患者的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。如果感染直接侵蝕面神經(jÄ«ng)，預(yù)后差。而由于水腫或毒素吸收引起面神經(jÄ«ng)麻痹或腮腺腫大壓迫面神經(jÄ«ng)引起面神經(jÄ«ng)麻痹，預(yù)后比較好。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經(jīng)麻痹：
①中耳炎：急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。
面神經(jīng)麻痹可能是中耳炎的一種并發(fā)癥，因中耳炎癥水腫，壓迫面神經(jīng)或影響供應(yīng)面神經(jīng)管內(nèi)的血管使血液淤滯，或有毒物質(zhì)通過骨裂被面神經(jīng)吸收，引起面神經(jīng)麻痹。由于兒童中耳炎的發(fā)病率高，所以急性中耳炎是兒童面神經(jīng)麻痹最常見的原因。
②急性乳突炎：急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質(zhì)的化膿性炎癥。好發(fā)于兒童，但2～3歲以下嬰幼兒乳突才開始發(fā)育，故不發(fā)生本病。
急性化膿性中耳炎，不僅鼓膜，而且咽鼓管、鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現(xiàn)不同程度的炎性改變。就乳突而言，此時(shí)也存在急性炎癥，但是，耳科學(xué)專家們并未將其稱為“急性乳突炎”，亦未將其作為一單獨(dú)的疾病進(jìn)行診治。因?yàn)槿橥坏募毙匝装Y只是作為中耳炎癥的一部分，隨著中耳炎癥的吸收，乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復(fù)正常，臨床上無需特殊處理。臨床上所稱的急性乳突炎多為部分重癥急性化膿性中耳炎發(fā)展擴(kuò)散所致，是急性化膿性中耳炎的并發(fā)癥。
3.病情及預(yù)后鑒別 在面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷中，仔細(xì)地采集病史，詳細(xì)地進(jìn)行臨床檢查和必要的電診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查是非常關(guān)鍵的，有助于明確診斷及判斷面神經(jīng)損傷的程度。
(1)麻痹的發(fā)病時(shí)間及程度：面神經(jīng)麻痹的發(fā)病時(shí)間和完全性面神經(jīng)麻痹本身不具有診斷意義。但是，發(fā)病時(shí)間和完全性麻痹有預(yù)后意義，有助于指導(dǎo)診斷過程。例如，麻痹在出生時(shí)出現(xiàn)，可以是發(fā)育性的，也可以是創(chuàng)傷性的。如是發(fā)育性的，常伴有其他的先天性異常，出生后麻痹沒有改善;如是創(chuàng)傷性的，常存在其他創(chuàng)傷性癥狀，麻痹可改善。
在正常人有創(chuàng)傷史，創(chuàng)傷后突然出現(xiàn)完全性面神經(jīng)麻痹，很大可能為面神經(jīng)橫斷。而逐漸加重為完全性面神經(jīng)麻痹，可能由腫瘤或血腫壓迫面神經(jīng)引起。如果麻痹是不完全性，在發(fā)病后頭2周內(nèi)沒有加重，Bell麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。
(2)同側(cè)面神經(jīng)麻痹：同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)具有特發(fā)性(Bell)麻痹的特點(diǎn)，常見為單純皰疹病毒感染，但也見于帶狀皰疹病毒感染，提示Bell麻痹復(fù)發(fā)初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal綜合征的面神經(jīng)麻痹亦可復(fù)發(fā)，但是典型的是在對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)。一側(cè)面部麻痹在同側(cè)復(fù)發(fā)，可能由Bell麻痹引起，但一定要考慮腫瘤的可能性。有報(bào)道在164例有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)史的患者中，16例(10%)患面神經(jīng)腫瘤。在1455例患者中69例(5%)有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)。在部分患者第2次發(fā)病輕微，除非仔細(xì)、全面的檢查，否則易于忽視，但是也有第2次發(fā)病，癥狀逐漸加重者。
(3)交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹：雖然交替反復(fù)性面神經(jīng)麻痹伴有某些罕見的疾病，但是與同側(cè)相反，有對(duì)側(cè)復(fù)發(fā)的面神經(jīng)麻痹也常見于Bell麻痹。而Melkersson-Rosenthal綜合征最常見是交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹，該綜合征有嘴唇、面部、眼瞼復(fù)發(fā)性水腫，唇炎和裂紋舌的特征，可以與Bell麻痹區(qū)別。此外，可能有遺傳傾向，推測(cè)為類肉瘤病的一種類型。
兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)面神經(jÄ«ng)麻痹少見，如出現(xiàn)兩側(cè)同時(shí)面神經(jÄ«ng)麻痹，可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。有報(bào)道在2856例患者中，2%出現(xiàn)兩側(cè)麻痹，49例是急性發(fā)病。其病因13例為發(fā)育性，其中10例為Mobius綜合征;10例因切除兩側(cè)聽神經(jÄ«ng)瘤所致;9例為顳骨骨折;Bell麻痹、Guillain-Barré綜合征各6例;1例患急性白血病;1例狂犬疫預(yù)苗免疫引起的延髓性麻痹(球麻痹);1例中耳炎;1例類肉瘤病;l例Epstein-Barr病毒檢測(cè)陽性。
(4)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹(recurrent facial palsy;RFP)：可見于Bell麻痹或與Bell麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病及感染性單核細(xì)胞增多癥。在診斷過程中必須考慮累及面神經(jīng)的腫瘤，腫瘤引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹是Bell麻痹的2倍。May注意到在895例Bell麻痹的患者中，復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為4%;91例由腫瘤引起的面神經(jīng)麻痹患者中，復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹為9%。
Yanagihara等調(diào)查研究顯示，2414例Bell麻痹的患者中，一側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為2%。51例復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者中，僅5例患面神經(jīng)麻痹3次或3次以上。兩側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率，包括兩側(cè)同時(shí)、交替和反復(fù)出現(xiàn)的是3%。
Adour等結(jié)合前瞻性和回顧性研究分析了1700例Bell麻痹患者，復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為5.7%～7.3%。從第1次發(fā)病到第1次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為9.8年;從第1次復(fù)發(fā)到第2次復(fù)發(fā)的平均間隔時(shí)間為6.7年。僅15%的復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)兩次以上。