據(jù)Korst(2002)報道，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見于男性，平均發(fā)病年齡61歲。
食管原發(fā)性惡性淋巴瘤病人一般無癥狀。但亦有報道吞咽困難是食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見臨床癥狀之一，系食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起。其他癥狀有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，聲音嘶啞、咳嗽及發(fā)熱等。
食管原發(fā)性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見。Wood和Columan(1973)報道的354例診斷明確的原發(fā)性淋巴結(jié)外惡性淋巴瘤中，病變原發(fā)于食管的病例僅占0.3%。1977年，Camovale等報道經(jīng)組織學(xué)檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。
從表3可以看出其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發(fā)性淋巴瘤抑或繼發(fā)性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過外科手術(shù)切除治療有可能達到治愈的目的，而繼發(fā)性淋巴瘤只能進行姑息性治療。
食管惡性淋巴瘤的診斷除了病史、查體外，主要依靠食管和胃的X線鋇餐造影檢查、食管(縱隔)的CT掃描及內(nèi)鏡檢查。檢查過程中要特別注意食管-胃結(jié)合部的胃壁有無受累的征象。組織病理學(xué)檢查結(jié)果是診斷的可靠依據(jù)。
1.胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1961年Dawson等提出了診斷胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的5條標(biāo)準(zhǔn)：
(1)病人的淺表淋巴結(jié)不能觸及或不大。
(2)胸部X線檢查正常，無腫大淋巴結(jié)。
(3)血常規(guī)檢查見白細胞計數(shù)正常。
(4)如果胃腸道淋巴結(jié)有受累現(xiàn)象，則受累的淋巴結(jié)應(yīng)為腫瘤腸段引流區(qū)的淋巴結(jié)。
(5)肝臟和(或)脾臟無轉(zhuǎn)移性病變。
2.食管骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn) 食管原發(fā)性孤立性骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分類中屬于雜類。
(1)無Bence Jones蛋白尿。
(2)血清電泳值在正常范圍之內(nèi)。
(3)骨髓活檢結(jié)果正常。
(4)肝臟和骨掃描正常，無遠處轉(zhuǎn)移和征象。
(5)食管腫瘤經(jīng)組織學(xué)檢查證實為由漿細胞瘤組成。

1.多發(fā)性食管平滑肌瘤 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的X線表現(xiàn)并非特異性表現(xiàn)，應(yīng)與食管多發(fā)性平滑肌瘤或血源性轉(zhuǎn)移瘤(如食管的轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤)相鑒別。
2.賁門失弛緩癥 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤侵犯食管下段肌層內(nèi)的Auerbach神經(jīng)叢，病人的臨床癥狀和食管X線鋇餐造影表現(xiàn)類似賁門失弛緩癥，要注意鑒別。